Enteropatia z niedoborem enzymów

Enteropatie z niedoborem enzymów są nie-zapalnymi chorobami jelit, które rozwijają się w wyniku braku, niedoboru lub zakłócenia struktury niektórych enzymów jelitowych zaangażowanych w proces trawienia.

Najczęstszymi enteropatiami z niedoborem enzymów są niedobory disacharydów i gluten.

Enteropatia glutenowa

Enteropatia glutenowa jest patologią jelit, która opiera się na wrodzonym niedoborze enzymu odpowiedzialnego za rozkład białka glutenowego zbóż - glutenu.

Nietolerancja glutenu jest dziedziczna (według typu recesywnego). Ta patologia występuje u 0,03% ludzi.

Gdy pacjenci z enteropatią celiakiczną nie tolerują produktów zawierających pszenicę, żyto, jęczmień, owies.

Klasyfikacja enteropatii glutenowej

Wyróżnia się następujące formy kursu enteropatii glutenowej:

  • typowy - rozwija się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzuje się typowymi objawami;
  • zużyte - przeważają objawy pozajelitowe (osteoporoza, anemia);
  • utajona - choroba pojawia się po raz pierwszy w wieku dorosłym lub podeszłym wieku, objawy choroby są łagodne.

Obraz kliniczny, objawy enteropatii trzewnej

Pierwsze oznaki choroby pojawiają się w niemowlęctwie, kiedy zaczynają wprowadzać suplementy w postaci zbóż zawierających gluten (kasza manna, płatki owsiane).

Istnieje pewien wzorzec w przebiegu choroby. W dzieciństwie nasilają się objawy enteropatii glutenowej, zmniejszają się one w okresie dojrzewania, aw ciągu 30-40 lat choroba powraca. Trend ten obserwuje się przy braku odpowiedniego leczenia.

Czasami w dzieciństwie objawy choroby są łagodne, więc tę enzymopatię rozpoznaje się dopiero w wieku dorosłym.

Główne kliniczne objawy enteropatii trzewnej:

  • Biegunka - częste stolce (do 10 razy dziennie lub więcej), obfite (półkształtne lub wodniste), jasnobrązowe. Często odchody są tłuste lub pieniste, mają cuchnący zapach.
  • Wzdęcia - objawiające się uczuciem rozdęcia, wzdęcia w żołądku, któremu towarzyszy odprowadzanie dużej ilości gazów cuchnących. U wielu pacjentów wzdęcia nie ustępują nawet po wypróżnieniu.

Na tle enteropatii glutenowej rozwija się zespół złego wchłaniania (złego wchłaniania) o następujących objawach:

  • Utrata masy ciała - im większa i poważniejsza porażka jelita cienkiego, tym wyraźniejsza jest utrata masy ciała. Skóra pacjenta jest sucha, turgor i elastyczność są zredukowane, mięśnie zanikają, siła mięśni jest znacznie zmniejszona. Utracie wagi towarzyszy zmęczenie, silna słabość.
  • Jeśli choroba rozwija się w młodym wieku, wówczas dzieci są skarłowaciałe, opóźniają rozwój fizyczny i seksualny.
  • Z powodu naruszenia wchłaniania białek w jelicie występują znaczne zmiany w metabolizmie białek. Klinicznie objawia się to utratą masy ciała, zanikiem mięśni, zmniejszeniem całkowitej zawartości białka i albuminy we krwi. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się obrzęk hipoproteinemiczny.
  • Z powodu naruszenia wchłaniania tłuszczów we krwi, poziom cholesterolu, triglicerydów, lipoprotein zmniejsza się. U takich pacjentów zanika podskórna warstwa tłuszczu, pojawia się stłuszczenie.
  • Naruszenie rozkładu i wchłanianie węglowodanów może prowadzić do obniżenia poziomu glukozy we krwi. Klinicznie objawia się to poceniem, głodem, kołataniem serca, bólem głowy.
  • W jelicie cienkim wchłanianie wapnia i witaminy D może być upośledzone, rozwija się osteoporoza. W wyniku tych zmian mogą pojawić się bóle kości, patologiczne złamania kości i drgawki.
  • Zaburzenie wchłaniania żelaza i witaminy B12 prowadzi do rozwoju niedoboru żelaza i niedokrwistości z niedoborem witaminy B12.
  • W przypadku ciężkiego przebiegu enteropatii glutenowej, funkcje gruczołów wydzielania wewnętrznego mogą być zaburzone (spadek): kora nadnerczy, gruczoły płciowe, tarczyca.
  • Polyhypovitaminosis - niedobór witamin A, grup B, C, D, K. może się również rozwinąć.
  • Na tle enteropatii trzewnej rozwija się miokardiodystrofia, z dusznością i kołataniem serca.

Jednym z objawów diagnostycznych enteropatii glutenowej jest kliniczna poprawa stanu pacjenta po wykluczeniu produktów zawierających gluten z diety.

Wyniki laboratoryjnych i instrumentalnych metod badań w kierunku enteropatii trzewnej

Ogólnie badania krwi określają niedobór żelaza lub niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.

W analizie biochemicznej krwi stwierdza się spadek poziomu białka całkowitego, albuminy, glukozy, protrombiny, żelaza, sodu, wapnia i magnezu.

Analiza koprologiczna: politecalia jest charakterystyczna dla enteropatii trzewnej, jest żółtawobrązowa lub szarawa, wodnista, półkształtna, błyszcząca. Calais zawiera dużą ilość tłuszczu (steatorrhea).

Za pomocą analizy immunologicznej można określić przeciwciała na gluten.

Najbardziej pouczającymi dla tej patologii instrumentalnymi metodami diagnostycznymi są badania rentgenowskie i endoskopowe przewodu pokarmowego z biopsją błony śluzowej jelita cienkiego.

Leczenie enteropatii trzewnej

Przede wszystkim należy przestrzegać diety bezglutenowej. Wszystkie produkty wykonane z mąki i ziaren zbóż - żyta, pszenicy, jęczmienia, owsa są wyłączone z diety. Należy pamiętać, że mąka ze zbóż może być również wykorzystywana do przygotowywania kiełbas, kiełbas, sosów, słodyczy, piwa, czekolady, lodów. Pacjentowi zaleca się stosowanie mięsa, ryb, produktów kwasu mlekowego, drobiu, gryki, ryżu, grysiku kukurydzianego. Możesz także jeść warzywa, owoce, jagody, masło i olej roślinny.

W ciężkich przypadkach choroby przepisywane są glukokortykoidy (prednizon).

W ciężkim zespole złego wchłaniania stosuje się następujące środki:

  • stosuje się enzymatyczną terapię zastępczą;
  • normalizuje funkcje motoryczne jelita cienkiego;
  • przeprowadzić leczenie dysbiozy;
  • w obecności hipowitaminozy, przesunięć elektrolitowych, zaburzeń metabolicznych są one korygowane.

Enteropatia z niedoborem disacharydów

Enteropatia z niedoborem disacharydów - uszkodzenie jelita cienkiego z powodu zmniejszenia aktywności lub całkowitego braku jednego lub więcej enzymów disacharydazowych.

Następujące disacharydazy są wytwarzane w błonie śluzowej jelit:

  • inwertaza;
  • laktaza;
  • trehalaza;
  • izomaltaza.

Najczęstszy niedobór laktazy, prowadzący do nietolerancji mleka zawierającego laktozę. Może również występować niedobór trehalazy (nietolerancji grzybów), inwertazy (cukru).

Jeśli w organizmie występuje niedobór disacharydaz, zamiast disacharydów dzielących się na monosacharydy (fruktoza, glukoza, galaktoza), powstaje dwutlenek węgla, wodór i kwasy organiczne. Substancje te podrażniają błonę śluzową jelita cienkiego, prowadząc do rozwoju niestrawności fermentacyjnej.

Przyczyny niedoboru disacharydazy:

  • wrodzona niewydolność (przenoszona przez autosomalny typ recesywny);
  • choroby przewodu pokarmowego (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przewlekłe zapalenie jelit), przyjmowanie pewnych leków (neomycyna, progesteron).

Obraz kliniczny, objawy enteropatii z niedoborem disacharydazy

Jeśli patologia jest wrodzona, objawy choroby pojawiają się we wczesnym wieku, jeśli są wtórne, a następnie w wieku dorosłym.

Główne objawy choroby:

  • wkrótce po spożyciu mleka, cukru lub innych produktów zawierających disacharydazy pojawia się wzdęcie brzucha, transfuzja, dudnienie i obfita biegunka wodna;
  • duża ilość gazów, prawie bezwonna;
  • stołek jest płynny, pienisty, jasnożółty, o kwaśnym zapachu, zawiera cząstki niestrawionego pokarmu;
  • badanie mikroskopowe kału ujawnia dużą liczbę ziaren skrobi, kryształów kwasów organicznych i błonnika;
  • jeśli będziesz kontynuować przyjmowanie disacharydów przez długi czas, rozwija się zespół upośledzonego wchłaniania (złego wchłaniania).

Leczenie enteropatii z niedoborem disacharydów polega na eliminacji przez całe życie z diety tych disacharydów, w których organizm nie wytwarza enzymów.

Czy strona była pomocna? Udostępnij to w swojej ulubionej sieci społecznościowej!

Enteropatia

Enteropatia jest zbiorową koncepcją, która zakłada rozwój przewlekłego patologicznego procesu genezy niezapalnej. Z reguły rozwój takiej choroby u dorosłych lub u dzieci jest spowodowany naruszeniem lub całkowitym brakiem produkcji niektórych enzymów, które biorą udział w wchłanianiu i przetwarzaniu składników odżywczych.

Enteropatia jelitowa może mieć postać wrodzoną (pierwotną) lub nabytą (wtórną). Zarówno w pierwszym, jak iw drugim przypadku postęp tej choroby prowadzi do rozwoju procesu zapalnego. Następnym etapem będzie erozja i zanik śluzu z wszystkimi związanymi z tym powikłaniami.

Obraz kliniczny charakteryzuje się dysfunkcją żołądka: nudności i wymioty, biegunka, dudnienie w brzuchu, zwiększone tworzenie się gazu.

Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, laboratoryjnym i instrumentalnym. Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny. Stosuje się również leczenie objawowe i etiotropowe.

Rokowanie będzie się różnić w zależności od przyczyny rozwoju procesu patologicznego, jak również od obrazu klinicznego i morfologicznego choroby. Brak leczenia może prowadzić do poważnych powikłań, w tym chłoniaka T-komórkowego.

Etiologia

Enteropatia z utratą białka, jak każda inna forma, może wynikać z następujących czynników etiologicznych:

  • zakażenie przez organizmy chorobotwórcze;
  • nietolerancja glutenu i innych substancji;
  • nadmierne lub długotrwałe stosowanie leków;
  • toksyczny i radiacyjny wpływ na organizm;
  • patologie układu limfatycznego i krwiotwórczego;
  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • choroba nerek;
  • słaby układ odpornościowy;
  • patologia tkanki łącznej;
  • przewlekłe choroby gastroenterologiczne z częstymi nawrotami;
  • genetycznie uwarunkowane naruszenie produkcji enzymów;
  • reakcje alergiczne na niektóre substancje, w tym formę pokarmową.

Należy zauważyć, że enteropatia alergiczna u dziecka jest najczęściej spowodowana genetycznie i jest wrodzona.

Klasyfikacja

Klasyfikacja tego procesu patologicznego obejmuje podział na gatunki zgodnie z obrazem klinicznym i morfologicznym, a także charakter kursu.

Zgodnie z obrazem klinicznym i morfologicznym wyróżnia się następujące typy tej choroby:

  • enteropatia alergiczna - powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jedzenie, praktycznie każdy produkt codziennego spożycia i egzotyczny może działać jako alergen;
  • enteropatia autoimmunologiczna - specyficzna dysfunkcja związana z tkanką limfatyczną, częściej diagnozowana u mężczyzn, jest uwarunkowana genetycznie;
  • enteropatia wysiękowa - w tym przypadku dochodzi do utraty białek osocza przez przewód pokarmowy;
  • enteropatia cukrzycowa - dysfunkcja przewodu pokarmowego na tle ciężkiej cukrzycy;
  • śluzowata enteropatia - niedostatecznie zbadana postać choroby, która jest diagnozowana tylko u zwierząt, a najczęściej u królików;
  • enteropatia nekrotyczna - charakteryzująca się wrzodziejąco-martwiczymi zmianami błony śluzowej jelit, charakteryzującymi się wyjątkowo złym rokowaniem, ta postać procesu patologicznego jest zawarta w jej obrazie klinicznym choroby cytostatycznej;
  • Enteropatia HIV - ta forma rozwija się na tle zbyt osłabionego układu odpornościowego.

Z kolei enteropatia alergiczna jest klasyfikowana zgodnie z mechanizmem rozwoju:

  • alergen przechodzi przez ścianę jelita i wchodzi do krwi;
  • Attigene oddziałuje z przeciwciałami, które znajdują się w warstwie podśluzówkowej jelita;
  • naruszenie integralności ścian naczyniowych i jelitowych;
  • ziarniniakowe zapalenie ściany jelita.

Charakter przepływu odróżnia takie formy jak:

Aby dokładnie określić, jaka forma procesu patologicznego ma miejsce, jest to możliwe tylko za pomocą diagnostyki - laboratoryjnej i instrumentalnej.

Symptomatologia

Głównym objawem klinicznym tej choroby są częste biegunki: ataki mogą trwać do 10-15 razy dziennie. Fekalia o płynnej, pienistej naturze.

Ponadto występują następujące symptomy:

  • spadek lub całkowity brak apetytu;
  • nudności i wymioty;
  • wzrost temperatury;
  • wyraźne bóle w nadbrzuszu mają charakter spastyczny i wyglądem przypominają kolkę;
  • zawroty głowy;
  • ogólna słabość, narastające złe samopoczucie.

W przypadku postaci alergicznej obraz kliniczny jest uzupełniony o takie objawy:

  • nieżyt nosa, zwiększone łzawienie;
  • obrzęk śluzówki, jamy ustnej, narządów układu oddechowego;
  • niedomykalność u niemowląt;
  • krew w stolcu.

Na tle takiego obrazu klinicznego osoba ma zmniejszenie masy ciała, ból może okresowo pojawiać się w pępku.

Ze względu na to, że takie objawy mogą wystąpić w wielu chorobach gastroenterologicznych, nie zaleca się samoleczenia. Musisz skonsultować się z lekarzem.

Diagnostyka

Przede wszystkim gastroenterolog przeprowadza badanie fizykalne, podczas którego stwierdza, co następuje:

  • kiedy zaczęły pojawiać się pierwsze objawy, charakter ich manifestacji;
  • czy są jakieś przewlekłe choroby przewodu pokarmowego lub innego rodzaju;
  • czy pacjent obecnie przyjmuje jakiekolwiek leki, diety;
  • tryb zasilania.

Dalsza diagnostyka może obejmować następujące środki:

  • ogólne i biochemiczne badanie krwi - następuje spadek poziomu hemoglobiny, przyspieszony ESR, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego;
  • analiza masy kałowej;
  • radiografia jelita cienkiego z przejściem baru;
  • endoskopia;
  • MSCT jamy brzusznej;
  • próbki z gliadyną;
  • biopsja błony śluzowej jelita cienkiego;
  • test na obecność przeciwciał przeciwko erytrocytom.

Rozróżnienie procesu patologicznego jest konieczne dla następujących chorób:

Na podstawie wyników pomiarów diagnostycznych lekarz określa formę i nasilenie przebiegu choroby i przepisuje leczenie enteropatii.

Leczenie

W tym przypadku stosuje się leczenie objawowe, specyficzne i etiotropowe. Bez wątpienia przepisywana jest dieta, której pokarm oznacza wykluczenie produktów spustowych.

Farmakologiczna część leczenia jest wybierana indywidualnie przez lekarza w zależności od postaci choroby.

Można przepisać następujące leki:

  • niesteroidowy środek przeciwzapalny;
  • leki przeciwhistaminowe;
  • antybiotyki;
  • glukokortykoidy;
  • leki immunosupresyjne;
  • aminosalicylany;
  • preparaty żelaza i wapnia;
  • podawanie albuminy;
  • kompleksy witaminowe i mineralne.

Jeśli chodzi o dietę, należy ją stale obserwować, ponieważ stosowanie produktów będących prowokatorami rozwoju procesu patologicznego może prowadzić do nawrotu w jeszcze cięższej postaci.

Jeśli zastosujesz się do wszystkich wytycznych klinicznych, rokowanie może być względnie korzystne. Jeśli enteropatia jest związana z chłoniakiem z komórek T, wyniku rozwoju patologii nie można nazwać pozytywnym.

Zapobieganie

Zapobieganie enteropatii opiera się na prostych środkach:

  • przestrzeganie właściwego odżywiania, racjonalna dieta (w razie potrzeby);
  • kompetentne leczenie chorób jelita cienkiego;
  • wzmacnianie układu odpornościowego, co jest szczególnie ważne w przypadku HIV i podobnych chorób o nieuleczalnym charakterze;
  • wyeliminować palenie, picie alkoholu w dużych ilościach, stres.

Okresowo konieczne jest przeprowadzenie badania lekarskiego, zwłaszcza jeśli w historii osobistej występują choroby gastroenterologiczne o charakterze przewlekłym. Samoleczenie jest niedopuszczalne, ponieważ enteropatia wysiękowa i każda inna forma tej choroby może prowadzić tylko do pogorszenia procesu patologicznego.

Diagnoza enteropatii i ich terapia

Enteropatia (EP) odnosi się do chorób jelita cienkiego o różnych etiologiach, które są ze sobą powiązane wspólnym objawem klinicznym - zapaleniem błony śluzowej jelita cienkiego (SOTK). Choroby te często kończą się funkcjonalną atrofią kosmków jelit i komplikacją w postaci erozyjnych i wrzodziejących zmian.

Etiologia

Większość enteropatii jest dobrze znana. Są wśród nich: enterperopatia spowodowana przez wirusy, grzyby, bakterie, pasożyty, leki i alergeny pokarmowe, a także enteropatia glutenowa. Ponadto, czynniki fizyczne, takie jak toksyny i promieniowanie, zaburzenia w rozwoju naczyń limfatycznych i tętniczo-żylnych, przewlekłe choroby naczyń krwionośnych, krwi, tkanki łącznej, nerek, układu odpornościowego, hormonalnego i gastrektomii mogą być przyczyną enteropatii. Gdy pacjent zostanie prawidłowo zdiagnozowany, po przebiegu leczenia, pacjent ma dobrą szansę na odzyskanie i przywrócenie struktury SOTC lub przeniesienie choroby do stanu remisji klinicznej i morfologicznej. Oczywiście, taki wynik można osiągnąć tylko przy całkowitej eliminacji wpływu czynnika prowokującego chorobę oraz prawidłowo i dokładnie przeprowadzonego kursu leczenia.

Najtrudniejsza rzecz dotyczy tych enteropatii, których przyczyn etiologicznych nie można ustalić. Takie choroby tego typu obejmują autoimmunologiczną EP, która wytwarza przeciwciała przeciwko enterocytom, wlew kolagenu, wlew oporny, hipogammaglobulinemiczny, chorobę Crohna, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit, idiopatyczny nie ziarniakowy jelito kręte, rodzaj transfuzji, fitoenteritis prostaty, idiopatyczne nie-ziarniniakowe zapalenie jelita krętego, typ transfuzji, samoistne zapalenie żołądka i jelit; wysięk białka do światła jelita. Enteropatia wysiękowa nie jest osobną jednostką. Zespół wysiękowy może towarzyszyć i towarzyszyć części enteropatii i może być zarówno pierwotny, jak i wtórny.

Patologia enteropatii

Okazuje się więc, że większość enteropatii nie ma dokładnego obrazu patognomonicznego. Tylko w przypadku choroby Whipple'a, celiakii, wlewu kolagenu, wlewu hipogammaglobulinemicznego, choroby Crohna, można dokładnie ustalić diagnozę, motywowaną kryteriami histopatologicznymi.

Dość duży odsetek enteropatii występuje przy powstawaniu wrzodów jelit o małej średnicy, z uszkodzeniami, które otwierają krwawienie.

Autoimmunologiczna enteropatia (AIEP) jest chorobą głównie wczesnego dzieciństwa, aw prawie 100% przypadków dotyczy mężczyzn. AIEEP charakteryzuje się wytwarzaniem przeciwciał przeciwko własnym enterocytom błony śluzowej jelita cienkiego. Wynik biopsji jest potwierdzeniem całkowitej atrofii kosmków i przerostu krypty, itp. Często autoimmunologiczna enteropatia ma złe rokowanie.

Klinika

Głównymi objawami choroby jelita cienkiego są przewlekła biegunka i zespół zaburzeń wchłaniania. Z reguły ból jest nieobecny lub niewyraźny. Ale w przypadku naruszenia drożności jelit zespół bólu staje się silny i prowadzi do obrazu klinicznego.

Badanie krwi pokazuje niedobór witaminy B12 lub niedokrwistość mikrocytarną. Przyczyną niedokrwistości jest upośledzone wchłanianie żelaza, kwasu foliowego i witaminy B12. Przyspieszenie ESR, leukocytoza, zwiększone poziomy CRP, ARG, redukcja jonów potasu w surowicy, wapń, chlor, magnez, białko, cholesterol są również wykrywane. Zmniejszenie IG jest głównym potwierdzającym objawem wlewu hipogammaglobulinemicznego.

Klinicznie enteropatia objawia się gorączką, anoreksją, utratą masy ciała, biegunką, biegunką, hipoalbuminemią, hipoproteinumii. Ale każdy rodzaj enteropatii ma swój własny zestaw objawów klinicznych.

Diagnostyka

Wykrywanie i jakość diagnozy enteropatii poprawia się każdego roku i wiąże się z poprawą analizy immunologicznej, badań endoskopowych i rentgenowskich jelita cienkiego, CT, MRI, MSCT.

Diagnostyka różnicowa

Ten kierunek diagnozy jest bardzo ważny w przypadku rozpoznania enteropatii. Wynika to z dużej różnorodności gatunkowej tej choroby. Ulepszone metody diagnostyczne poprawiły wykrywanie enteropatii. Ale nie stał się panaceum na różnicowanie choroby. Wiele chorób zapalnych jelita cienkiego ma ogólny obraz przebiegu, co komplikuje proces diagnozy. Główną cechą wyróżniającą odróżniającą jedną lub drugą chorobę TC. Skojarzony z głębią i jakością porażki SOTK. Wśród objawów znajdują się: zmiany w błonie śluzowej jelit, wzrost i kształt jej fałdów, zmiany średnicy światła jelita, jego ton, pojawienie się wrzodów i nadżerek błony śluzowej.

Ale to nie jest ogólna lista manifestacji. Każda forma nozologiczna ma swoje specyficzne cechy.

W celu uzyskania wyraźniejszych i bardziej wiarygodnych wyników różnicowych konieczne jest badanie histologiczne próbki biopsyjnej. To dzięki tym badaniom ustalono chorobę Whipple'a, chorobę trzewną i hipogammaglobulinemiczną.

Leczenie

Są etiotropowe, objawowe i patogenetyczne. Leczenie etiotropowe jest przepisywane pacjentom z enteropatią o znanej etiologii. Pacjenci z HZ przepisują AGD na całe życie. Choroba Whipple'a wywołuje długotrwałą antybiotykoterapię itp. Leczenie alergicznego zapalenia żołądka i jelit wiąże się z eliminacją alergenu powodującego chorobę i stosowaniem leków przeciwhistaminowych. W innych przypadkach dieta jest przepisywana z mieszanek do żywienia dojelitowego, takich jak portgen, nutrizone, izokal itp. Główną cechą diety terapeutycznej jest wysoka zawartość białka około 130 gramów dziennie. Dożylne wlewy roztworów zawierających białko (albumina? -Globulina) stają się głównym środkiem przywracania równowagi białkowej w ciele pacjenta. Dla wszystkich pacjentów, z jakąkolwiek klasą nozologiczną enteropatii, wskazane są preparaty żelaza i wapnia. W przypadku złego wchłaniania ludzie dwa razy w roku przechodzą terapię witaminową.

Leczenie enteropatii o nieznanej etiologii wiąże się z przyjmowaniem czynników patogenetycznych. Zabieg ten pomaga wyeliminować proces zapalny.

Niektóre z tych chorób są również leczone miejscowymi i ogólnoustrojowymi kortykosteroidami, lekami immunosupresyjnymi, preparatami kwasu 5-aminosalicylowego, inhibitorami czynnika martwicy nowotworów a, allogenicznymi komórkami zrębu trzonu mezenchymalnego.

Terapia objawowa ma zastosowanie do wszystkich rodzajów enteropatii. Na przykład trawienie w jelitach poprawia się dzięki przyjmowaniu enzymów trzustkowych. Procesy fermentacji i rozpadu są zatrzymywane przez leki przeciwbiegunkowe, a są to prokinetyka, enterosorbenty, somatostatyna, enteroprotektory.

Aby zahamować wzrost bakterii, antyseptyki jelitowe są przepisywane na tydzień. Dopiero po tym możesz zacząć pić probiotyki i prebiotyki. Te preparaty bakteriologiczne poprawiają strukturę anatomiczną i funkcję motoryczną ewakuacji jelita.

Diagnostyka różnicowa enteropatii jest jednym z najtrudniejszych zadań w klinice chorób wewnętrznych. Jednak mimo wszystko istniejące obecnie metody diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej dają większości pacjentów z enteropatią nie tylko szansę na zidentyfikowanie etiologii i przypisanie właściwego leczenia, ale także całkowite wyzdrowienie.

Enteropatia: nowe spojrzenie na diagnostykę i leczenie chorób jelita cienkiego

  • SŁOWA KLUCZOWE: enteropatia, algorytm diagnostyki różnicowej, terapia etiotropowa, patogenetyczna i objawowa

Enteropatia (EP) to powszechna nazwa chorób, które łączy patologiczne (zapalne, krwotoczne, erozyjne, wrzodziejące i zanikowe) zmiany w jelicie cienkim. Nowoczesne metody badawcze dostarczają informacji o zmianach patologicznych i funkcjonalnych w jelitach, ale z powodu ich podobieństwa w wielu formach nozologicznych diagnostyka różnicowa EF pozostaje jedną z najtrudniejszych w klinice chorób wewnętrznych.

Tabela 1 przedstawia najsłynniejszy EP i czynniki etiologiczne je powodujące. Z tabeli 1 jasno wynika, że ​​EP może mieć znaną i nieznaną etiologię, pierwotną i wtórną, związaną z patologią innych narządów i układów, ostrą (zakaźną, toksyczną, alergiczną) i przewlekłą.

ES o znanej etiologii (swoiste) obejmują celiakię wrażliwą na gluten (HZ), EP wywołaną przez bakterie, wirusy, grzyby i pasożyty, leki (niesteroidowe leki przeciwzapalne - NLPZ, antybiotyki itp.), Alergeny pokarmowe. EP może powodować czynniki fizyczne (promieniowanie, toksyny), zaburzenia rozwojowe i nabyte upośledzenie drożności naczyń tętniczo-limfatycznych (wady rozwojowe), zapalenie naczyń, choroby wątroby, nerek, krwi, tkanki łącznej, układu hormonalnego i odpornościowego. Prawidłowo ustalona diagnoza nozologiczna z EP o znanej etiologii pozwala na odzyskanie zdrowia poprzez przywrócenie struktury śluzówki jelita cienkiego (SOTC) lub głęboką remisję kliniczną i morfologiczną, pod warunkiem, że czynnik etiologiczny jest wykluczony i przeprowadzony jest optymalny program leczenia [1].

Najbardziej poważne i prognostyczne wątpliwe są EP o nieznanej etiologii, czyli niespecyficzne. Należą do nich choroby trzewnej, wrażliwe na gluten (oporny) gipogammaglobulinemicheskaya nadlewek (GGGS), kolagen sprue, autoimmunologiczną VC do wytwarzania przeciwciał do enterocytów, ziarniniakowe zapalenie jelit (choroba Crohna), idiopatyczne nongranulomatous eyunoileit, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit, EP wydzielany w reakcji „przeszczep przeciwko właścicielowi. ” Chociaż przyczyny tych EP-ów pozostają nieznane, mechanizmy zrozumienia procesu patologicznego są na poziomie molekularnym, a terapia biologiczna jest tak skuteczna w tłumieniu zapalenia, że ​​końcowym punktem remisji może być pełne przywrócenie struktury i funkcji jelita cienkiego.

Patologia PE nie ma ściśle patognomonicznych kryteriów nozologicznych. Niemniej jednak obraz histopatologiczny HZ, choroby Whipple'a, HGGS, wlewu kolagenu, ziarniniakowego zapalenia jelita Crohna i niektórych innych pozwala nam ustalić dokładną diagnozę nosologiczną.

HZ charakteryzuje się spadkiem wysokości kosmków (zanik), pogłębieniem (rozrostem) krypt, naciekaniem limfocytów i komórek plazmatycznych własnej płytki i komórek nabłonkowych (limfocyty między nabłonkowe - MEL). Wyłączenie z diety glutenu roślinnego zawartego w pszenicy, życie i jęczmieniu prowadzi do stopniowej odbudowy SOTK. Jeśli leczenie nie ma znaczącego wpływu na SOTK, powinniśmy porozmawiać o opornej formie celiakii. Istnieją 2 rodzaje opornej na leczenie celiakii. W typie 1 SOTK jest infiltrowany normalnym fenotypem limfoplazmatycznym. W typie 2, MEL jest reprezentowany przez nieprawidłowy klon limfocytów predysponowany do rozwoju chłoniaka T-komórkowego.

W GGGS struktura SOTK jest podobna do HZ, ale charakteryzuje się prawie całkowitym brakiem komórek plazmatycznych w nacieku, które wytwarzają główne klasy immunoglobulin (Ig). W wlewie kolagenowym SOTK ulega również zanikowi, a pod błoną podstawną enterocytów tworzy się warstwa kolagenu, która znacząco zakłóca funkcje trawienne i transportowe jelita cienkiego (ryc. 1). Leczenie pacjentów z GGGS i dietą kolagenowo-bezglutenową (AGD) nie ma wpływu na SOTK.

Autoimmune EP to rzadka forma. Charakteryzuje się przewlekłą biegunką, ciężkim zaburzonym zespołem wchłaniania, zanikiem kosmków podobnym do celiakii i przerostu krypty, limfoplazmatyczną infiltracją płytki SOTK przy zwiększonej liczbie MEL. Niektóre mają obniżone IgA. Patogeneza autoimmunologicznego EP wiąże się z pojawieniem się przeciwciał na jego własne enterocyty. Pacjenci nie reagują na leczenie AHD, przebieg choroby ma złe rokowanie.

W chorobie Whipple'a bakterie Whipple (Tropheryma whippelii) osiadają w makrofagach na własnej płytce SOTC. Gromady makrofagów wypełnionych dodatnimi granulkami PAS pochodzenia bakteryjnego służą jako markery diagnostyczne dla choroby Whipple'a (ryc. 2). Występują także w naczyniach limfatycznych jelita cienkiego i innych narządów u pacjentów z upośledzoną funkcją makrofagów, którzy nie reagują na obecność bakterii przez wytwarzanie specyficznych przeciwciał. W rezultacie rozwija się zespół wysiękowej EP, zmiany w stawach, układzie nerwowym i innych narządach.

Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) charakteryzuje się rozwojem zapalenia ściany jelita z tworzeniem ziarniniaków w warstwie podśluzówkowej zawierającej olbrzymie komórki nabłonkowe Pirogov-Langkhansa. Już na wczesnym etapie pojawiają się powierzchowne owrzodzenia (aftae) (ryc. 3), które nie są specyficzne i odzwierciedlają jedynie ciężkość reakcji zapalnej i jej czas trwania. W rzadkich przypadkach wrzodziejące zapalenie błony śluzowej (zapalenie jelita krętego) rozwija się bez zapalenia ziarniniakowego i jest klasyfikowane jako nie ziarniniakowe zapalenie ejnoelynitis o nieznanej etiologii.

Wysiękowa EP może być pierwotna (z powodu anomalii rozwoju) i wtórna. Wtórny zespół wysiękowego EP rozwija się w wyniku mechanicznej lub funkcjonalnej blokady aparatu limfatycznego jelita o charakterze zapalnym lub nowotworowym. Może to być związane z chorobą Whipple'a, zapaleniem naczyń, niewydolnością serca prawej komory. Histologiczne objawy wysiękowego EP są kosmkami wypełnionymi limfą. Powiększone naczynia limfatyczne, nabierające wyglądu limfatycznych „jezior” (ryc. 4), są widoczne na własnym talerzu SOTK.

Obraz kliniczny EP charakteryzuje się przewlekłą biegunką, objawami złego wchłaniania i zaburzeniami autoimmunologicznymi. Ból jest nieobecny lub nieznaczny, ale w przypadku naruszenia drożności jelita cienkiego może stać się wiodącym obrazem klinicznym.

W zakaźnym EP biegunka jest wodnista z powodu nadmiernego wydzielania wody i elektrolitów do światła jelita. Głównymi aktywatorami wydzielania są toksyny bakteryjne, wirusy, leki i substancje biologicznie czynne.

W mechanizmie biegunki w zaburzeniach wchłaniania, wzrost ciśnienia osmotycznego niewchłoniętego chymu, który powoduje zatrzymanie wody w świetle jelita, odgrywa wiodącą rolę. Krzesło obfituje w dużą liczbę hydrolitycznych produktów rozkładu składników odżywczych. Badanie krwi często ujawnia niedokrwistość mikrocytową lub z niedoborem witaminy B12, spowodowaną zmniejszeniem wchłaniania żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego. Spadek jonów potasu, wapnia, magnezu i chloru, białka i cholesterolu w surowicy wskazuje na ich słabą absorpcję w jelicie cienkim.

W patogenezie biegunki w CD, infekcyjnych i innych enteropatii z uszkodzeniem SOTC, jak również z powodu hamartias (Peutz-Jeghers i zespoły Cronkite-Kanada) przeważa wysięk wody, elektrolitów i białka w świetle jelita. Stolce płynne, często z krwią i ropą. Charakteryzuje się bólem brzucha, gorączką, jadłowstrętem, utratą wagi i obrzękiem. Badania krwi wykazują leukocytozę, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększone białko C-reaktywne, kalprotektynę w kale, hipoalbuminemię i hipoproteinemię.

BC charakteryzuje się postępowym kursem. Istnieją trzy fenotypy lub formy CD - zapalne (luminalne), stenoziruyuscheyu i penetrujące (extralyumenalny), komplikowane przez przetokę między- i jelitową, ropnie i nacieki w jamie brzusznej. W przeciwieństwie do BC, nie-ziarniniakowa niespecyficzna choroba jąno-rzęskowa nie ma tendencji do zwężenia i dodatkowych powikłań światła.

Głównym objawem EP, związanym z tętniczo-naczyniowymi zniekształceniami naczyń krwionośnych i limfatycznych, może być nawracające krwawienie, którego źródłem są uszkodzenia (owrzodzenie) tętniczo-żylnych naczyń krwionośnych. Gdy limfangiektazja występuje nadmierna utrata białka w świetle jelita.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Nosologiczna diagnoza chorób jelita cienkiego poprawia się wraz z poprawą metod immunologicznych, radiologicznych, a zwłaszcza endoskopowych [2]. Rysunek 5 pokazuje możliwości każdego z nich w rozpoznawaniu EP.

Główne znaczenie dla ustalenia diagnozy nozologicznej celiakii, kolagenu i świerka tropikalnego, choroby Whipple'a, HGGS, eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit jest badaniem histologicznym próbek biopsji SOTC uzyskanych z dystalnej dwunastnicy. Niemniej jednak należy pamiętać, że zanik kosmków błony śluzowej w pobliżu bańki dwunastnicy, podobnie jak celiakia, rozwija się u wielu pacjentów z chorobami związanymi z kwasem z powodu wpływu na nią czynnika trawiennego. Badania immunologiczne na przeciwciałach przeciwko transglutaminazie tkankowej (ATTTG) i przeciwciałom na peptyd diamidowany gamidyny (ATDPH), które nie występują w zapaleniu dwunastnicy trawiennej, pomagają w rozpoznaniu HZ w tych przypadkach [3].

U pacjentów z ogólnym zmiennym niedoborem odporności obserwuje się zanik kosmków przypominający HZ, zwłaszcza w obecności objawów złego wchłaniania. W tym przypadku mówimy o GGGS [1]. Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit charakteryzuje się eozynofilowym naciekiem ściany jelita, niezwiązanym z alergią pokarmową lub pasożytniczą.

  • zanik kosmków jest nierównomiernie rozłożony, dlatego konieczne jest zbadanie co najmniej 3-5 próbek biopsyjnych z błony śluzowej dwunastnicy;
  • Charakterystyka ATTTG HZ w momencie rozpoznania może być nieobecna [4];
  • czasami SOTK jest bardzo powoli przywracany pod wpływem AGD;
  • U niektórych pacjentów z celiakią oporną na typ 2 z klonalną ekspansją MEL z nieprawidłowym fenotypem, które nie reagują na leczenie AHD, rozwija się chłoniak T-komórkowy związany z EP.

Prawidłowa diagnoza w tych przypadkach jest ustalona na podstawie badania histochemicznego próbek biopsji uzyskanych z patologicznie zmienionego SOTC, a także za pomocą ultrasonografii (US), komputerowego (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI).

Odpowiedź na AGD jest testem na celiakię, chociaż pewną poprawę kliniczną można również zaobserwować w przypadku EPO niezwiązanego z glutenem [5]. Dlatego ten objaw należy oceniać ostrożnie jako znak diagnostyczny. U pacjentów z niewielkim wzrostem ATTTG IgA i ATDPG zaleca się przeprowadzenie testu na HLA-DQ2 / DQ8. Rozpoznanie celiakii przy użyciu genotypów HLA-DQ2 i HLA-DQ8 opiera się na ścisłym związku między HZ a niektórymi typami HLA: DQ2 jest określana u ponad 95% pacjentów, a DQ8 występuje u prawie wszystkich innych.

EP bez glutenu odnosi się do postaci autoimmunologicznej. Rozpoznanie autoimmunologicznej EP jest ważne, jeśli pacjent z obrazem klinicznym choroby trzewnej i objawów autoimmunologicznych nie reaguje na AGD. Wstępne wyniki testów serologicznych dla HZ, oznaczanie przeciwciał dla enterocytów lub komórek kubkowych, test HLA-DQ2 / DQ8, powtórzona biopsja i porównanie wzoru histologicznego z uprzednio wykonaną biopsją pomocy SOTC z diagnozą.

Chociaż nowoczesne metody rozszerzyły możliwości rozpoznawania EP, nie rozwiązały one wielu problemów diagnostyki różnicowej. Wynika to z faktu, że patologiczne objawy EP (zmiany w błonie śluzowej, kształt i wysokość fałd, światło jelita, jej ton) nie są specyficzne dla EP u pacjentów z enteropatią związaną z NLPZ i innymi chorobami jelita cienkiego.

Metody endoskopowe, rentgenowskie i ultradźwiękowe uzupełniają się wzajemnie podczas obrazowania zaatakowanego obszaru jelit. Głęboka endoskopia jelita cienkiego i endoskopii torebkowej jest bardzo czuła i specyficzna dla wykrywania objawów zapalnych SOTK. Głębsze warstwy ściany jelita można ocenić, przedstawiając jelito w przekroju, co pozwala wykryć zwężenia, przetoki i ropnie. Dlatego też, z CD, zarówno badanie powierzchni jelit, które umożliwia zobaczenie aft, zmiany reliefowe i średnica światła jelita, dostępne dla metody endoskopowej, jak i ocena grubości całej ściany jelita za pomocą ultradźwięków, CT i MRI, jest szczególnie ważna, zwłaszcza przy zastosowaniu roztworów kontrastowych podawanych dożylnie..

Rozpoznanie zaburzeń erekcji spowodowanych przez vipoma, gastrinoma, rakowiaka i inne guzy neuroendokrynne (NEO) stwarza szczególne trudności. Głównym objawem klinicznym EP w NEO jest przewlekła biegunka, w większości wodnista, oporna na leczenie. W przypadku rozproszonego rozkładu komórek guza neuroendokrynnego w SOTK, diagnoza jest szczególnie trudna i opiera się na wykryciu we krwi podwyższonego stężenia odpowiedniego hormonu żołądkowo-jelitowego (gastryny, wazoaktywnego peptydu jelitowego, serotoniny itp.), Jak również chromograniny A, wysoce czułego i specyficznego markera NEO [6] następnie weryfikacja samego guza w jelicie lub trzustce.

Rysunek 6 przedstawia algorytm diagnostyki różnicowej EP, stworzony przez nas, na podstawie zaproponowanego K. Pallava i in. Algorytm diagnozowania nieobiektywnego EG [7]. Pacjent z objawami histopatologicznymi EP przeprowadza testy serologiczne w kierunku celiakii. Zwiększony poziom ATTTG i / lub ATDPG umożliwia ustawienie HZ i przepisanie leczenia z obowiązkowym przestrzeganiem AGD. Pozytywna odpowiedź na leczenie, zwykle w ciągu 10–15 dni, potwierdza rozpoznanie HZ, a pacjentowi podaje się AGD na całe życie. W przypadku braku poprawy konieczne jest przeprowadzenie badania genetycznego dla HLA-DQ2 i HLA-DQ8. Pozytywne wyniki typowania u pacjenta z atrofią kosmków i przerostem krypty stanowią podstawę do diagnozowania celiakii niezwiązanej z glutenem, tj. Opornej na wlew. U pacjenta bez haplotypów DQ2 lub DQ8 konieczna jest ocena stanu odporności. Wraz ze spadkiem IgA, konieczne jest przetestowanie przeciwciał na DPG iz dodatnimi wartościami przeciwciał, możliwe jest potwierdzenie pacjenta z HZ, a pod ich nieobecność, EP, niezwiązanego z glutenem. Ostateczną diagnozę ustala się po ponownej ocenie preparatów histologicznych w celu wykluczenia wlewu kolagenu, świerka tropikalnego, choroby Whipple'a, eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit oraz autoimmunologicznej EP. Badanie pacjentów z oporną na leczenie celiakią powinno być przeprowadzone z uwzględnieniem wysokiego ryzyka rozwoju chłoniaka T-komórkowego związanego z EP.

Przy identyfikacji pacjenta z atrofią kosmków, SOTC ogólnego zmiennego niedoboru odporności i normalnego poziomu albuminy, diagnoza GHGS jest ważna.

Diagnostyka różnicowa z użyciem specyficznych EP o etiologii zakaźnej przeprowadzana jest za pomocą testów bakteriologicznych. EPO związane z niedoborem laktazy lub innych enzymów jelita cienkiego, zweryfikowane za pomocą testów biochemicznych z ich definicją w biopsjach SOTK.

Terapia pacjentów z EF może być etiotropowa, patogenetyczna i objawowa. Tabela 2 przedstawia zasady terapii.

Terapia etiotropowa. Podstawą terapii etiotropowej HZ jest ścisłe przestrzeganie AGD przez całe życie. Przestrzeganie tej zasady wraz z bezwarunkowo pozytywnymi wpływami niesie ze sobą wiele problemów. Są one związane z ograniczeniami warunków społecznych i życiowych pacjenta. Wyłączenie z diety pszenicy, żyta i jęczmienia znacznie zawęża jakościowy skład diety, utrudnia zapewnienie, zwłaszcza, że ​​wiele produktów (mięso, nabiał itp.) Zawiera gluten, co czyni go droższym. W większości krajów rozwiniętych etykietowanie zawartości glutenu zostało ustalone. Pacjenci otrzymują dotacje pieniężne. Specjaliści w przemyśle spożywczym pracują nad stworzeniem genetycznie zmodyfikowanych odmian pszenicy pozbawionych immunogennych determinant antygenowych. Przemysł farmaceutyczny zaczął tworzyć preparaty enzymatyczne zdolne do rozszczepiania endopeptydazy gliadyna: prolil przechodzi badania kliniczne. Badane są środki oktapeptydu typu AT-1001, które blokują receptory zonuliny, a tym samym zmniejszają przepuszczalność związków śródnabłonkowych i napływ glutenu do płytki własnej SOTK.

Pacjenci z alergicznym zapaleniem żołądka i jelit z diety wykluczają alergeny pokarmowe. W chorobie Whipple'a stosuje się dietę ubogą w łańcuchy długołańcuchowe i wzbogaconą w triglicerydy o średniej długości łańcucha, które są zawarte w produktach żywienia dojelitowego (nutrizon, portgen, entrition, izokal itp.). Pacjenci z zaburzeniami wchłaniania zalecają dietę ze zwiększoną ilością białka (do 130 g / dzień). Główną metodą eliminacji hipoproteinemii jest długotrwałe podawanie dożylne roztworów zawierających białko, głównie albuminy i gamma globuliny. Wszyscy pacjenci otrzymują leki potasowe, wapniowe, żelazowe. Dwa razy w roku przepisywano kursy leczenia witaminami.

Antybiotyki są przepisywane pacjentom z EP o zakaźnej etiologii.

W chorobie Whipple'a i EF związanej z naczyniakami limfatycznymi leczenie rozpoczyna się od podania ceftriaksonu, 1 g dożylnie lub domięśniowo, co 24 godziny przez 2 tygodnie. Następnie przepisywane są antybiotyki, które są w stanie przeniknąć przez barierę krew-mózg. Leki te obejmują połączenie trimetoprimu w dawce 160 mg / dobę z sulfametoksazolem w dawce 1,6 g / dzień wewnątrz. Leczenie trwa zwykle od 1 do 2 lat i zatrzymuje się dopiero po zniknięciu makrofagów PAS-dodatnich w SOTC.

Pacjentom z wlewem tropikalnym i zakaźnym zapaleniem żołądka i jelit zwykle przepisuje się antybiotyki z grupy chinolonów II generacji (ciprofloksacyna) i nitrofuranów (furazolidon itp.).

Antybiotyki o działaniu miejscowym i antyseptyki jelitowe, które zapobiegają nadmiernemu wzrostowi mikroflory w jelicie cienkim, również należą do preparatów o mechanizmie etiotropowym. W ostatnich latach preferowana jest bardziej nowoczesna i bezpieczniejsza rifaksymina.

Rifaksymina alfa (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Włochy)) ma szeroki zakres aktywności przeciwbakteryjnej, wpływając na większość bakterii Gram-dodatnich i Gram-ujemnych, zarówno tlenowych, jak i beztlenowych.

Rifaksymina-alfa wykazuje prawie całkowity brak wchłaniania w przewodzie pokarmowym. Zostało to przekonująco udowodnione w badaniach eksperymentalnych na zwierzętach, a następnie w badaniach klinicznych u zdrowych ochotników i pacjentów z chorobą jelit. Absorpcji rifaksyminy-alfa zapobiega obecność w jej cząsteczce grupy pirydoimidazowej, której ładunek elektryczny i pierścień aromatyczny zapobiegają przejściu przez nabłonek jelitowy. Ustalono, że doustne podawanie rifaksyminy-alfa na pusty żołądek ujawnia nie więcej niż 0,4% przyjętej dawki we krwi.

Minimalne wchłanianie substancji czynnej do osocza krwi zmniejsza ryzyko ogólnoustrojowych skutków ubocznych, pozajelitowych interakcji lekowych z innymi lekami, a u pacjentów z chorobami wątroby i nerek nie ma potrzeby dostosowywania dawki.

W ostatnich dziesięcioleciach skuteczność rifaksyminy-alfa była aktywnie badana w zagranicznych i rosyjskich badaniach kontrolowanych placebo.

Zalecany jest następujący schemat dawkowania: 800–1200 mg / dobę (2 tabletki po 200 mg 2-3 razy dziennie) przez 7 dni, co miesiąc z powtarzanymi cyklami w ciągu 20–40 dni, w razie potrzeby.

Terapia patogenetyczna. W leczeniu EPO nieznanej etiologii (BC, autoimmunologiczne EPO kolagenu sprue, wlew ogniotrwałego GGGS) stosuje ogólnoustrojowe i miejscowe glukokortykosteroidów (budezonidu), preparaty kwasu 5-aminosalicylowego (pentasil) immunosupresanty (azatiopryna, etc.), inhibitory TNF-alfa ( infliksymab, adalimumab). W TsNIIG z powodzeniem zastosowaliśmy transplantację allogenicznych komórek zrębu trzonu mezenchymalnego [8]. W przypadku rozwoju opornej na leczenie celiakii z rozwojem chłoniaka T-komórkowego, pełną remisję choroby można osiągnąć za pomocą wysokodawkowej polikhemoterapii i przeszczepu autologicznych komórek macierzystych [9].

W mechanizmach rozwoju każdej EP jednym z wiodących miejsc jest naruszenie trawienia i wchłaniania jelitowego, aw rezultacie predyspozycja do nadmiernego wzrostu flory bakteryjnej w jelicie cienkim. Dlatego w przypadku zaostrzeń jakiegokolwiek EP wskazana jest terapia antybakteryjna (rifaksymina-alfa lub antyseptyki jelitowe).

W celu przywrócenia struktury i funkcji trawiennej i transportowej SOTC stosuje się enteroprotektory.

Enteroprotector Enterosan został zarejestrowany w Rosji w 1998 r. Jako oryginalny produkt leczniczy zawierający naturalną mieszankę spolimeryzowanego wydzielania mięśni przez ptaki. Zawiera glikoproteiny, polisacharydy, glikozaminoglikany, sialomucyny, peptydy regulatorowe, żółć i kwasy nukleinowe, enzymy proteolityczne. Każdy ze składników wpływa na morfologię i funkcję komórek nabłonkowych SOTC. Enterosan jest w stanie zwiększyć funkcję bariery jelitowej, poprawić aktywność i syntezę enzymów trawiennych jelita cienkiego. Lek pomaga poprawić wchłanianie, przywrócić prawidłową mikroflorę jelitową, wyeliminować nadmierny wzrost flory bakteryjnej w jelicie cienkim. Enterosan jest przepisywany na pierwszą kapsułkę (0,3 g) 3 razy dziennie 15 minut przed posiłkiem. Przebieg leczenia wynosi 3 tygodnie [10].

Probiotyki są również produktami o mechanizmie patogenetycznym, którego celem jest poprawa struktury i funkcji jelit. Krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe wytwarzane przez symbiotyczną mikroflorę mają zróżnicowany wpływ na różnicowanie komórek, proliferację i apoptozę komórek nabłonkowych jelit, indukcję wytwarzania peptydów przeciwdrobnoustrojowych, neuroprzekaźników, hormonów, motoryki jelit, odporności, interakcji międzykomórkowych itp. [11]. Dlatego probiotyki (Bifiform, Probifor itd.), Prebiotyki (inulina, laktuloza, lizozym itp.) Lub ich kombinacja (Baktistin) stają się coraz bardziej powszechne w leczeniu chorób jelit. Czas odbioru wynosi 2-3 tygodnie.

Leczenie objawowe. Środki lecznicze stosuje się w leczeniu wszystkich EP. W celu poprawy trawienia jelitowego pokazano preparaty enzymatyczne poprawiające trawienie jelitowe (Creon, Lactase), enterosorbenty (Smekta, hydrolizowana lignina), regulatory motoryki jelit (trimebutyna, loperamid), regulatory wydzielania jelitowego (somatostatyna).

Diagnoza i leczenie enteropatii

O artykule

Autor: Parfenov A.I. (GBUZ „Moscow Clinical Research Center” DZM)

Cytat: Parfenov A.I. Diagnostyka i leczenie enteropatii // Rak piersi. 2013. №13. P. 731

Enteropatia jest powszechną nazwą chorób jelita cienkiego różnego pochodzenia, połączonych rozwojem zmian zapalnych w błonie śluzowej jelita cienkiego (SOTK), często powodując zanik kosmków i erozyjne wrzodziejące zmiany. Tabela 1 przedstawia najbardziej znane enteropatie i czynniki etiologiczne je powodujące.

Etiologia
Etiologia większości enteropatii jest dobrze znana [1]. Przykłady obejmują celiakię wrażliwą na gluten, enteropatię wywołaną przez bakterie, wirusy, grzyby i pasożyty, leki (niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), antybiotyki), alergeny pokarmowe. Enteropatia może być spowodowana czynnikami fizycznymi (promieniowanie, toksyny), nieprawidłowym rozwojem naczyń tętniczo-żylnych i limfatycznych (wady rozwojowe), gastrektomią i przewlekłymi chorobami naczyń krwionośnych, krwi, nerek, tkanki łącznej, układu hormonalnego i odpornościowego. Prawidłowo ustalona diagnoza nozologiczna dla wyżej wymienionych chorób jelita cienkiego umożliwia osiągnięcie powrotu do zdrowia dzięki przywróceniu struktury SOTC lub remisji klinicznej i morfologicznej, pod warunkiem, że wykluczony jest wpływ czynnika etiologicznego i optymalnego leczenia choroby podstawowej.
Najbardziej dotkliwe i prognostycznie niekorzystne są enteropatie, których przyczyny nie można ustalić. Należą do nich autoimmunologiczna enteropatia z tworzeniem się przeciwciał przeciwko enterocytom, sprue kolagenu, oporny na leczenie wlew, hipogammaglobulinemiczny sprue, ziarniniakowe enteritry regionalne, terapia idiopatyczna i iosopatyczna utrata (wysięk) białka w świetle jelita.
Enteropatia wysiękowa nie jest osobną postacią nozologiczną. Może to być pierwotne (z powodu zaburzeń rozwojowych) i wtórne limfangiektazje. Wtórne formy powstają w wyniku mechanicznej lub funkcjonalnej blokady aparatu limfatycznego jelita o charakterze zapalnym lub nowotworowym. Zespół enteropatii wysiękowej rozwija się z chorobą Whipple'a, chorobami naczyniowymi, niewydolnością prawej komory o różnej etiologii.
Patomorfologia
Patomorfologia większości enteropatii nie ma ściśle patognomonicznych kryteriów nozologicznych. Wyjątkami są celiakia, choroba Whipple'a, wlew hipogammaglobulinemiczny, wlew kolagenu, choroba Crohna, w których obraz histopatologiczny pozwala na ustalenie dokładnej diagnozy nosologicznej. Celiakia charakteryzuje się zanikiem kosmków, pogłębieniem krypt, limfoplazmatyczną naciekaniem blaszki właściwej i enterocytów.
Gdy hipogammaglobulinemiczna struktura wlewu SOTK jest podobna do celiakii, różni się prawie całkowitym brakiem komórek plazmatycznych w nacieku.
Gdy kolagen wylewa się pod błonę podstawną enterocytów, tworzy się warstwa kolagenu. Choroba Whipple'a charakteryzuje się obecnością makrofagów PAS-dodatnich we własnej płytce SOTC.
Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się rozwojem ziarniniakowego zapalenia ściany jelita z obecnością w nim ziarniniaków, zawierającego olbrzymie komórki Pirogova-Langhansa (ryc. 1), które można wykryć jedynie w materiale chirurgicznym z powodu ich lokalizacji w jelitowej warstwie podśluzówkowej.
W innych rodzajach enteropatii zmiany histopatologiczne są mniej specyficzne lub wcale nie są specyficzne dla konkretnej formy (zakaźnej, radiacyjnej itp.) Enteropatii.
Wiele enteropatii charakteryzuje się powstawaniem wrzodów jelita cienkiego. Przykładem jest enteropatia związana z wadami tętniczo-żylnymi i limfatycznymi SOTK. W przypadku uszkodzenia (owrzodzenia) tych form naczyniowych pojawia się utajone krwawienie.
W rzadkich przypadkach wrzodziejąca gorączka może być objawem nie-ziarniniakowego przewlekłego zapalenia jelit o nieznanej etiologii. Autoimmunologiczna enteropatia jest chorobą zagrażającą życiu, głównie u małych dzieci i prawie wyłącznie u mężczyzn. Charakteryzuje się tworzeniem przeciwciał przeciwko własnym enterocytom SOTK. Biopsja SOTK wykazuje częściową lub całkowitą atrofię przerostu kosmków i krypt, naciekania własnej płytki i nabłonka powierzchni przez komórki jednojądrzaste. Niektórzy z tych pacjentów mają niedobór immunoglobulin (IH) A. Enteropatia autoimmunologiczna często ma przebieg oporny na leczenie ze złym rokowaniem.
Cechy kliniczne
Obraz kliniczny enteropatii charakteryzuje się na ogół połączeniem przewlekłej biegunki i zespołu zaburzonego wchłaniania. Ból jest nieobecny lub nieistotny, ale z naruszeniem drożności jelita cienkiego może prowadzić do obrazu klinicznego.
Badanie krwi często ujawnia niedokrwistość mikrocytową lub z niedoborem witaminy B12, spowodowaną zmniejszeniem wchłaniania żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego. Leukocytoza, przyspieszona szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększone poziomy białka C-reaktywnego (CRP), kalprotektyna kałowa (PCF) wskazują na zapalne pochodzenie choroby jelita cienkiego. Zmniejszenie zawartości jonów potasu, wapnia, magnezu i chloru w surowicy, białka, cholesterolu wskazuje na słabą absorpcję w jelicie cienkim, a zmniejszenie IG jest jednym ze znaków hipogammy globulinemicznej.
Przewlekłe nie-ziarniniakowe idiopatyczne zapalenie jelit występuje z bólem brzucha, jadłowstrętem, utratą masy ciała, gorączką, biegunką, biegunką, hipoalbuminemią i hipoproteinemią. Zmiany zapalne SOTK można łączyć z nieswoistymi wrzodami duodeno-jelita czczego. Głównym objawem enteropatii związanej z malformacjami tętniczo-żylnymi SOTC może być krwawienie, którego źródłem jest uszkodzenie (owrzodzenie) angioektazji tętniczo-żylnej. Gdy limfangiektazja występuje nadmierna utrata białka w świetle jelita.
Enteropatia wysiękowa może również wystąpić u pacjenta z HZ. Jeśli hipoproteinemia i obrzęk hipoproteinemiczny postępują na tle ścisłego przestrzegania diety bezglutenowej (AGD) i pozajelitowego wlewu preparatów białkowych, można założyć rozwój enteropatii związanej z chłoniakiem T-komórkowym (AETL). Rozpoznanie AETL potwierdza badanie histochemiczne SOTC. Jeśli u pacjenta z nowo zdiagnozowaną HZ wystąpi postępujące pogorszenie stanu i nie poprawi się na tle przestrzegania zaleceń AGD, wówczas konieczna jest diagnostyka różnicowa zarówno w przypadku chłoniaka, jak i opornych i niesklasyfikowanych postaci celiakii.
Diagnostyka
Charakterystyka nozologiczna enteropatii poprawiła się dzięki poprawie metod immunologicznych, endoskopowych i radiologicznych do diagnozowania jelita cienkiego [2]. Rysunek 1 pokazuje możliwości każdego z nich. Biopsja SOTC odgrywa wiodącą rolę w diagnostyce różnicowej HZ z enteropatiami niezwiązanymi z celiakią. Diagnoza może być trudna, ponieważ U niektórych pacjentów z celiakią przeciwciała na transglutaminazę tkankową (ATTTG) mogą nie być obecne w momencie rozpoznania [3], a odzysk SOTC może być bardzo powolny, pomimo ścisłego przestrzegania AGD [4].
Zmiany SOTK, podobne do celiakii, mogą występować w innych chorobach. Na przykład podobny zanik błony śluzowej bliższej dwunastnicy obserwuje się u niektórych pacjentów z chorobami związanymi z kwasem pod wpływem czynnika trawiennego. Negatywne badania immunologiczne na ATTG i przeciwciała na peptyd diamidowany gliadyny (ATTPG) pomagają w diagnostyce różnicowej w tych przypadkach [5]. U pacjentów z ogólnym zmiennym niedoborem odporności obserwuje się również zanik kosmków przypominający HZ, zwłaszcza w obecności objawów złego wchłaniania [6]. W takim przypadku należy wykluczyć wlew hipogammaglobulinemiczny [1].
Choroba zapalna jelit (IBD) jest drugą najczęstszą przyczyną atrofii kosmków po HZ [7]. Odpowiedź na AGD jest testem na celiakię, chociaż poprawę można również zaobserwować w przypadku enteropatii niezwiązanej z glutenem [8]. Dlatego ten objaw należy oceniać ostrożnie, jako znak diagnostyczny. U pacjentów z niewielkim wzrostem ATTTG i depozytów podnabłonkowych (SED) zaleca się przeprowadzenie testu IGA ATTTG dla HLADQ2 / DQ8. Rozpoznanie celiakii przy użyciu genotypów HLA-DQ2 i HLA-DQ8 opiera się na ścisłym związku między HZ a niektórymi typami HLA: ponad 95% pacjentów ma DQ2-dodatnie, a prawie wszystkie inne są DQ8-dodatnie.
Najczęstszą enteropatią nie związaną z glutenem jest enteropatia autoimmunologiczna. Histologicznie przypomina celiakię i jest klinicznie podobny do innych chorób układu odpornościowego. Enteropatia immunologiczna może być przyczyną ciężkiego zaburzenia wchłaniania. Prawdziwa epidemiologia i patogeneza tej choroby są nieznane i wymagają dalszych badań.
Rozpoznanie autoimmunologicznej enteropatii jest uzasadnione, gdy pacjent nie reaguje na terapię AGD w nietypowym obrazie klinicznym HZ. Wstępne wyniki testów serologicznych w kierunku celiakii, oznaczanie przeciwciał przeciwko enterocytom, badanie HLA DQ2 / DQ8, powtórzona biopsja i porównanie wzoru histologicznego z uprzednio wykonaną biopsją pomocy SOTC.
Diagnostyka różnicowa enteropatii
Chociaż nowoczesne metody endoskopowe zwiększyły poziom diagnozy chorób jelita cienkiego, nie rozwiązały one wielu problemów. Wynika to z faktu, że patologiczne objawy enteropatii mają wiele wspólnego iw większości przypadków różnią się jedynie głębokością i stopniem uszkodzenia SOTK. Charakterystycznymi objawami enteropatii są zmiany w błonie śluzowej, kształt i wysokość fałdów, światło jelita, jego ton, a także erozja i wrzody. Wszystkie te znaki nie są specyficzne dla konkretnej postaci nozologicznej. Zatem, aftas SOTC pokazany na Figurze 2, znaleziony u pacjenta z ziarniniakowym zapaleniem jelita krętego, można również zaobserwować u pacjentów z enteropatią związaną z NSAID. Dokładniejsze dane do diagnozy nosologicznej można uzyskać poprzez badanie histologiczne próbek biopsyjnych, które można wykorzystać do ustalenia celiakii, choroby Whipple'a, wlewu hypogammaglobulinemichesky'ego.
Trudności w diagnostyce różnicowej enteropatii można ocenić na podstawie następujących obserwacji klinicznych.

Pacjent T., 45 lat przez 2 lata, był bezskutecznie leczony z powodu uporczywego bólu mięśni, którego przyczyny nie można było ustalić. Bóle mięśni stawały się coraz bardziej dotkliwe, a pacjent stracił zdolność do pracy. W związku z niepowodzeniem leczenia w 2004 r. Został wysłany do Centralnego Instytutu Badań Gastroenterologicznych. W dziale patologii jelitowej instytutu pacjent przeszedł głęboką eunoskopię i enteroskopię torebkową.
W przypadku endoskopii wideo kapsułkowej (ryc. 3) i głębokiej endoskopii (ryc. 4) u pacjenta stwierdzono zmiany zapalne jelita cienkiego z nadżerkami i owrzodzeniami typu szczelinowego charakterystycznymi dla choroby Crohna.
Diagnoza została ustalona: choroba ziarniniakowa drożdży (choroba Crohna) z objawami pozajelitowymi w postaci ciężkiej bóle mięśni. Zalecane leczenie mesalazyną i prednizonem. Nadszedł czas powrotu do zdrowia. Niemniej jednak autoimmunologiczna patogeneza mięśniobóle i brak nawrotu choroby w kolejnych latach nie wykluczają całkowicie możliwości autoimmunologicznej enteropatii bez klinicznych objawów jelitowych.

Badania ultrasonograficzne i rentgenowskie jelita cienkiego pomagają również wykryć objawy enteropatii, ale w bardziej zaawansowanym stadium, kiedy pojawiają się głębokie wrzody, zwężenia i przetoki, szczególnie charakterystyczne dla zapalenia ziarniniakowego w chorobie Crohna.
Zastosowanie tomografii komputerowej (CT), wielopunktowej tomografii komputerowej (MSCT) i rezonansu magnetycznego (MRI), zwłaszcza z badaniem kontrastowym jelita cienkiego, umożliwiło przeniesienie metody rentgenowskiej na nowy poziom, ponieważ stało się możliwe zwizualizowanie całej ściany jelita i ocena zasięgu i głębokości zmiany.
Rysunek 2 przedstawia algorytm diagnostyki różnicowej enteropatii.

Leczenie
Tabela 2 przedstawia zasady leczenia enteropatii.
Leczenie enteropatii może być etiotropowe, patogenetyczne i objawowe. Leczenie etiotropowe ma zastosowanie do chorób o znanej etiologii. Pacjenci z HZ przepisują AGD na całe życie. W przypadku choroby Whipple wskazana jest długotrwała (do 1 roku lub dłużej) terapia antybakteryjna, z tropikalnym wlewem i zakaźnym zapaleniem żołądka i jelit, typowym kursem z antybiotykiem lub jelitowym środkiem antyseptycznym. U pacjentów z alergicznym zapaleniem żołądka i jelit alergeny pokarmowe i leki przeciwhistaminowe z diety przyczyniają się do powrotu do zdrowia.
W innych przypadkach należy zalecić dietę ubogą w łańcuchy długołańcuchowe i wzbogaconą w triglicerydy o średniej długości łańcucha, które są zawarte w mieszankach pokarmowych przeznaczonych do żywienia dojelitowego (nutrizon, portgen, entrition, izokal itp.). Dieta powinna zawierać zwiększoną ilość białka (do 130 g / dzień). Główną metodą eliminacji hipoproteinemii jest przedłużone dożylne podawanie roztworów zawierających białko, głównie albuminy i γ-globuliny. Preparaty wapnia i żelaza są wskazane dla wszystkich pacjentów. Dwa razy w roku wszyscy pacjenci z zespołem złego wchłaniania zalecają kuracje witaminami.
Środki patogenetyczne stosuje się w leczeniu enteropatii o nieznanej etiologii (choroba Crohna, autoimmunologiczna enteropatia, wlew kolagenu, wlew oporny na leczenie, wlew hipogammaglobulinemiczny). Mają one na celu wyeliminowanie procesu zapalnego. W chorobie Crohna i innych chorobach autoimmunologicznych stosuje się kortykosteroidy ogólnoustrojowe i miejscowe, preparaty kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA), leki immunosupresyjne i inhibitory czynnika martwicy nowotworu α. W CNIIG z powodzeniem stosuje się terapię IBD allogenicznymi komórkami zrębowymi pnia mezenchymalnego [9].
Terapia objawowa jest stosowana w leczeniu wszystkich enteropatii. Aby poprawić trawienie jelitowe, zaleca się stosowanie enzymów trzustkowych. Jednym z nich jest Hermital.
Hermital zawiera standardową wysoce aktywną pankreatynę, otrzymywaną z trzustki świni w postaci mikrotabletek odpornych na działanie soku żołądkowego. Enzymy lipaza, alfa-amylaza, trypsyna, chymotrypsyna przyczyniają się do rozkładu białek na aminokwasy, tłuszcze - do glicerolu i kwasów tłuszczowych, skrobi - do dekstryn i monosacharydów, normalizują procesy trawienia.
Dawkowanie 10 000 IU: 1 kapsułka z mikrotabletkami odpornymi na sok żołądkowy zawiera 87,28–12,9 mg pankreatyny z trzustki świni, co odpowiada aktywności lipazy 10 000 IU, amylazy 9 000 IU, proteaz 500 IU.
Dawkowanie 25 000 IU: 1 kapsułka z mikrotabletkami odpornymi na sok żołądkowy zawiera 218,2–282,4 mg pankreatyny z trzustki świni, co odpowiada aktywności lipazy 25 000 IU, amylazy 22 500 IU, proteaz 1 250 IU.
Dawkowanie 36 000 IU: 1 kapsułka z mikrotabletkami odpornymi na sok żołądkowy zawiera 272,02–316.68 mg pankreatyny z trzustki świni, co odpowiada aktywności lipazy 36 000 IU, amylazy 18 000 IU, proteaz 1 200 IU.
Hermital połknął w całości podczas posiłku, pijąc dużo płynów (woda, soki). Kruszenie lub żucie mikrotabletek lub dodawanie ich do żywności o pH 11.06.2013 Renesans środków zobojętniających sok żołądkowy - niezawodna pomoc.

W strukturze recepcji ambulatoryjnej lekarza rodzinnego (lekarza rodzinnego), choroby żołądka.

Obecnie niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD) przyciąga szeroką uwagę.