Leczenie zespołu Gilberta - prostota i skuteczność

Zespół Gilberta jest łagodną genetyczną chorobą wątroby, nazwaną na cześć słynnego francuskiego gastroenterologa, który pierwszy zdiagnozował i kompleksowo opisał tę chorobę w 1901 roku. U ludzi nazywa się to po prostu żółtaczką dziedziczną, ponieważ pełna nazwa składa się z 12 terminów medycznych i krótkiej 3 - dziedzicznej hepatozy pigmentowanej.

Zespół Gilberta - tak jak jest

Choroba jest niezakaźna, nieszkodliwa i charakterystyczna dla nawracających ataków, które szybko zostają zatrzymane przez specjalną dietę, przestrzeganie zdrowego stylu życia i czasami leczenie farmakologiczne.

Metoda dystrybucji i transmisji

Zespół Gilberta jest dziedziczny. Nowoczesne technologie medyczne pozwalają rodzinie planującej mieć dziecko, nawet przed poczęciem, na przeprowadzenie serii badań genetycznych i ocenę ryzyka takiej patologii u noworodka.

Chociaż ta procedura jest kosztowna, należy ją skierować przede wszystkim do rodziców, którzy już mają dziecko z tym zespołem. Zaleca się również poradnictwo genetyczne dla par, które planują swoje pierwsze dziecko w przypadkach, gdy tata i mama cierpią na zespół Gilberta. Ciąża u kobiet z zespołem Gilberta występuje korzystnie i nie wymaga dodatkowego leczenia.

Choroba dotyka mężczyzn częściej niż kobiety (w stosunku 8–10 do 1). Jest szeroko rozpowszechniony w państwach Azji Środkowej, na Bliskim Wschodzie, w Indochinach, a zwłaszcza w Afryce Środkowej i Północnej, gdzie prawie 40% populacji, w różnym stopniu, cierpi na zespół Gilberta.

Współczesne badania wykazały, że prawie połowa ludzkości ma wadliwy gen dla zespołu Gilberta, ale choroba jest możliwa tylko wtedy, gdy odziedziczy się taką wadę od obojga rodziców w tym samym czasie. Nie mogą jednak zachorować, będąc tylko nosicielami. Małżeństwo, w którym oboje rodzice są chorzy, w większości przypadków ma zdrowe potomstwo.

Morfologia

W 1993 roku, z przełomem w badaniach genetycznych i molekularnych, przyczyna choroby została dokładnie ustalona. Zespół Gilberta występuje z powodu zaburzenia mutacyjnego w drugim ludzkim chromosomie.

Z nieznanych powodów kolejne 2 dodatkowe nukleotydy T i A to tymina, a adenina jest wprowadzana do sekwencji genu „T-A-T-A-A”, co wyjaśnia różnorodność form, objawów i przebiegu żółtaczki dziedzicznej. W końcu liczba możliwych kombinacji, które mogą składać się z 3 Timin i 4 Adenines, jest ogromna.

Ten wielowymiarowy defekt genetyczny zakłóca normalną syntezę enzymu UGT1A1 w wątrobie, który jest odpowiedzialny za przekształcanie bilirubiny pośredniej (nierozpuszczalnej) w bezpośrednią (postać rozpuszczalna) i jej wykorzystanie.

Bilirubina jest ostatnim etapem rozpadu hemoglobiny, która z kolei jest końcową fazą życia czerwonych krwinek - czerwonych krwinek. W normalnych warunkach 300 mg bilirubiny jest produkowane dziennie w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym i tkankach łącznych.

Dostając się do wątroby z krwią, postać nierozpuszczalna powinna zostać przekształcona w UGT1A1 w rozpuszczalny i żółć w jelita. W przypadku niepowodzenia w wytwarzaniu tego katalizatora, zatrucie następuje przy „nietraktowanej” toksycznej bilirubinie pośredniej, która gromadzi się w lipidach tkanki tłuszczowej i mózgu. Ten mechanizm akumulacji brązowo-żółtawych komórek bilirubiny pośredniej wyjaśnia główne objawy choroby.

Objawy

Do okresu pełnego dojrzewania zespół Gilberta jest „w stanie uśpienia”. Objawia się po 20 latach i nie wpływa na długość życia.

Choroba jest podstępna, ponieważ w 30% przypadków ludzie nie zwracają uwagi na swoje dolegliwości z powodu braku wyraźnych objawów zespołu i nie stosują żadnego leczenia. W ten sposób przyspieszają one proces rozwoju powiązanych chorób towarzyszących: zapalenia żołądka i dwunastnicy, zapalenia wątroby, zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia trzustki, kamicy żółciowej i / lub przewodności; inne choroby przewodu pokarmowego. Jedną z najbardziej nieprzyjemnych kombinacji jest sąsiedztwo = zespół Gilberta + zespół Kriegera-Nayyara.

Głównym objawem zespołu Gilberta jest okresowe, rzadko trwałe, zażółcenie skóry - Maska wątrobowa i białka oczu - Żółtaczka twardówki, a także pojawienie się żółtych blaszek na górnej powiece - Xanthelasma.

Ta „żółtość” jest sprowokowana i objawia się po: 1) ARI i ARI; 2) przejadanie się, głodzenie lub przestrzeganie diet niskokalorycznych; 3) nadmierne picie alkoholu; 4) niektóre urazy pourazowe; 5) sytuacje stresowe, długotrwała hipotermia, ciężki wysiłek fizyczny i odwodnienie; 6) miesiączka; 7) przyjmowanie hormonów (w tym anabolicznych), paracetomolos i innych leków.

• Spazmatyczne bóle prawej strony, zgaga i metaliczny smak w ustach; nudności (wymioty), utrata apetytu; wzdęcia, zaparcia, biegunka i przebarwienie stolca.
• Stan ciągłego letargu i zmęczenia, zawroty głowy; uczucie chłodu w normalnej temperaturze ciała; bóle mięśni; obrzęk kończyn dolnych; tachykardia i zawroty głowy; nocny zimny pot i bezsenność.
• Ataki paniki i nieuzasadniony strach; depresja emocjonalna; stany depresyjne; drażliwość aż do manifestacji aspołecznych.

Diagnostyka

Jeśli podczas badania i wywiadu lekarz podejrzewał obecność zespołu Gilberta, użyje następujących badań w celu potwierdzenia rozpoznania choroby (w razie potrzeby w kolejności wzrostu):

• Kompleksowa biochemiczna i pełna morfologia krwi.
• Mocz i kał.
• Testy pomocnicze: 1) z głodem, 2) z kwasem nikotynowym, 3) z fenobarbitalem.
• Wykrywanie markerów wirusowych zapalenia wątroby typu B, C i D.
• USG przewodu pokarmowego, CT i MRI wątroby.
• Badania nad tarczycą.
• Biopsja tkanki wątroby lub alternatywny fibroscan lub FibroTest (Fibromax).
• Analiza molekularna krwi i enzymów DNA.

W celu dokładnej diagnozy można przeprowadzić inne badania, aby wykluczyć choroby podobne do zespołu Gilberta: niedrożność dróg żółciowych, niedokrwistość hemolityczna, cholestaza, zespół Criglera-Najara, zespół Sabina-Johnsona i żółtaczka fałszywa.

Terapeuta prowadzący może zaplanować konsultację z neuropatologiem, gastroenterologiem, kręgowcem, rehabilitantem lub instruktorem terapii ruchowej. Porady psychoterapeuty i specjalisty od chorób zakaźnych nie będą nie na miejscu.

Leczenie zespołu Gilberta

Leczenie dietetyczne

Główną metodą zatrzymania ataków zespołu Gilberta i szybkiego wycofania się z nich jest ścisłe przestrzeganie specjalnej terapeutycznej diety wątrobowej - Tabela 5.

W okresie między atakami ta dieta może być ściśle przestrzegana, ale należy przestrzegać zasad zdrowego odżywiania:

• Jedzenia żywności frakcjonalnie, w małych porcjach, co najmniej 4-5 razy dziennie.
• Nie zapomnij o prostej wodzie (1-2 litry).
• Używaj produktów o obniżonej zawartości węglowodanów, dając pierwszeństwo białkom pochodzenia roślinnego i zwierzęcego.
• Ogranicz spożycie tłustej żywności.
• Całkowicie wyeliminuj stosowanie słodkich i niskoalkoholowych napojów gazowanych produkcji przemysłowej.
• Zastosuj niedrogą sokoterapię.
• Post i diety niskokaloryczne są surowo zabronione.

W celach profilaktycznych, nawet w okresach trwałej remisji - przedłużającego się braku napadów, zaleca się stosowanie tygodni „ścisłego przestrzegania” diety według Tabeli 5, gdzie po 1 tygodniu diety następuje 3 tygodnie normalnej diety.

Uwaga! Ścisły weganizm i wegetarianizm z wykluczonym zespołem Gilberta!

Leki

Obecnie lekarze doszli do wniosku, że choroba ta nie wymaga leczenia i ciągłego stosowania leków farmakologicznych - ataki ustępują same z siebie, eliminując czynniki, które je spowodowały. Ale w razie potrzeby, w celu leczenia zespołu Gilberta, lekarz może wybrać, przepisać schemat i napisać receptę na leki z następującej listy:

1. Leki obniżające poziom bilirubiny pośredniej (fenobarbital) - luminal, barboval, Corvalol, valokardin.
2. Hepatoprotektory, które chronią wątrobę - flumicenol, synclite, portalk, hepatophilic.
3. Paliwa stymulujące perystaltykę - cerrucal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzymy wspomagające trawienie - pankreatyna. festal, motilium.
5. Leki, które hamują syntezę cholesterolu - klofibrat, lipid, miscleron.
6. Osobiście wybrana ziołowa sól żółciowa lecznicza i sól karlowarska.
7. Choleretiki - alakhol, kholagol, holosy.
8. Enterosorbenty - Atoksyl, Eneterosgel, Chitosan.
9. Nalewki homeopatyczne i herbaty ziołowe o działaniu hepatotropowym.
10. Witaminizowany kompleks Neyrobion i witaminy z grupy B.
11. Czasami - leki moczopędne.
12. Mężczyznom zaleca się przyjmowanie 3-miesięcznego kursu kwasu ursodeoksycholowego (UDCA).
13. W szczególnie ciężkich przypadkach, jako pierwsza pomoc w nagłych wypadkach, można wskazać podawanie albuminy.

Podczas ataków choroby konieczne jest, jeśli to możliwe, zaprzestanie przyjmowania antybiotyków, leków przeciwwirusowych i przeciw kaszlowi.

Terapia wysiłkowa i sport

Ćwicząc ćwiczenia fizyczne i sport, należy pamiętać o zakazie dużego wysiłku fizycznego, który w okresach ataków należy ograniczyć do rozsądnego minimum - chodzenia, jogi i pilates. Nie zaleca się uprawiania sportów, w których często trzeba zginać lub podnosić ciężary. Zabronione są wszelkiego rodzaju treningi z użyciem sterydów anabolicznych.

Sprawdzone zabiegi spa i kąpiele błotne.

Inne zalecenia

Wraz z odrzuceniem złych nawyków i racjonalnego odżywiania konieczne jest przestrzeganie reżimu przebudzenia i odpoczynku. Całkowita łączna ilość snu nie powinna być mniejsza niż 8 godzin dziennie. Upewnij się, że jesteś w stanie pełnego odpoczynku między 23:00 a 4:00. Unikaj długotrwałego narażenia na bezpośrednie działanie promieni słonecznych. Umiar jest zawsze, wszędzie i we wszystkim - to główne motto pacjentów z zespołem Gilberta!

Objawy i leczenie zespołu Gilberta i co to jest?

Po raz pierwszy zespół Gilberta został opisany w 1901 roku. Dziś nie jest to takie rzadkie zjawisko, ponieważ cierpi na nie około 10% mieszkańców całej planety. Zespół jest dziedziczony i najbardziej rozpowszechniony na kontynencie afrykańskim, ale występuje także u Europejczyków i ludzi żyjących w krajach Azji Południowo-Wschodniej. Zastanów się, jak rozwija się syndrom, jak jest niebezpieczny i jak go leczyć.

Specyfika i przyczyny rozwoju patologii

Bilirubina jest substancją, która jest produktem przetwarzania krwinek czerwonych i hemoglobiny. W zespole Gilberta jego zawartość jest podwyższona z powodu zmniejszenia aktywności wytwarzania enzymu glukuronylotransferazy. Ta choroba nie powoduje żadnych poważnych zmian w strukturze wątroby, ale może prowadzić do poważnych konsekwencji w postaci kamieni w pęcherzyku żółciowym.

Według pochodzenia zespół Gilberta to:

• wrodzony (objawiający się bez wcześniejszego zapalenia wątroby);
• manifestujące się (charakteryzujące się obecnością w historii choroby powyżej patologii).

Patogeneza zespołu Gilberta

Aby określić formę zespołu, która jest obserwowana w konkretnym przypadku, pacjent jest kierowany do dostarczenia analizy genetycznej. Istnieją dwie formy choroby:

• homozygotyczny (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozygotyczny (UGT1A1 TA6 / TA7).

Zespół występuje z objawami następujących objawów klinicznych:

Wszystkie powyższe czynniki mogą nie tylko wywołać manifestację zespołu, ale także zaostrzyć ostrość patologii, która już istnieje u ludzi. Syndrom może występować aktywnie lub mniej wyraźnie, w zależności od działania tych czynników.

Diagnoza i objawy kliniczne

Diagnoza zespołu Gilberta rozpoczyna się od zebrania wywiadu i wyjaśnienia następujących pytań:

1. Kiedy wystąpiły objawy (bolesność, zmiany skórne i inne charakterystyczne objawy)?
2. Czy jakiekolwiek czynniki wpłynęły na wystąpienie tego stanu (czy pacjent nadużywał napojów alkoholowych, czy były jakieś interwencje chirurgiczne, czy w najbliższej przyszłości miał jakiekolwiek choroby zakaźne itp.)?
3. Czy w rodzinie byli ludzie z podobną diagnozą lub innymi patologiami wątroby?

Ponadto w diagnostyce zespołu przeprowadza się kontrolę wzrokową. Lekarz zwraca uwagę na obecność (nieobecność) żółtaczki, ból wynikający z omacywania brzucha i inne objawy. Obowiązkowe w diagnostyce zespołu są również laboratoryjne i instrumentalne metody badania.

Symptomatologia

Objawy zespołu dzielą się na 2 grupy - obowiązkowe i warunkowe. Jeśli wystąpią wszystkie powyższe objawy, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Obowiązkowe objawy zespołu Gilberta manifestują się następująco:

• przebarwienia skóry (jej żółknięcie) i błony śluzowe;
• pogorszenie ogólnego stanu (osłabienie, zmęczenie) bez wyraźnego powodu;
• tworzenie się ksantelazmy w powiekach;
• zaburzenia snu (staje się niespokojny, przerywany);
• utrata apetytu.

Główny objaw zespołu Gilberta

Warunkowe objawy zespołu są możliwe w formie:

• uczucie ciężkości w hipochondrium (po prawej) i jego występowanie nie zależy od przyjmowania pokarmu;
• migrena i zawroty głowy;
• ostra zmiana nastroju, drażliwość (zaburzony stan psycho-emocjonalny);
• bolesność mięśni;
• swędzenie;
• drżenie (które pojawia się od czasu do czasu);
• nadmierna potliwość;
• wzdęcia i nudności;
• zaburzony stolec (biegunka jest obserwowana u pacjenta).

Badania laboratoryjne

Aby potwierdzić zespół, przeprowadza się specjalne testy:

1. Przypisywanie próbek na czczo. Po dwudniowym poście występuje znaczny wzrost bilirubiny.
2. Nakładanie próbki kwasem nikotynowym. Wraz z wprowadzeniem tego kwasu następuje spadek stabilności osmotycznej czerwonych krwinek i wzrost poziomu bilirubiny.
3. Przypisywanie próbki z fenobarbitalem. Zażywanie leków w diagnostyce zespołu jest konieczne ze względu na zwiększoną aktywność pewnego enzymu (glukuronylotransferazy), który promuje wiązanie bilirubiny pośredniej i jej redukcję.
4. Zastosowanie molekularnych badań DNA. Jest to metoda, która pomaga określić mutację genu UGT1A1, a mianowicie jego regionu promotora.

Diagnoza zespołu Gilberta

Do diagnozy „zespołu Gilberta” ważne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych:

1. Dąb. W obecności zespołu, zwiększenie poziomu hemoglobiny, możliwe jest zwiększenie zawartości retikulocytów.
2. Biochemiczne badanie krwi (występuje zwiększony poziom bilirubiny, wzrost poziomu enzymów wątrobowych i podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej).
3. Koagulogram. W zespole krzepliwość jest prawidłowa lub obserwuje się niewielki spadek.
4. Diagnostyka molekularna (analiza DNA genu, który wpływa na objawy choroby).
5. Badanie krwi na obecność (nieobecność) wirusowego zapalenia wątroby.
6. PCR. Dzięki uzyskanym wynikom można ocenić ryzyko rozwoju zespołu. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 jest wskaźnikiem wskazującym brak naruszeń. Z tym wynikiem: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 powinieneś mieć świadomość, że istnieje ryzyko rozwoju patologii. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju zespołu.
7. Analiza moczu (oszacowanie jego koloru i innych wskaźników).
8. Analiza kału na sterkobilinie. Przy tej diagnozie powinna być negatywna.

Metody instrumentalne

Ponadto, podczas diagnozowania syndromu stosuje się pewne metody instrumentalne i inne:

• USG. W trakcie której ocenia się stan narządów przewodu pokarmowego i układu moczowego. Badania w większości przypadków nie ujawniają stanów patologicznych.
• CT Najbardziej pouczająca metoda oceny nie tylko stanu wątroby, ale także innych narządów. Pomaga wykryć guzy (zarówno łagodne, jak i złośliwe).

Elastografia wątroby

Biopsja wątroby. Korzystając z tej metody, pobiera się próbkę tkanki narządowej do celów analiz (cytologicznych, histologicznych lub bakteriologicznych), co pomaga dokładnie określić stopień zmian morfologicznych w tkankach.

Podejście do leczenia

Najważniejsze zalecenia dla pacjenta z zespołem Gilberta:

• odrzucenie użycia szkodliwej (nadmiernie tłustej) żywności;
• ograniczenie obciążenia (związane z aktywnością zawodową);
• wykluczenie z alkoholu;
• mianowanie i podawanie leków, które poprawiają stan i funkcję wątroby, a także promują przepływ żółci;
• cel terapii witaminowej (szczególnie przydatne w tym przypadku witaminy z grupy B).

Efekty narkotykowe

Gdy występują objawy zespołu, przepisuje się wiele takich leków:

• barbiturany (często przepisywane na zaburzenia snu, niepokój i drgawki oraz niektóre inne objawy towarzyszące temu stanowi patologicznemu);
• żółciopędny (prowadzi do zwiększonego wydzielania żółci i jej uwalniania do dwunastnicy);
• hepatoprotektory (leki przeznaczone do ochrony wątroby przed negatywnymi skutkami różnych czynników);
• leki, które zapobiegają rozwojowi kamicy żółciowej i zapalenia pęcherzyka żółciowego;
• enterosorbenty (substancje, które po uwolnieniu do żołądka i jelit zaczynają wchłaniać trucizny i toksyny, a następnie usuwać je w sposób naturalny).

W zaburzeniach dyspeptycznych stosować różne leki, w tym enzymy trawienne. Ponadto, jeśli wystąpi żółtaczka, zalecana jest fototerapia. W tym celu stosuje się lampy kwarcowe, które pomagają rozbić bilirubinę osadzoną w skórze.

Domowe sposoby

W tym przypadku można również stosować tradycyjne zabiegi. Ale nie zapominaj, że wszystkie działania terapeutyczne muszą być skoordynowane z lekarzem. Pomóż normalizować poziom bilirubiny za pomocą następujących ziół:

• Nagietek. Służy do przygotowania różnych wywarów i nalewek, ale jest przeciwwskazany u osób z reakcją alergiczną na tę roślinę, astmą, problemami w pracy układu sercowo-naczyniowego.
• Immortelle Używany jako wywar. Roślina ta ma właściwości moczopędne, przeciwbakteryjne i przeciwzapalne. Jest przeciwwskazany do stosowania przez długi czas. Zabrania się stosowania dla osób z wysokim ciśnieniem krwi.
• Ług macierzysty. Rosół na jego bazie jest bogaty w wiele przydatnych substancji. Stosowany w leczeniu wątroby i woreczka żółciowego, ale ma wiele skutków ubocznych i przeciwwskazań.
• Dzika róża Ta roślina lecznicza sprawdziła się dobrze w leczeniu chorób przewodu pokarmowego i układu moczowego. Może być stosowany w postaci herbaty lub nalewki.

Zdrowa żywność

Właściwe odżywianie - podstawa leczenia zespołu, ponieważ pacjent musi koniecznie zmniejszyć obciążenie wątroby.

• napoje owocowe, soki, słaba kawa i herbata;
• herbatniki (tylko przaśne), suszony chleb z mąki żytniej lub pszennej;
• twaróg, ser, mleko w proszku, skondensowane lub całe (beztłuszczowe);
• różne pierwsze kursy (głównie zupy);
• olej w małych ilościach (zarówno warzywnych, jak i kremowych);
• chude mięso i kiełbaski mleczne;
• chude ryby;
• zboża (lekkie);
• warzywa (najlepiej uprawiane niezależnie);
• jaja;
• jagody i owoce (niekwaśne);
• słodycze w postaci miodu, dżemu, cukru.

• chleb (świeżo upieczony), słodkie wypieki;
• smalec i różne oleje do gotowania (zwłaszcza margaryna);
• Zupy z rybami, grzybami i mięsem;
• tłuste mięso i ryby;
• gotowane z nimi następujące warzywa i potrawy: rzodkiewka, rzodkiewka, szczaw, szpinak;
• jajka (smażone lub gotowane na twardo);
• pikantne przyprawy, takie jak pieprz i musztarda;
• konserwy rybne i warzywa, wędliny;
• mocna kawa, kakao;
• słodycze, takie jak czekolada, różne kremy i lody;
• jagody i owoce (kwaśne);
• alkohol

Leczenie kobiet w ciąży i dzieci

Leczenie dzieci z syndromem powinno być prowadzone ostrożnie, a metody powinny być tak bezpieczne, jak to możliwe, więc są przepisywane:

• leki, które pomagają zmniejszyć poziom bilirubiny pośredniej: Hepel, Essentiale;
• leczenie enzymami i sorbentami (te grupy leków poprawiają funkcjonowanie wątroby): Enterosgel, Enzyme;
• stosowanie leków żółciopędnych (usuwanie bilirubiny): Ursofalk;
• przyjmowanie witamin i minerałów (wzmacnianie mechanizmów obronnych organizmu).

Tatyana: „Kiedy leżałam z moją nowo narodzoną córką w szpitalu położniczym, postanowiliśmy sprawdzić dziecko pod kątem obecności zespołu Gilberta, ponieważ miałem takie problemy w mojej rodzinie. Musiałem odstawić córkę na kilka dni (byliśmy w mieszance). Bilirubina zaczęła spadać, co jest również wskaźnikiem.

Wysłali krew do testów do centrum genetycznego, a odpowiedź przyszła „niejasna” (nie mogli ani potwierdzić, ani zaprzeczyć obecności syndromu) i zaoferowała, że ​​przejdzie również testy na innych stanowiskach, aby potwierdzić diagnozę na zasadzie wyjątku. Ale my tego nie zrobiliśmy. Znam moją dziedziczność. W każdym razie najniebezpieczniejszym zespołem jest specjalnie dla noworodków, ponieważ ich ciała są słabe ”.

Występowanie tego zespołu w czasie ciąży jest niezwykle rzadkie. Jeśli ktoś z rodziny kobiety lub jej męża ucierpiał od niego, musi poinformować o tym swojego ginekologa. Leczenie zespołu Gilberta u kobiet w ciąży jest standardem: stosowanie leków żółciopędnych, hepatoprotektorów i witamin.

Jak żyć z patologią?

W obecności syndromu Gilberta ludzie mogą w większości przypadków prowadzić normalne życie, z niewielkimi ograniczeniami, uprawiać sport, mieć dzieci, wykonywać służbę wojskową. W ostatnim punkcie warto zatrzymać się bardziej szczegółowo.

W trakcie wypełniania aktu dla wojskowego urzędu rejestracji i służby wojskowej syndrom otrzymuje kategorię B (dopasowanie, ale z niewielkimi ograniczeniami). Młodym ludziom z tą diagnozą zaleca się unikanie ciężkiego wysiłku fizycznego, stresu i postu.

Gdy zdrowie żołnierza pogarsza się, może zostać umieszczony w szpitalu wojskowym lub może zostać wysłany z wojska. Jeśli pacjent ma inne towarzyszące patologie równolegle z zespołem, młoda osoba z taką diagnozą może otrzymać opóźnienie lub kategorię B (co oznacza, że ​​jest zdolny tylko w czasie wojny).

Aby wesprzeć narząd, każdy pacjent z zespołem Gilberta powinien przestrzegać następujących zaleceń:

• stosować się do diety przepisanej przez gastroenterologa lub hepatologa;
• pożądane jest unikanie zwiększonej aktywności fizycznej, jeśli to konieczne, zmiana rodzaju aktywności;
• monitorować stan ciała i być chronionym przed infekcjami wirusowymi (należy je zahartować, wzmocnić układ odpornościowy);
• chronić skórę przed skutkami czynników negatywnych;
• wykluczać z życia takie rzeczy jak leki (zwłaszcza w postaci zastrzyków), seks bez zabezpieczenia, ponieważ te czynniki mogą prowadzić do zakażenia wirusowym zapaleniem wątroby lub zakażeniem HIV.

Pamiętaj też, że:

1. Rozwój zespołu jest trudny do zapobieżenia, ponieważ jest chorobą dziedziczną.
2. Wymaga zmniejszenia lub wyeliminowania wpływu czynników toksycznych na wątrobę.
3. Ważne jest, aby wykluczyć używanie napojów alkoholowych.
4. Konieczne jest porzucenie złych nawyków i przyjmowanie sterydów anabolicznych.
5. Bardzo ważne jest poddanie się corocznym badaniom lekarskim w celu identyfikacji i / lub leczenia chorób wątroby.

Zespół Gilberta nie jest bardzo niebezpieczną patologią, która jednak bez koniecznego leczenia może wywołać poważne komplikacje i konsekwencje w postaci przewlekłego zapalenia wątroby i kamicy żółciowej. Ponadto, w obecności manifestacji zewnętrznych, osoba odczuwa pewien dyskomfort, będąc w społeczeństwie. Trudno jest zapobiec rozwojowi zespołu, ponieważ główną rolę odgrywa czynnik dziedziczny, ale nadal jest możliwe, jeśli przestrzega się głównych zaleceń specjalistów.

W prostych słowach o chorobie Gilberta: przyczyny, objawy, diagnoza i możliwości leczenia

Zaburzenia genetyczne, w szczególności choroby wątroby, stały się bardzo powszechne. Zespół Gilberta jest jedną z tych patologii. Choroba nie upośledza w znacznym stopniu funkcji wątroby i nie prowadzi do zwłóknienia, ale znacznie zwiększa ryzyko kamicy żółciowej.

Zespół Gilberta (SJ) jest dziedziczną hepatozą barwnikową, w której wątroba nie może w pełni przetwarzać związku zwanego bilirubiną. W tym stanie gromadzi się w krwiobiegu, powodując hiperbilirubinemię.

W wielu przypadkach wysoka bilirubina jest znakiem, że coś się dzieje z czynnością wątroby. Jednak w przypadku LF wątroba zwykle pozostaje normalna.

Nie jest to stan niebezpieczny i nie wymaga leczenia, chociaż może powodować drobne problemy.

Choroba Gilberta dotyka mężczyzn częściej niż kobiety. Diagnoza jest zwykle podejmowana pod koniec nastolatków lub na początku lat dwudziestych. Jeśli osoby z SJ mają epizody hiperbilirubinemii, są zwykle łagodne i występują, gdy organizm jest w stresie, na przykład z powodu odwodnienia, długich okresów bez jedzenia (post), choroby, intensywnych ćwiczeń lub miesiączki. Jednak około 30% osób z tym syndromem nie ma oznak ani objawów choroby, a zaburzenie występuje w nich tylko wtedy, gdy normalne badania krwi wykazują zwiększony poziom bilirubiny pośredniej.

Inne nazwy zespołu Gilberta:

• konstytucyjne zaburzenia czynności wątroby;
• rodzinna żółtaczka nie hemolityczna;
• Choroba Gilberta;
• nieskoniugowana łagodna bilirubinemia.

Powody

Zaburzenia genu UGT1A1 prowadzą do zespołu Gilberta. Gen ten daje instrukcje dotyczące produkcji enzymu glukuronozylotransferazy, który znajduje się głównie w komórkach wątroby i jest niezbędny do usuwania bilirubiny z organizmu.

Bilirubina jest normalnym produktem ubocznym powstającym po rozpadzie starych czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę, białko, które przenosi tlen we krwi.

Czerwone krwinki zwykle żyją przez około 120 dni. Po upływie tego okresu hemoglobina zostaje rozbita na hem i globinę. Globina to białko przechowywane w organizmie do późniejszego wykorzystania. Hem z ciała musi zostać usunięty.

Usuwanie hemów nazywa się glukuronidacją. Heme dzieli się na pomarańczowo-żółty pigment, bilirubinę „pośrednią” lub nieskoniugowaną. Ta pośrednia bilirubina wchodzi do wątroby. Rozpuszcza się w tłuszczu.

Bilirubina w wątrobie jest przetwarzana przez enzym zwany glukuronozylotransferazą urodinowo-difosforanową i jest przekształcana w postać rozpuszczalną w wodzie. Jest to bilirubina „sprzężona”.

Sprzężona bilirubina jest wydzielana w żółci, ten płyn biologiczny pomaga w trawieniu. Jest przechowywany w woreczku żółciowym, skąd jest uwalniany do jelita cienkiego. W jelitach bilirubina jest przekształcana przez bakterie w substancje pigmentowe, stercobilinę. Jest następnie wydalany z kałem i moczem.

Ludzie z SJ mają około 30 procent normalnej funkcji enzymu transferazy glukuronozylu. W rezultacie nieskoniugowana bilirubina nie jest wystarczająco glukuronowa. Ta toksyczna substancja następnie gromadzi się w organizmie, powodując łagodną hiperbilirubinemię.

Nie wszystkie osoby ze zmianami genetycznymi powodującymi zespół Gilberta rozwijają hiperbilirubinemię. Wskazuje to, że rozwój stanu może wymagać dodatkowych czynników, takich jak warunki, które dodatkowo komplikują proces glukuronidacji. Na przykład czerwone krwinki mogą rozpadać się zbyt łatwo, uwalniając nadmiar bilirubiny, a zaburzony enzym nie może w pełni wykonywać swojej pracy. Przeciwnie, ruch bilirubiny w wątrobie, gdzie byłby glukuronowany, może być osłabiony. Czynniki te są związane ze zmianami w innych genach.

Oprócz dziedziczenia uszkodzonego genu, nie ma czynników ryzyka dla rozwoju SJ. Zaburzenie to nie jest związane ze stylem życia, nawykami, warunkami środowiskowymi lub poważnymi patologiami wątroby, takimi jak marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Mechanizm dziedziczenia

Zespół Gilberta jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym.

Każda osoba ma dwa zestawy genów, które są przekazywane od ojca i od matki. Z powodu tej duplikacji zaburzenia genetyczne występują, gdy dziedziczone są dwa zaburzone geny (wariant homozygotyczny).

Znacznie częściej w parze odziedziczonych genów tylko jeden jest nieprawidłowy (wariant heterozygotyczny). W takim przypadku istnieją następujące scenariusze:

Dominujący typ dziedziczenia - uszkodzony gen dominuje nad normalnym. Choroba występuje nawet wtedy, gdy tylko jeden gen jest nieprawidłowy od pary.

Recesywny tryb dziedziczenia - zdrowy gen skutecznie rekompensuje niższość wadliwego genu i tłumi (recesję) jego aktywność. Choroba Gilberta podąża dokładnie za tym mechanizmem dziedziczenia. Jedynie w przypadku wariantu homozygotycznego zespół występuje, gdy dwa geny są uszkodzone. Jednak ryzyko rozwinięcia tej opcji jest dość wysokie, ponieważ zespół heterozygotycznego zespołu Gilberta jest bardzo powszechny wśród populacji. Ci ludzie są nosicielami wadliwego genu, ale choroba nie manifestuje się (chociaż możliwy jest niewielki wzrost bilirubiny pośredniej).

Mechanizm autosomalny oznacza, że ​​choroba nie jest związana z seksem.

Tak więc dziedziczenie typu autosomalnego recesywnego sugeruje, co następuje:

• rodzice osób dotkniętych chorobą niekoniecznie są sami z tej dolegliwości;
• pacjenci z zespołem mogą urodzić się zdrowe dzieci (częściej tak się dzieje).

Ostatnio choroba Gilberta była uważana za autosomalne dominujące zaburzenie (choroba występuje, gdy tylko jeden gen w parze jest uszkodzony). Współczesne badania obaliły tę opinię. Naukowcy odkryli także, że prawie połowa ludzi ma nieprawidłowy gen. Ryzyko otrzymania od rodziców choroby Gilberta z typem dominującym znacznie by wzrosło.

Objawy zespołu Gilberta

Większość ludzi z SJ ma krótkie epizody żółtaczki (zażółcenie oczu i skóry) z powodu nagromadzenia bilirubiny we krwi.

Ponieważ choroba zwykle prowadzi tylko do niewielkiego wzrostu bilirubiny, żółknięcie jest często łagodne (podostre). Najczęściej wpływa na oczy.

Niektórzy ludzie mają również inne problemy z epizodami żółtaczki:

• uczucie zmęczenia;
• zawroty głowy;
• ból brzucha;
• utrata apetytu;
• zespół jelita drażliwego - częsta patologia przewodu pokarmowego prowadząca do skurczów żołądka, wzdęć, biegunki i zaparcia;
• problemy z koncentracją i jasnym myśleniem (mgła mózgowa);
• ogólnie mdłości.

U poszczególnych pacjentów choroba charakteryzuje się objawami związanymi ze sferą emocjonalną:

• strach bez przyczyny i ataki paniki;
• przygnębiony nastrój, czasem zamieniający się w długą depresję;
• drażliwość;
• Istnieje tendencja do zachowań antyspołecznych.

Objawy te nie zawsze są spowodowane zwiększonym poziomem bilirubiny. Często czynnik autohipnozy wpływa na stan pacjenta.

Nie tyle manifestacja zaburzenia uszkadza psychikę pacjenta, co ciągłe otoczenie szpitala, które zaczęło się wraz z dorastaniem. Regularne testy przez wiele lat, wyjazdy do klinik prowadzą do tego, że niektórzy ludzie nie uważają się za poważnie chorych i gorszych, podczas gdy inni są zmuszeni wyzywająco ignorować swoją chorobę.

Problemy te jednak niekoniecznie są uważane za bezpośrednio związane ze wzrostem ilości bilirubiny, mogą wskazywać na inną chorobę niż LF.

Diagnostyka

Diagnoza bierze pod uwagę dziedziczną naturę choroby, początek manifestacji w okresie dojrzewania, przewlekły charakter kursu z krótkimi zaostrzeniami i nieznaczny wzrost ilości bilirubiny pośredniej.

Rodzaje badań wykluczających inne choroby o podobnych objawach.

Zaleca się również wykonanie badania tarczycy (badanie USG, kontrola poziomu hormonów, wykrywanie autoprzeciwciał), ponieważ jej choroby są ściśle związane z patologią wątroby.

Wykonanie wszystkich powyższych badań pozwoli ci wykluczyć inne patologie, a tym samym potwierdzić zespół Gilberta.

Obecnie istnieją dwie metody, które mogą z 100% prawdopodobieństwem potwierdzić diagnozę zespołu Gilberta:

• analiza genetyczna molekularna - za pomocą PCR wykrywana jest nieprawidłowość DNA, która jest odpowiedzialna za wystąpienie choroby;
• biopsja igłowa wątroby - niewielki kawałek wątroby pobiera się specjalną igłą do analizy, a następnie materiał bada się pod mikroskopem. Procedura ta ma na celu wykluczenie złośliwego guza, marskości lub zapalenia wątroby.

Leczenie zespołu Gilberta - czy to możliwe?

Z reguły SJ nie potrzebuje leków. Aby powstrzymać pogorszenie, wystarczy wyeliminować czynniki, które go spowodowały. Po tym ilość bilirubiny zwykle szybko spada.

Jednak niektórzy pacjenci potrzebują leków. Specjalista nie zawsze ich mianuje, często pacjenci wybierają dla siebie niezależnie skuteczne leki:

1. Fenobarbital. Jest najbardziej popularny wśród osób z zespołem. Lek o działaniu uspokajającym nawet w małej dawce skutecznie zmniejsza ilość bilirubiny pośredniej. Nie jest to jednak najbardziej idealna opcja z następujących powodów: lek prowadzi do uzależnienia; po zatrzymaniu leku działanie leku zostaje zakończone, długotrwałe stosowanie prowadzi do powikłań wątroby; lekkie działanie uspokajające zakłóca czynności wymagające zwiększonej koncentracji.
2. Flumecinol. Lek selektywnie aktywuje mikrosomalne enzymy wątrobowe, w tym transferazę glukoronylową. W przeciwieństwie do fenobarbitalu, wpływ na ilość bilirubiny we flumekinolu jest mniej wyraźny, ale efekt jest bardziej trwały, trwający 20-25 dni po zaprzestaniu przyjmowania. Oprócz alergii nie obserwuje się żadnych działań niepożądanych.
3. Środki pobudzające perystaltykę (domperidon, metoklopramid). Lek jest stosowany jako środek przeciwwymiotny. Stymulując ruchliwość przewodu pokarmowego i wydalanie żółci, lek eliminuje nieprzyjemne zaburzenia trawienia.
4. Enzymy trawienia. Leki znacząco łagodzą objawy przewodu pokarmowego podczas zaostrzeń.

Dieta

W przypadku LF zdrowe odżywianie ma kluczowe znaczenie.

Jedzenie powinno być regularne i częste, nie w dużych porcjach, bez długich przerw i nie mniej niż 4 razy dziennie.

Ta dieta ma stymulujący wpływ na ruchliwość żołądka i sprzyja szybkiemu transportowi pokarmu z żołądka do jelita, co ma pozytywny wpływ na proces żółciowy i na funkcjonowanie wątroby jako całości.

Dieta dla zespołu powinna obejmować odpowiednią ilość białka, mniej słodyczy, węglowodanów, więcej owoców i warzyw. Zalecane kalafior i brukselka, buraki, szpinak, brokuły, grejpfruty, jabłka. Konieczne jest stosowanie zbóż bogatych w błonnik (gryka, owies itp.) I lepiej ograniczyć spożycie ziemniaków. Aby zaspokoić zapotrzebowanie na wysokiej jakości białka, odpowiednie są nieostre dania rybne, owoce morza, jaja i produkty mleczne. Mięso nie jest absolutnie wykluczone z diety. Kawa lepiej jest zmienić na herbatę.

Sztywna dieta wegetariańska jest niedopuszczalna, ponieważ nie dostarcza wątrobie niezbędnych aminokwasów, których nie można zastąpić. Duża ilość soi również niekorzystnie wpływa na organizm.

Wniosek

Zespół Gilberta jest chorobą trwającą całe życie. Jednak patologia nie wymaga leczenia, ponieważ nie stanowi zagrożenia dla zdrowia i nie prowadzi do powikłań lub zwiększonego ryzyka chorób wątroby.

Epizody żółtaczki i związane z nią objawy są zazwyczaj krótkotrwałe iw końcu zanikają.

W przypadku tej choroby nie ma powodu, aby zmieniać dietę lub ilość ćwiczeń, ale należy stosować zalecenia dotyczące zdrowej, zrównoważonej diety i wytycznych dotyczących aktywności fizycznej.

Jaki jest zespół Gilberta i jak go leczyć?

Zespół Gilberta jest przewlekłą chorobą dziedziczną. Jego objawy zostały po raz pierwszy odnotowane przez francuskiego gastroenterologa O. Gilberta. Grupa ryzyka obejmuje mężczyzn w wieku około 20 lat. Choroba nie powoduje zmian patologicznych w wątrobie, ale powoduje przebarwienia skóry, zaburzenia nerwowe i zwiększone zmęczenie. Leczenie choroby jest ograniczone do codziennego stosowania zdrowej żywności, a także leków, które zmniejszają poziom bilirubiny we krwi.

Zespół Gilberta: co to jest w prostych słowach

Choroba genetyczna jest rodzajem pigmentowanej hepatozy. Choroba jest dziedziczna i po raz pierwszy przejawia się nie wcześniej niż 20 lat. Oprócz zażółcenia skóry i twardówki oczu, praktycznie nie ma innych objawów. Człowiek zmęczenia spisuje brak odpoczynku.

Bilirubina pośrednia działa jako czynnik prowokacyjny żółtaczki.

Mechanizm powstawania i wyprowadzania bilirubiny jest normalny:

1. W wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym niszczone są stare krwinki czerwone (czerwone krwinki). Z produktu rozpadu powstaje pośrednia bilirubina (pigment żółciowy).
2. We krwi substancja ta jest przesyłana do wątroby, gdzie jest wiązana przez cząsteczki kwasu glukuronowego. Pigment żółciowy jest neutralizowany.
3. Bilirubina jest wydalana z moczem i żółcią.

Jeśli wątroba nie ma czasu na przetworzenie całego toksycznego pigmentu żółciowego, jest ona wychwytywana przez komórki i gromadzi się we krwi. Zmiany koloru skóry osoby, odchody i mocz.

Przyczyny choroby

Choroba Gilberta jest przenoszona przez linie macierzyńskie i ojcowskie. Jego początkową przyczyną jest mutacja genu odpowiedzialnego za tworzenie enzymu (glukuronylotransferazy), która bierze udział w procesie przekształcania bilirubiny pośredniej w bezpośrednią.

Ponieważ zespół ten ma niewielką liczbę objawów i objawów, nie jest uważany za chorobę i większość ludzi nie wie, że ma tę patologię, dopóki badanie krwi nie wykaże zwiększonego poziomu bilirubiny.

Zespół Gilberta u dzieci, których rodzice mają wadliwe geny, może pojawić się natychmiast po urodzeniu lub w wieku dorosłym pod wpływem czynników prowokujących. Czynniki te obejmują niezdrową dietę, post, nadużywanie alkoholu, długotrwałe leki hormonalne, przeszłe choroby zakaźne, przewlekłe zmęczenie.

Objawy zespołu Gilberta

Głównym objawem zespołu Gilberta jest zażółcenie skóry i białek oka. Takie objawy mogą wystąpić po zimnej lub ciężkiej pracy fizycznej, u kobiet - na tle diety dla szybkiej utraty wagi, po ciężkich miesiączkach. Dodatkowe objawy są rzadkie. Przy długim przebiegu patologii człowiek nieustannie czuje się zmęczony. Stanowi towarzyszy lęk, drażliwość.

W tym zespole nie ma żadnych objawów przewlekłego zapalenia wątroby: świąd, stałe uczucie ciężkości w prawym nadbrzuszu, powiększenie wątroby.

Diagnostyka

Diagnoza obejmuje następujące środki:

• Historia, identyfikacja zewnętrznych objawów klinicznych zespołu.
• Ogólna analiza krwi, moczu - wyniki pomagają potwierdzić lub odrzucić zapalenie narządów wewnętrznych. Obecność urobilinogenu w moczu zwykle wskazuje na zmiany patologiczne w wątrobie (wzrost wielkości, proliferacja tkanki łącznej).
• Analiza biochemiczna - w celu określenia poziomu bilirubiny pośredniej, enzymów trawiennych we krwi.
• Próba z postem. Pacjent był na diecie 400 kcal dziennie przez dwa dni z rzędu. Na początku diety i po jej zakończeniu krew jest pobierana do analizy, a wskaźniki porównywane. Jeśli szybkość pigmentu żółciowego wzrasta podczas diety niskokalorycznej o 60 procent lub więcej, próbka jest uważana za pozytywną.
• Test z fenobarbitalem. Leki przeciwdrgawkowe stosuje się w celu stymulowania aktywności enzymu glukuronylotransferazy. Jeśli bilirubina we krwi jest prawidłowa, winna jest choroba Gilberta.
• Test z witaminą PP (niacyną). Lek podaje się dożylnie w celu zmniejszenia oporu osmotycznego czerwonych krwinek, na tle którego są one niszczone wcześniej, co skutkuje zwiększoną bilirubiną. Jeśli poziom pigmentu żółciowego wzrósł o 25 procent lub więcej, próbka jest uważana za pozytywną.
• Badanie kału na sterkobilinie (pigment żółciowy). Kiedy odchylenie wartości normalnych (norma od 1 roku 75-350 mg / dzień.) W dużym stopniu, wynik jest uważany za pozytywny.

Krew żylna dla zespołu Gilberta podawana jest o dowolnej porze dnia bez przygotowania do zabiegu. U niemowlęcia krew do analizy pobierana jest z pięty (test pięty).

Leczenie zespołu Gilberta

Na pytanie, jak leczyć chorobę genetyczną, odpowiedź leży w zdrowym stylu życia. Nie istnieje specjalne leczenie tej choroby.

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby lub zespołu Gilberta, ale aby zaostrzenia były minimalne, a remisja trwała dłużej, pacjent musi ustanowić pewien styl życia. Plan żywieniowy jest podstawą projektowania terapii. Opracowano specjalne menu dietetyczne. Diety do intensywnego odchudzania lub uzyskiwania masy mięśniowej są całkowicie wykluczone.

Duże znaczenie ma organizacja właściwego odżywiania, pracy i odpoczynku.

Dieta i ogólne zalecenia

Kiedy zespół wątroby ze zwykłego menu, należy wykluczyć:

• świeży chleb, pieczenie;
• dania pikantne, smażone, solone i wędzone;
• alkohol;
• zielenie;
• lody, słodka śmietana, czekolada;
• produkty zawierające barwniki, środki spulchniające, stabilizatory i konserwanty.

Na liście dozwolonych produktów:

• chude ryby - leszcz, sandacz, karp, dorsz;
• mięso dietetyczne na klopsiki i klopsiki - królik, kurczak, indyk, cielęcina;
• kurczak, jaja przepiórcze (nie smażone);
• zupy zbożowe w rosole warzywnym;
• płatki owsiane owsiane, gryka, ryż, kasza pszenna;
• chleb żytni lub pszenny wczoraj;
• owoce, jagody, odmiany niekwaśne;
• produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu;
• warzywa i masło (nie więcej niż 50 g / dzień);
• herbata, soki, kompot z suszonych owoców, woda bez gazu.

Aby poprawić samopoczucie, nie wystarczy jeść dobrze. Pacjent musi zmienić sposób życia. Powinien przestać robić intensywne treningi sportowe, rzucić palenie. Ważne jest, aby unikać obciążenia fizycznego lub psychicznego.

Farmakoterapia

Choroby genetycznej nie można wyleczyć, ale jej objawy można usunąć. Pacjenci przepisywali terapię sorbentami (Polysorb, Enterosgel), Fenobarbital. Gdy wskaźnik bilirubiny osiąga 80 µmol / l, pacjentowi przepisuje się dożylne kompozycje krystaloidów. Poprawiają zdrowie już w trakcie zabiegu.

Metody ludowe

W przypadku choroby Gilberta preparaty ziołowe o działaniu żółciopędnym, hepatoprotekcyjnym i absorbującym przyniosą:

• Włóż do pojemnika emaliowanego 1 łyżka. l glistnik, rumianek, korzeń mniszka lekarskiego, 2 łyżki. l Wrotycz pospolity, Dzika róża i mięta.
• Wlać 3 litry zwykłej wody, zagotować.
• Gotuj przez 10 minut.
• Dzień później gotowy środek do filtrowania.
• Wlać do szklanej butelki. Przechowuj w lodówce.

Jak przyjmować: pić 3 razy dziennie po 100 ml przez 20 minut przed posiłkiem w celu normalizacji ilości barwnika żółciowego we krwi.

Aby poprawić zdrowie osoby z chorobą Gilberta, terapia sokowa pomaga:

• Wyciśnij pół litra soku z buraków, 50 ml z agawy, 200 ml z marchwi i czarnej rzodkwi.
• Dodaj do świeżego 0,5 kg naturalnego miodu, dokładnie wymieszaj. Przechowuj w lodówce.

Aby szybko znormalizować poziom bilirubiny we krwi, lek należy przyjmować w 2 łyżkach. l 30 minut przed posiłkiem trzy razy dziennie.

Co to jest niebezpieczny syndrom Gilberta

Częstym zaostrzeniem choroby jest niebezpieczne zapalenie dróg żółciowych i choroby kamicy żółciowej. W przypadku braku leczenia na tle tych patologii może rozwinąć się zapalenie trzustki, pogarsza się praca układu pokarmowego. W każdym razie podwyższony poziom bilirubiny w zespole Gilberta nie jest powodem do pożegnania z życiem. Objawy są dobrze usuwane przez przepisane leczenie.

Inne rodzaje hepatozy

Choroba Gilberta jest częstsza w praktyce klinicznej hepatologów niż zespoły Rabina-Johnsona i Rotora. Zespół Sabina-Johnsona jest rzadką postacią hepatozy pigmentowanej. Objawia się żółtością skóry i twardówki oczu, zmianą koloru wątroby na brązowo-czarną lub zielono-szarą. Struktura ciała pozostaje niezmieniona. Choroba jest spowodowana upośledzeniem wydalania związanej bilirubiny z organizmu. Zespół Rotora jest łagodną postacią choroby Sabina-Johnsona.

Rokowanie i zapobieganie

Choroba genetyczna ma szczęśliwy wynik. Z tym syndromem ludzie żyją w wielkim wieku, jeśli:

• jeść dobrze;
• unikać stresu;
• nie jest przeciążony fizycznie;
• wszystkie choroby są leczone w odpowiednim czasie;
• Hepatolog jest odwiedzany kilka razy w roku.

Jeśli u Gilberta rozpoznana zostanie kobieta planująca mieć dziecko, musi powiadomić o tym lekarzy z poradni przedporodowej. Dzięki temu zespołowi specjaliści zapewnią korzystny przebieg ciąży poprzez normalizację bilirubiny.

Zespół Gilberta

Artykuły na podobne tematy:

Ogólne informacje o zespole Gilberta

Zespół Gilberta (łac. Icterus intermittens juvenilis, zespół Eng. Gilberta, skrót GS, inne nazwy: konstytucyjna dysfunkcja wątroby, rodzinna żółtaczka nie hemolityczna, rodzinna łagodna nieskoniugowana hiperbilirubinemia) - łagodne występujące dziedziczne zaburzenie neutralizacji w wątrobie pośrednie lub nieprzytomne w wątrobie;

Zespół Gilberta został po raz pierwszy opisany przez Augustina Gilberta w 1901 roku.

Zespół Gilberta jest dość powszechną dolegliwością. Według różnych szacunków cierpią oni na 3-10% populacji (choć nie zawsze są tego świadomi). Będąc chorobą uwarunkowaną genetycznie, zespół Gilberta ma inną dystrybucję wśród populacji różnych regionów planety. Częstość występowania zespołu Gilberta w Europie i Stanach Zjednoczonych wynosi 3-7%. Najwyższa częstotliwość życia na kontynencie afrykańskim wynosi do 26%, najniższa w Azji Południowo-Wschodniej jest mniejsza niż 3%.

Wiele postaci historycznych cierpiało z powodu zespołu Gilberta, w tym Napoleona. Najprawdopodobniej to nie przeszkodziło mu w podboju Rosji. Wśród znanych sportowców jest wielu właścicieli SJ, w tym tenisistów Alexander Dolgopolov i Henry Wilfred Austin.

Pechorin, bohater literatury M. Yu. Lermontowa „Bohater naszych czasów”, niewątpliwie cierpiał na tę dolegliwość. Prawdopodobnie autor pracy sam należał do liczby „lokatorów mieszkań”, sądząc po jego głębokiej znajomości objawów zespołu opisywanych przez lekarzy wiele lat później.

Mężczyźni chorują kilka razy częściej niż kobiety. Uważa się, że jest to spowodowane różnicami płci w tle hormonalnym.

Choroba Gilberta czy zespół Gilberta?

Choroba Gilberta czy zespół Gilberta? Oba terminy są używane prawie tak samo często. Nie ma jednak wystarczającej jasności, czy są one wymienne, czy nie. Oczywiście taka dwuznaczność prowadzi do pewnego zamieszania...

Przyczyny zespołu Gilberta

Przełom w zrozumieniu przyczyn zespołu Gilberta wiąże się z rozszyfrowaniem w 1995 r. Wady genetycznej odpowiedzialnej za rozwój choroby. Stwierdzono, że nieprawidłowy gen znajduje się na chromosomie 2. W łańcuchu nukleotydowym DNA tego chromosomu, po sekwencji TATAA, znajdują się dwa dodatkowe elementy - TA (tymina-adenina). Ta wstawka dodatkowych nukleotydów może być pojedyncza lub powtarzana kilka razy. Szeroki zakres nasilenia i wiele różnych objawów klinicznych zespołu Gilberta, najwyraźniej, są wynikiem takiej wielowariantowej nieprawidłowości genetycznej.

Powyższy defekt genetyczny uniemożliwia odczytanie informacji genetycznej dla całkowitej syntezy enzymu glukuronylotransferazy difosforanu urydyny w wątrobie (zgodnie z nowoczesną klasyfikacją bilirubina-UGT1A1). Glukuronylotransferaza jest niezbędna do konwersji bilirubiny pośredniej na bezpośrednie przyłączenie kwasu glukuronowego do jego cząsteczki. Bilirubina pośrednia jest substancją toksyczną dla organizmu (głównie dla ośrodkowego układu nerwowego), a jej neutralizacja jest możliwa tylko poprzez przekształcenie jej w bilirubinę bezpośrednią w wątrobie. Ten ostatni jest wydalany z żółci.

Ustalono, że w zespole Gilberta enzym glukuronylotransferaza ma pełnoprawne właściwości, ale liczba jego cząsteczek wynosi tylko 20-30% normy. Ta ilość jest wystarczająca w normalnych warunkach. Jednak w niekorzystnych okolicznościach układ enzymatyczny wątroby jest nieodpowiedni, co prowadzi do niewielkiego wzrostu poziomu bilirubiny pośredniej we krwi i do rozwoju łagodnej żółtaczki.

Cóż, podwyższona bilirubina, no, czasami żółtaczka, i co z tego? Może to wcale nie jest choroba, ponieważ nie pociąga za sobą żadnych konsekwencji?

Istotnie, istnieje opinia, że ​​zespół Gilberta jest cechą genetyczną ciała, a nie chorobą.
Istnieje jednak ważna okoliczność, o której nie wszyscy wiedzą: enzym glukuronylotransferaza jest niezbędny do neutralizacji nie tylko bilirubiny, ale także licznych substancji toksycznych, a także metabolizmu wielu leków. Zatem konieczne jest mówienie o zmniejszeniu funkcji detoksykacji wątroby jako takiej, a poziom bilirubiny służy jedynie jako wizualny wskaźnik jej stanu.

Genetyczny mechanizm dziedziczenia zespołu Gilberta

Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami zespół Gilberta przejawia się w dziedziczeniu nieprawidłowych genów od obojga rodziców

Dzięki tej opcji dzieci pacjenta z zespołem Gilberta są praktycznie zdrowe, ale są nosicielami nieprawidłowego genu.

Zespół Gilberta jest dziedziczony przez autosomalny mechanizm recesywny. Co to znaczy? Aby to wyjaśnić, musisz trochę uchylić się w kierunku genetyki teoretycznej.

Natura zadbała o to, by każdy z ludzi posiadał podwójny zestaw genów. Jeden z nich jest odziedziczony po matce, drugi po ojcu. Z powodu tego powielania choroby genetyczne są w 100% nieuniknione tylko w tych rzadkich przypadkach, gdy oba geny są nieprawidłowe (tak zwany wariant homozygotyczny).

Wielokrotnie częściej w parze genów tylko jeden z nich jest nieprawidłowy (wariant heterozygotyczny). W wariancie heterozygotycznym sytuacja może rozwinąć się w dwóch scenariuszach:

• Dominujący typ dziedziczenia - chory gen dominuje nad zdrowym. Choroba objawia się nawet wtedy, gdy jeden z genów jest nieprawidłowy.
• Recesywny tryb dziedziczenia - zdrowy gen skutecznie kompensuje anomalię jego bliźniaczego genu i wgłębienie (tłumi) jego aktywność. Ten typ dziedziczenia ma zespół Gilberta. Problemy pojawiają się tylko w przypadku wariantu homozygotycznego - gdy oba geny są nieprawidłowe. Prawdopodobieństwo takiej opcji jest jednak dość wysokie, ponieważ częstość występowania zespołu heterozygotycznego zespołu Gilberta w populacji jest bardzo wysoka - 40–45%. Osoby te są nosicielami nieprawidłowego genu, ale nie chorują na zespół Gilberta (chociaż bilirubina pośrednia może być wciąż nieco podwyższona).

Mechanizm autosomalny oznacza, że ​​choroba nie jest związana z płcią (w przeciwieństwie na przykład do hemofilii, która dotyka tylko mężczyzn).

Autosomalny recesywny mechanizm dziedziczenia zespołu Gilberta sugeruje dwa ważne wnioski:

• Rodzice pacjentów z zespołem Gilberta niekoniecznie muszą sami chorować na tę chorobę
• Pacjenci z zespołem Gilberta mogą mieć zdrowe dzieci (co często się zdarza)

Do niedawna zespół Gilberta uznawano za autosomalną dominującą chorobę (z dominującym rodzajem dziedziczenia, choroba manifestuje się, nawet jeśli tylko jeden gen jest nieprawidłowy w parze). Najnowsze badania molekularne obaliły tę opinię. Ku zaskoczeniu naukowców stwierdzono, że prawie połowa ludzi jest nosicielami anomalnego genu. Przy dominującym typie dziedziczenia szanse na nieuzyskanie syndromu Gilberta od rodziców byłyby minimalne. Na szczęście tak nie jest.

Niemniej jednak stwierdzenie na temat dominującego typu autosomalnego dziedziczenia nadal można znaleźć w źródłach, które wykorzystują przestarzałe informacje.

Objawy zespołu Gilberta i charakterystyka przepływu

W 30% przypadków zespół Gilberta jest bezobjawowy. Nieco podwyższony poziom bilirubiny pośredniej stwierdza się przypadkowo podczas badania z innego powodu.

Ponadto zespół Gilberta zwykle nie objawia się przed początkiem okresu dojrzewania.

Choroba charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem z okresowymi zaostrzeniami. Częstość zaostrzeń jest różna: od 1 do 5 lat do 4 razy w roku, ale zwykle 1-2 razy w roku - wiosną i jesienią. Zaostrzenia występują najczęściej w wieku 25-30 lat, w wieku 45 lat stają się rzadkie i mniej wyraźne. Zaostrzenia trwają zwykle 10-14 dni.

Głównym objawem zespołu Gilberta jest sporadyczna łagodna żółtaczka. Co trzeci objaw choroby u pacjenta jest ograniczony. Niektórzy pacjenci mają stale żółtaczkę. Zwykle jest to zauważalne na twardówce oka (tzw. Twardówki żółtej). Rzadziej obserwuje się mniej wyraźne zażółcenie skóry.

Występowanie żółtaczki jest zwykle poprzedzone wpływem niekorzystnych czynników lub wyzwalaczy:

• choroby nieżytowe i wirusowe
• obrażenia
• dieta niskokaloryczna i po prostu post
• przejadanie się, jedzenie ciężkich i tłustych potraw
• brak snu
• odwodnienie
• nadmierne ćwiczenia
• stres emocjonalny
• miesiączka
• przyjmowanie niektórych leków: anabolicznych, sulfonamidów, chloramfenikolu, ryfampicyny, chloramfenikolu, leków zawierających paracetamol i niektórych innych, przyjmujących hormonalne środki antykoncepcyjne (dlaczego tak się dzieje?)
• picie alkoholu itp.

U jednej trzeciej pacjentów zaostrzeniom towarzyszą objawy układu pokarmowego:

• bóle brzucha i skurcze, które są częściej zlokalizowane w prawym nadbrzuszu
• zgaga
• metaliczny lub gorzki smak w ustach
• utrata apetytu aż do anoreksji
• nudności i wymioty, często na widok słodyczy
• uczucie pełności w żołądku
• rozdęcie brzucha
• zaparcie lub biegunka

Często u pacjentów występują dość powszechne objawy:

• ogólna słabość
• złe samopoczucie
• stałe zmęczenie
• osłabienie uwagi
• zawroty głowy
• kołatanie serca
• bezsenność
• nocny zimny pot
• dreszcze bez gorączki
• ból mięśni

Niektórzy pacjenci mają również objawy ze sfery emocjonalnej:

• nieuzasadniony strach, a nawet ataki paniki
• depresyjny nastrój, który czasem przechodzi w długą depresję
• drażliwość
• czasami istnieje tendencja do zachowań antyspołecznych

Należy powiedzieć, że objawy te nie zawsze mają związek z poziomem bilirubiny. Oczywiście często na stan pacjentów wpływa czynnik autohipnozy.

Mentalność pacjentów jest często traumatyczna nie tyle z powodu objawów choroby, ile z ciągłego otoczenia szpitalnego, które zaczęło się w młodym wieku. Długotrwałe, ciągłe testy, konsultacje, wyjazdy do klinik ostatecznie inspirują do całkowicie nieuzasadnionego postrzegania siebie jako osoby ciężko chorej i wadliwej, inne są także nierozsądnie zmuszane do wyzywającego ignorowania swojej choroby.

Całkowita morfologia czasami ujawnia nieznacznie zmniejszoną hemoglobinę (110-100 g / l), niewyrównaną retikulocytozę (niedojrzałe erytrocyty).

Analiza biochemiczna krwi wykazuje zwiększony poziom bilirubiny pośredniej. Wskaźniki bilirubiny pośredniej różnią się znacznie: od 20-35 do 80-90 µmol / l w okresie spokoju i do 140 µmol / l, a nawet wyższe podczas zaostrzeń. Bilirubina bezpośrednia mieści się w normalnych granicach lub jest nieznacznie podwyższona (nie więcej niż 20% wartości pośredniej).

Inne zaburzenia wątroby, a także inne narządy nie są wykrywane. Jeśli zostanie wykryty, nie jest to zespół Gilberta, ale coś innego. Nie należy zapominać, że zespołowi Gilberta w połowie przypadków towarzyszą inne choroby wątroby i dróg żółciowych: dysfunkcja dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie wątroby, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, kamica żółciowa i przewlekłe zapalenie trzustki, zapalenie żołądka i dwunastnicy itp.

Program diagnozowania i badania zespołu Gilberta

Diagnoza zespołu Gilberta o nowoczesnych możliwościach nie jest trudna.

Uwzględniono rodzinny charakter choroby, początek objawów w młodym wieku, przewlekły przebieg z krótkotrwałymi zaostrzeniami i wzrost bilirubiny pośredniej.

Obowiązkowe badania, których celem jest wykluczenie innych, często poważniejszych chorób, w ich objawach podobnych do zespołu Gilberta:

• Całkowita morfologia - gdy SJ może wykryć retikulocytozę (obecność niedojrzałych czerwonych krwinek we krwi) i niską hemoglobinę.
  Niemniej jednak, wykrywanie retikulocytów i niskiej hemoglobiny jest powodem głębszego badania układu krwi, tak jak w przypadku żółtaczki hemolitycznej, która występuje również przy podwyższonym bilirubinie pośredniej.
• Analiza moczu - nie ma zmian w LF.
  Wykrycie urobilinogenu i bilirubiny w moczu wskazuje na obecność zapalenia wątroby.
• Stężenie glukozy we krwi - z LF w normalnym zakresie lub zmniejszone.
• Albumina krwi - z LF w normalnym zakresie.
  Niski poziom występuje w przewlekłych chorobach wątroby i nerek.
• Aminotransferazy (ALT, AST) - z SJ w granicach normy.
  Wysoki poziom jest charakterystyczny dla zapalenia wątroby.
• GGTP (gamma-glutamylotranspeptydaza) - z SJ w normalnym zakresie.
• Test tymolowy - z negatywem SJ.
  Pozytywny wynik testu występuje w zapaleniu wątroby i wielu innych chorobach.
• Fosfataza alkaliczna - gdy SJ mieści się w normalnym zakresie (u młodych ludzi, zwykle można ją zwiększyć 2-3 razy).
  Ostro zwiększona z mechaniczną przeszkodą dla przepływu żółci.
• Wskaźnik protrombinowy i czas protrombinowy (testowanie układu krzepnięcia krwi) - z LF w normalnym zakresie.
  Zmiany są charakterystyczne dla przewlekłych chorób wątroby, ponieważ te ostatnie wytwarzają większość czynników krzepnięcia.
• Markery (przeciwciała) zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E, G, TTV, mononukleoza (wirus Epsteina-Barra), zakażenie wirusem cytomegalii - u pacjentów z SJ są negatywne.
• Testy autoimmunologiczne wątroby - nie wykryto autoprzeciwciał w LF. Wykrywanie autoprzeciwciał wątrobowych mówi o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby.
• Ultradźwięki - z LF nie wykrywają zmian w strukturze wątroby. Być może pewien wzrost wielkości wątroby podczas zaostrzenia. Często wykrywalne zjawisko zapalenia dróg żółciowych, kamica żółciowa, przewlekłe zapalenie trzustki nie przeczą diagnozie zespołu Gilberta i są jego częstymi towarzyszami. Powiększona śledziona dla LF jest nietypowa.

• Badanie gruczołu tarczowego, którego patologia ma ścisły związek z patologią wątroby - USG tarczycy, poziom hormonów tarczycy, wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych na tarczycę.
• Badanie poziomów żelaza, transferyny, ferrytyny, miedzi, ceruloplazminy w surowicy, do wymiany których wątroba jest istotna.

Podejmując wszystkie te badania, można wykluczyć wiele chorób, a tym samym potwierdzić diagnozę zespołu Gilberta.

Istnieją również testy funkcjonalne, które niezawodnie potwierdzają zespół Gilberta:

• Próbka z fenobarbitalem - podawanie fenobarbitalu w dawce 3 mg / kg / dobę przez 5 dni z zespołem Gilberta prowadzi do znacznego zmniejszenia poziomu bilirubiny pośredniej.
• Test z kwasem nikotynowym - dożylne podanie 50 mg kwasu nikotynowego prowadzi do zwiększenia poziomu bilirubiny pośredniej 2-3 razy w ciągu 3 godzin.

100% potwierdza, że ​​diagnoza zespołu Gilberta w tym historycznym momencie może być dwiema metodami:

• Molekularna analiza genetyczna - wykorzystanie reakcji łańcuchowej polimerazy (CPR) ujawnia nieprawidłowość DNA odpowiedzialną za rozwój zespołu Gilberta. Ankieta jest nieszkodliwa i nie za droga.
• Biopsja igły wątroby - specjalna igła po prawej stronie daje do analizy mały kawałek tkanki wątroby o średnicy 1 mm i długości 1,5-2 cm, który próbował, mówią, że nie jest bolesny. Lepiej jest, jeśli biopsję wykonuje się pod kontrolą USG. Francuzi opracowali awaryjną metodę biopsji. Stosunek do biopsji nakłucia jest niejednoznaczny. W Federacji Rosyjskiej i na Ukrainie jest uważany za „złoty standard” i jest zalecany nie tylko dla zespołu Gilberta, ale także dla każdego zapalenia wątroby. Na Zachodzie przeważa pogląd, że jest na to mało dowodów, a aby potwierdzić zespół Gilberta, wystarczy przetestować fenobarbital.

Alternatywna biopsja nakłucia wątroby:

• Fibroskanowanie lub elastometria wątrobowa („fibroscan”) jest nieinwazyjna, dlatego bezpieczna metoda pozwala na użycie francuskiego urządzenia Fibroscan do wykrywania zmian strukturalnych w tkance wątroby charakterystycznych dla przewlekłych chorób wątroby. Twórcy twierdzą, że metoda nie jest gorsza od biopsji punkcji pod względem wiarygodności wyników.
• FibroTest i Fibromax są wysoce niezawodne i, co najważniejsze, bezpieczne. Wyniki analiz przeprowadzonych w ściśle znormalizowanych warunkach i na certyfikowanym sprzęcie poddawane są komputerowemu przetwarzaniu przy użyciu zastrzeżonego algorytmu.

Dieta dla zespołu Gilberta

Bez przesady można powiedzieć, że zdrowy styl życia i jego podstawa - zdrowa dieta w zespole Gilberta to wszystko.

Powinieneś jeść regularnie i często, bez dużych przerw i co najmniej 4 razy dziennie, ale w małych porcjach. Ta dieta stymuluje ruchliwość żołądka i przyczynia się do szybkiego przemieszczania pokarmu z żołądka do jelita, co z kolei ma pozytywny wpływ na proces wydalania żółci i ogólnie na czynność wątroby.

Dieta w zespole Gilberta powinna zawierać wystarczającą ilość białka, mniej słodyczy i węglowodanów, więcej warzyw i owoców. Polecane buraki, Bruksela i kalafior, brokuły, szpinak, jabłka, grejpfruty. Mniejsze ziemniaki, więcej zbóż bogatych w błonnik: kasza gryczana, płatki owsiane itp. Niezbyt pikantne dania rybne i owoce morza, produkty mleczne i jaja doskonale nadają się do zaspokojenia zapotrzebowania na wysokowartościowe białka. Mięso również nie powinno być całkowicie wykluczone z diety. Przydatne wykorzystanie soków owocowych i wód mineralnych. Kawa nie powinna być nadużywana, lepiej pić zieloną herbatę.

Ścisła dieta wegetariańska z zespołem Gilberta jest niedopuszczalna, ponieważ nie może dostarczyć wątrobie niezbędnych aminokwasów, w szczególności metioniny. Pokarmy bogate w soję są również niekorzystne dla wątroby.

Stosunek do alkoholu u pacjentów z zespołem Gilberta jest inny. W niektórych bilirubina wzrasta nawet z „5 kropli”, inni często mogą sobie pozwolić na picie, preferując dobrą wódkę lub brandy. Problemem jest zwykle nie tylko alkohol, ale także atrybut każdej partii - obfitość ciężkiego jedzenia. Konsekwencje przewlekłego nadużywania alkoholu są znane wszystkim. Perspektywa dodania toksycznego alkoholowego zapalenia wątroby do zespołu Gilberta też nie może przyciągnąć.

Leczenie zespołu Gilberta

Dominujący punkt widzenia w kręgach medycznych - zespół Gilberta, z rzadkimi wyjątkami, nie wymaga leczenia. Aby złagodzić pogorszenie, z reguły wystarczy wyeliminować czynniki, które go spowodowały. Poziom bilirubiny po tym zwykle zmniejsza się tak szybko, jak wzrasta - w ciągu 1-2 dni.

Główna idea, której należy się nauczyć: należy liczyć się z ograniczonymi możliwościami wątroby. Jest to całkowicie niedopuszczalne pochopne zamiłowanie do diet odchudzających, przyjmowanie sterydów anabolicznych dla mięśni, itp.

Mimo to niektórzy pacjenci nie mogą sobie poradzić bez narkotyków. Nie zawsze są przepisywane przez lekarzy, często pacjenci sami empirycznie wybierają najbardziej skuteczne leki dla siebie.

• Fenobarbital, a także leki zawierające fenobarbital (valocordin, Corvalol itp.) Są najbardziej popularne wśród pacjentów z zespołem Gilberta. Nawet w małych dawkach (20 mg), uspokojony prepatat z grupy barbituranów skutecznie obniża poziom bilirubiny pośredniej. Nie jest to jednak najlepsza opcja. Po pierwsze, fenobarbital uzależnia; po drugie, działanie fenobarbitalu kończy się, gdy tylko nie jest już przyjmowane, a długotrwałe stosowanie jest obarczone komplikacjami z tej samej wątroby; po trzecie, nawet lekkie działanie uspokajające jest niedopuszczalne podczas jazdy i pracy wymagającej zwiększonej uwagi.
• Flumecinol (synclite, zixorin) jest lekiem, który selektywnie aktywuje enzymy oksydazy mikrosomów komórki wątroby, w tym glukuronylotransferazy. W porównaniu z fenobarbitalem ma mniej wyraźny, ale bardziej stabilny wpływ na poziom bilirubiny, który utrzymuje się przez kolejne 20-25 dni po odstawieniu leku. Nie obserwuje się działań niepożądanych innych niż alergie.
• Środki pobudzające perystaltykę (pędniki): metoklopramid (cerrucal), domperidon jest zwykle stosowany jako środek przeciwwymiotny. Stymulując ruchliwość przewodu pokarmowego i wydalanie żółci, leki te łagodzą wystarczająco nieprzyjemne zaburzenia trawienia: nudności, wymioty, ból i uczucie ciężkości w żołądku, wzdęcia itp.
• Enzymy trawienne (festal, mezim, itp.) Znacznie łagodzą objawy żołądkowo-jelitowe w okresach zaostrzeń.
• Niektóre leki przeciwmiażdżycowe (klofibrat, gemfibrozil itp.) Doskonale obniżają poziom bilirubiny pośredniej jednocześnie z poziomem cholesterolu we krwi. Jednocześnie leki przeciwmiażdżycowe zwiększają stężenie cholesterolu w żółci, zwiększając się wraz z zespołem Gilberta i już wysokim ryzykiem powstawania kamieni cholesterolowych w woreczku żółciowym.
• Hepatoprotektory (Heptral, Essentiale, Kars i inni) zwykle mają minimalny pozytywny wpływ na zespół Gilberta.
• Środki Zhelchegonnye wymagają odpowiedniej selekcji, w przeciwnym razie mogą mieć odwrotny skutek, szczególnie w obecności patologii pęcherzyka żółciowego. Preferowane są preparaty żółciowe wytwarzane z surowców roślinnych i opłat za zbieranie żółci.
• Zioła lecznicze i preparaty ziołowe mają łagodne działanie żółciopędne, przeciwskurczowe, przeciwbakteryjne, hepatoprotekcyjne itp. Sprawdzone: ostropest plamisty, nieśmiertelne kwiaty piaszczyste, karczoch i jego ekstrakt, ziele dziurawca, zielona herbata, kurkuma, korzeń mniszka lekarskiego, trawa pszeniczna itp.
• Leki homeopatyczne, ajurwedyjskie i inne nietradycyjne leki często mają pozytywny wpływ. Mimo to lekarze szkoły europejskiej (a wśród nich autor tego artykułu) zazwyczaj postrzegają to wszystko jako taniec z tamburynem. Zwłaszcza, że ​​w tej sferze kwitnie szarlataneria.

Juxtra-tablet chce udzielić porady:

Jeśli żółte oczy są dla kogoś zbyt ciężkie, dlaczego nie nosić lekko ciemnych okularów bez dioptrii?

Zespół Gilberta i miażdżyca

Nieoczekiwane odkrycie nieco zmieniło pogląd na zespół Gilberta. Jedno z badań niezawodnie wykazało, że pacjenci z SJ są miażdżycą trzy razy mniej prawdopodobną! Stwierdzono również, że bilirubina pośrednia znacząco obniża poziom cholesterolu. Istnieją nawet propozycje stosowania leków, które zwiększają poziom pośredniej bilirubiny we krwi w leczeniu miażdżycy.

Zespół Gilberta jako czynnik ryzyka

Niekorzystna sytuacja pojawia się, gdy zespół Gilberta łączy się z innymi chorobami dziedzicznymi, którym towarzyszą zaburzenia wymiany bilirubiny, szczególnie z zespołem Krieglera-Nayyara, w którym glukuronylotransferaza jest prawie całkowicie nieobecna.

Zespół Gilberta wpływa niekorzystnie na przebieg choroby hemolitycznej noworodka, jak również na inne żółtaczki hemolityczne różnego pochodzenia.

Zapalenie wątroby wirusowe, toksyczne i inne występują w większym stopniu na tle zespołu Gilberta.

Zespół Gilberta zwiększa ryzyko rozwoju innych patologii wątroby, dróg żółciowych i innych narządów. W połowie przypadków towarzyszy mu przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie wątroby, przewlekłe choroby żołądka, trzustki, dwunastnicy. Ryzyko rozwoju choroby żółciowej w obecności zespołu Gilberta jest trzy razy wyższe.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie dla zespołu Gilberta jest całkiem korzystne. Zespół Gilberta nie skraca życia ani jego jakości. Przeciwnie, przeciwnie, ponieważ lokatorzy mieszkań lepiej monitorują swoje zdrowie. Problemy są zazwyczaj związane z kompleksami psychologicznymi dotyczącymi żółtego koloru oczu.