Choroba Whipple'a (synonim lipodystrofii jelitowej) jest uważana za rzadką chorobę atakującą jelito cienkie i niektóre inne narządy wewnętrzne. Dlatego wielu lekarzy zapomina o jego istnieniu. Tymczasem ta choroba z odpowiednim terminowym leczeniem ma korzystny wynik.

Lipodystrofia jelitowa występuje głównie u mężczyzn. Średni wiek pacjentów jest bliski 50, chociaż choroba Whipple'a może dotknąć nawet bardzo młodych ludzi.

Powody

Współcześni badacze uważają, że chorobę Whipple'a wywołują pewne rodzaje pałeczek Whipelii tropheryma, które penetrują, gromadzą się i rozmnażają w komórkach odpornościowych - makrofagach. U zdrowych ludzi komórki te absorbują i niszczą czynniki zakaźne, ale w tym przypadku prątki pozostają nienaruszone.

Ponadto zmodyfikowane makrofagi gromadzą się w błonie śluzowej jelita cienkiego (są infiltrowane). Prowadzi to do znacznego zmniejszenia wchłaniania składników odżywczych trawionych przez enzymy trawienne do krwi. Ich transport jest przerywany na poziomie jelita cienkiego, więc kropelki tłuszczu (lipodystrofia) powstają w błonie śluzowej. Ponadto pogarszają zmiany w wchłanianiu witamin, białek, minerałów, węglowodanów i tłuszczów. Następnie proces ten przenosi się do krezkowych (wewnątrzbrzusznych) węzłów chłonnych i przez układ limfatyczny dociera do innych narządów (mięśnia sercowego, stawów, otrzewnej, osierdzia, opłucnej, mózgu itp.).

U poszczególnych pacjentów natychmiast angażuje się jelito i inne narządy.

Objawy

Klasyczny wariant lipodystrofii jelitowej ma trzy kolejne etapy:

• stadium objawów pozajelitowych;
• etap wchłaniania w jelicie (jelitach);
• etap wielonarządowych (kilka organów cierpi jednocześnie) manifestacji.

Po pierwsze, rozwija się chory pacjent:

• gorączka (wzrost temperatury czasami przekracza 38 0 C);
• przejściowy ból w kilku stawach jednocześnie (obecny u 75% pacjentów);
• czasami stawy puchną i skóra nad nimi staje się czerwona;
• bóle mięśni;
• dreszcze;
• wzrost grup węzłów chłonnych (bezbolesny, przy zachowaniu ich mobilności).

Później, po 1-2 latach, manifestują się objawy jelitowe (jelitowe), z powodu zaburzeń wchłaniania składników pokarmowych niezbędnych dla organizmu, rozwijają się zaburzenia metaboliczne. Pacjent zaczyna się martwić:

• biegunka do 10 razy dziennie (pienisty kał z wysoką zawartością tłuszczów o jasnobrązowym kolorze);
• czasami smoliste stolce (zaburzenia wchłaniania witaminy K pomagają zmniejszyć krzepliwość krwi i krwawienie);
• wzdęcia;
• parumbiliczne skurcze;
• postępująca utrata masy ciała;
• zwiększenie zmęczenia spowodowanego jakimkolwiek stresem;
• objawy braku witamin i minerałów (obrzęk i zapalenie języka, złuszczanie i pigmentacja skóry, zadey, zaburzenia neurologiczne itp.);
• nudności;
• utrata apetytu.

Wraz z rozwojem ostatniego z tych etapów pacjent może zidentyfikować różne problemy. Ich charakter zależy od lokalizacji zaatakowanych narządów. Pacjent rozwija się:

• uszkodzenie zastawek i mięśni serca;
• zaburzenia neurologiczne;
• stany zapalne różnych błon i struktur oczu;
• zapalenie opłucnej i / lub zapalenie tchawicy i oskrzeli (objawiające się przedłużonym kaszlem i dusznością):
• demencja;
• bezsenność;
• upośledzenie pamięci;
• krwotok podskórny;
• uporczywy spadek ciśnienia krwi;
• szarobrązowa pigmentacja.

Diagnostyka

Nie każdy specjalista pamięta chorobę Whipple'a. Można go jednak podejrzewać na podstawie konsekwentnie rozwijającego się obrazu klinicznego. Aby w pełni potwierdzić rzadką diagnozę, wymagane będą procedury diagnostyczne:

• hemogram (wykrywa niedokrwistość, wzrost płytek krwi i leukocytów, przyspieszony ESR);
• testy biochemiczne (ujawnione we krwi obniżającej poziom białka, cholesterolu, żelaza, potasu, magnezu, wapnia);
• badanie kału (zaobserwowano wysoką zawartość tłuszczu);
• procedury endoskopowe: enteroskopia, fibroduodenoskopia, eunoskopia lub fibroilekolonoskopia (można znaleźć zaczerwienienie i obrzęk błony śluzowej jelita cienkiego, jasnożółte wysokie formacje pozwalają na wykonanie niezbędnych biopsji);
• Badanie rentgenowskie z kontrastem - bar (przejście baru przez badane jelito cienkie może wykryć zmiany w uldze śluzówkowej, pośrednie oznaki powiększonych węzłów chłonnych);
• USG, MRI / CT - wizualizacja powiększonych węzłów chłonnych, nagromadzenie nadmiaru płynu w jamach;
• badanie histologiczne próbek biopsji - kawałki błony śluzowej jelita cienkiego, próbki tkanek węzłów chłonnych i zaatakowanych narządów - jest główną metodą wykrywania choroby Whipple'a (charakteryzującą się obecnością zmodyfikowanych „piankowych” makrofagów z lub bez prątków, nagromadzeniem tłuszczu w błonach śluzowych, drogach limfatycznych i węzłach);
• metoda genetyczna molekularna (PCR).

Leczenie

Po sprawdzeniu diagnozy lekarze mogą rozpocząć kompleksowe leczenie. Pacjent musi zrozumieć, że zajmie to dużo czasu (co najmniej rok) i będzie wymagał cierpliwości. Krótkotrwałe chaotyczne połknięcie różnych tabletek tylko pogorszy trudną sytuację i spowoduje nawroty (odnowienie) choroby Whipple'a.

Terapia lipodystrofią jelitową obejmuje:

• dieta wysokobiałkowa z ograniczeniem tłuszczów (chude mięso, piersi z kurczaka, ryby rzeczne, białko jaja, produkty mleczne, soja, gryka i płatki owsiane, owoce morza są zalecane; niektórzy wychudzeni pacjenci otrzymują nawet sztuczne odżywianie mieszaninami lub roztworami dożylnymi sprzedawanymi w aptekach);
• antybiotyki (tetracykliny, penicyliny, ryfampicyna itp.) na długi kurs;
• środki przeciwbakteryjne (kotrimoksazol i inne);
• hormony (prednizon i inne są potrzebne w poważnych przypadkach);
• witaminy (D, B, A itd.);
• preparaty wapnia, żelaza, potasu, magnezu.

Przy odpowiednim leczeniu temperatura wraca do normy, a biegunka zmniejsza się do końca pierwszego tygodnia. Wspólne bóle ustępują w ciągu miesiąca. Ale tak niezwykła dynamika nie służy jako sygnał do zakończenia leczenia. Pacjenci powinni być zawsze pod ścisłym nadzorem lekarza. Aby określić prawdziwą dynamikę choroby, konieczne są liczne powtarzane badania próbek biopsyjnych.

Prognoza

Dzięki terminowemu rozpoczęciu terapii antybakteryjnej, hormonalnej i niedoboru składników odżywczych choroba Whipple'a ma korzystne rokowanie. Jeśli nie ma leczenia, a objawy choroby postępują, pacjenci mogą umrzeć 2 lata po rozpoczęciu drugiego etapu tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Choroba Whipple'a jest leczona przez gastroenterologa. Jednak w pierwszym stadium choroby, kiedy stawy stają się zapalne, pacjent może zwrócić się do reumatologa, który również musi wiedzieć o chorobie. W ciężkich przypadkach wymagana jest pomoc wyspecjalizowanych specjalistów: neurolog, kardiolog, pulmonolog, dermatolog, okulista. Podczas leczenia pomocne jest przeprowadzenie szczegółowej konsultacji żywieniowej.

Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a jest rzadką przewlekłą patologią wieloukładową pochodzenia zakaźnego. Najczęściej spotykają się z nimi lekarze pierwszego kontaktu (terapeuci) i gastroenterolodzy, ponieważ najczęstszą przyczyną pierwszego odwołania do specjalisty są oznaki uszkodzenia stawów i przewodu pokarmowego.

Wcześniej choroba Whipple'a była śmiertelna w 100% przypadków, ale obecnie ma korzystne rokowanie. Odpowiednio dobrane schematy terapii antybiotykowej pozwalają nie tylko ratować życie pacjentom, ale także znacząco poprawiać jego jakość nawet w wyrażonych stadiach choroby.

Tło historyczne

Choroba Whipple'a została niedawno zidentyfikowana jako niezależna patologia, nazwana na cześć angielskiego patologa George'a H. Whipple'a, który pierwszy ją opisał (George Hoit Whipple). W 1907 roku opublikował artykuł z pośmiertną analizą anatomiczną jednego przypadku klinicznego J. Hopkins Hospital.

D. Whipple odkrył zespół niezwykłych zmian w narządach 36-letniego pacjenta, który przez 5 lat przed śmiercią cierpiał na gorączkę, obrzęk węzłów chłonnych, uparty kaszel, przewlekłą biegunkę i postępującą utratę wagi. Zidentyfikował:

• oznaki uszkodzenia wszystkich błon surowiczych (poliseroza);
• znaczące, obrzęknięte węzły chłonne w jamie brzusznej;
• nietypowe odkładanie lipidów w ścianie jelita i tkance limfoidalnej;
• znaczny wzrost liczby komórek makrofagów i pojawienie się w nich struktur piankowych z wtrąceniami przypominającymi pręciki argyrofilowe.

Whipple nazwał zidentyfikowaną chorobę lipodystrofią jelitową i zasugerował, że jest ona zakaźna. Jednak etiologia tej patologii została wiarygodnie zidentyfikowana dopiero w drugiej połowie XX wieku i po uzyskaniu pozytywnych wyników terapii antybiotykowej.

Obecnie, zgodnie z ICD-10, choroba Whipple'a należy do klasy chorób układu trawiennego i jest kodowana kodem K 90.8, jeśli to konieczne, dodatkowe kody są również używane do oznaczania rozwiniętych objawów pozajelitowych. Obecnie potwierdzono nieco ponad 1000 przypadków, a w literaturze medycznej opisano łącznie około 2000 obserwacji pacjentów z objawami choroby Whipple'a.

Etiologia

Whipple opisał charakterystyczne zmiany w węzłach chłonnych i ścianie jelita i wyizolował chorobę jako oddzielną jednostkę nozologiczną, ale nie mógł jednoznacznie udowodnić swojej etiologii bakteryjnej, chociaż wskazał na obecność mikroorganizmów w jelicie cienkim, które są podobne do krętków. Whipple błędnie wierzył, że przyczyna choroby - naruszenie metabolizmu lipidów.

W 1949 r. Biopsja węzła chłonnego ujawniła tak zwane makrofagi PAS-dodatnie, których wtrącenia w pienistej cytoplazmie są podobne do produktów rozpadu komórek bakteryjnych. Bakteryjny charakter choroby potwierdzają także korzystne wyniki masowej antybiotykoterapii. Kilku badaczy odkryło inkluzje bakteryjne w kształcie pręcików w makrofagach, ale nie mogło ich zweryfikować.

Czynnik sprawczy zidentyfikowano znacznie później, pod koniec XX wieku, stosując reakcję łańcuchową polimerazy. Okazało się, że jest to bakteria Gram-dodatnia, podobna do jednej z rodzin promieniowców. Nazywano go Whipplei Tropheryma (T. whipplei lub TW), który wywodzi się z greki. słowa trophe - jedzenie, eryma - bariera.

Whipplei Tropheryma ma wydłużony kształt i 3-warstwową ścianę komórkową, ma rozmiar około 0,2 x 2,0 mikrona (czasami do 3,0 mikronów). Mały genom tej bakterii znajduje się na pojedynczym kolistym chromosomie, a jego antygeny powierzchniowe są podobne do ludzkich antygenów tkankowych i dlatego nie wywołują wyraźnej odpowiedzi immunologicznej. Jest to ważny punkt w patogenezie choroby.

Epidemiologia

Whipplei Tropheryma jest pospolitą bakterią, ale nadal największa liczba przypadków należy do populacji Ameryki Północnej i Europy Środkowej. W tym przypadku tylko niektóre szczepy są chorobotwórcze dla ludzi, a ich spożycie nie zawsze prowadzi do rozwoju choroby. Whipplei Tropheryma jest często wysiewany z odchodów całkowicie zdrowych ludzi.

Częstość występowania choroby Whipple'a wynosi około 0,5–1 przypadków na milion populacji. Obecnie na świecie oficjalnie zarejestrowano (i potwierdzono) tylko około 1000 odcinków. 80% przypadków dotyczyło mężczyzn w wieku 40-50 lat. Jednocześnie zakłada się, że w populacji jest pewna liczba zdrowych nosicieli, a wielu z nich prawdopodobnie zostało zarażonych już w dzieciństwie. Jednak normalna odpowiedź immunologiczna zakażenia gospodarza w ich organizmach nie daje czynnikowi sprawczemu możliwości aktywnej reprodukcji i dystrybucji.

Patogeneza. Rola zaburzeń immunologicznych

Zakażenie człowieka następuje drogą kałowo-doustną. Patogen przenikający przez ściany przewodu pokarmowego nie wymaga defektów błony śluzowej. Najprawdopodobniej tkanki jelita cienkiego stają się bramą wejściową, tutaj zaznaczono najbardziej wyraźne zmiany. W tym samym czasie enterocyty (komórki błony śluzowej jelit) nie są przede wszystkim dotknięte, główne zaburzenia występują w grubości tkanek i regionalnych kropiących (krezkowych) węzłach chłonnych.

Whipplei Tropheryma do reprodukcji i dystrybucji wymaga specjalnych komórek układu odpornościowego - makrofagów. Jest to naruszenie ich funkcjonowania i stanowią kluczowy moment patogenezy w chorobie Whipple'a.

Zwykle makrofagi wychwytują obce komórki wchodzące do organizmu, otaczając je naroślami, a następnie, jak to było, zanurzając się w cytoplazmie. Proces ten jest podobny do jedzenia ameby i nazywany jest fagocytozą. W rezultacie patogenne mikroorganizmy znajdują się w pęcherzyku wewnątrz cytoplazmy makrofagów, gdzie giną i rozpadają się pod wpływem enzymów. Ale z Whipplei Tropheryma ten mechanizm obronny nie działa.

Uważa się, że warunkiem rozwoju choroby Whipple'a są pewne zaburzenia immunologiczne, które początkowo występują u zarażonej osoby. Taka wada jest bardzo specyficzna i nie zwiększa ryzyka rozwoju innych infekcji. Uzupełniają ją inne zaburzenia odporności, powstałe po wprowadzeniu T. whipplei.

• W chorobie Whipple'a makrofagi zachowują zdolność do fagocytowania patogenu, ale później nie ulegają ich lizie (rozpuszczeniu). Dlatego też Whipplei Tropheryma jest w stanie nie tylko utrzymać żywotność w cytoplazmie tych komórek odpornościowych, ale także aktywnie rozmnażać się. W rzeczywistości makrofagi stają się pojemnikami i transporterami dla bakterii, tworząc warunki do ich rozprzestrzeniania (rozmnażanie propagacyjne) w całym ciele.
• Zmiany stosunku między podzbiorami regulacyjnymi limfocytów T CD4 i CD8.
• Zmniejszenie zdolności makrofagów i niektórych innych komórek odpornościowych do wytwarzania specyficznych przeciwciał, co tłumaczy się naruszeniem rozpoznania antygenów powierzchniowych Whipplei Tropheryma.
• Aktywacja produkcji interleukiny-16 (IL-16), która zmniejsza produktywność lizy makrofagów i jednocześnie przyczynia się do zwiększonej replikacji genomu patogenu. Im większe stężenie tej cytokiny we krwi, tym wyższa aktywność choroby.

Wszystkie te zaburzenia immunologiczne przyczyniają się do uogólnienia zakażenia w chorobie Whipple'a. Dlatego objawy są przewlekłe, postępujące i wielosystemowe.

Mechanizm rozwoju głównych objawów

Obowiązkowym znakiem choroby Whipple'a jest uszkodzenie ścian jelita cienkiego. Są one infiltrowane przez wiele skupisk dużych, nieprawidłowo działających makrofagów, co znacznie upośledza drenaż limfatyczny z kosmków jelitowych i proces trawienia tłuszczów. W wyniku tego dochodzi do naruszeń wchłaniania wszystkich składników odżywczych (zespół panmalabsorpcji) wraz z odpowiadającymi im objawami jelitowymi i wtrącenia tłuszczowe zaczynają osiadać w tkankach. Zaatakowane części jelita rozciągają się i gęstnieją, kosmki w tych strefach są skrócone i pogrubione.

Makrofagi, które wchłonęły bakterie, migrują w całym ciele, pokonują bariery tkankowe i tworzą nacieki zawierające tłuszcz w innych narządach. Odkładając się na błonach surowiczych, prowadzą do rozwoju serozytów i zapalenia wielostawowego. Ponadto, w niektórych przypadkach, takie objawy są nawracające i postępujące i poprzedza typowe jelitowe objawy choroby.

Na pewnym etapie choroby dotknięte makrofagi również przenikają poza barierę krew-mózg. Zmiany zachodzące w mózgu obejmują:

• Infiltracja tkanki mózgowej wzdłuż naczyń o różnych rozmiarach. Wiele zmian o różnej wielkości występuje zarówno w istocie białej, jak i szarej.
• Pojawienie się w korze i strukturach podkorowych guzków mikrogleju z astrocytozą na obwodzie. Komórki, które je tworzą, zawierają wtrącenia PAS-dodatnie (jak w cytoplazmie makrofagów) lub nawet same bakterie.
• Wraz z rozwojem procesu - zaangażowanie w proces sieci neuronowej. Odnotowuje się demielinizację procesów nerwowych, wakuolizację komórek i pojawienie się inkluzji bakteryjnych w ich cytoplazmie. Ilość tkanki mózgowej zmniejsza się stopniowo, a wydajność mózgu maleje.

Możliwe jest również pojawienie się zmian mikrochromicznych o różnej lokalizacji, co nasila objawy neurologiczne. Wynika to z zablokowania naczyń małego kalibru w mózgu z zatorami pochodzenia sercowego (kardiogennego).

Bez leczenia zmiany patologiczne w chorobie Whipple'a postępują stopniowo i dość szybko, śmierć pacjenta następuje w wyniku wielu krytycznych zaburzeń mózgu i niewydolności wielonarządowej.

Obraz kliniczny

Czas trwania okresu inkubacji w tej chwili nie jest znany. Choroba Whipple'a ma 3 etapy kliniczne:

1. Początkowa faza lub etap niespecyficznych manifestacji. Charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, obwodowych węzłów chłonnych, stawów, skóry, mięśni i ogólnych objawów zatrucia. Pomimo koniecznego uszkodzenia ścian przewodu pokarmowego, choroba Whipple'a w większości przypadków sprawia, że ​​debiutują objawy pozajelitowe. Objawy pojawiają się i rosną stopniowo, ich obecność często przypisuje się banalnym infekcjom lub przewlekłej patologii pacjenta.
2. Etap wdrożony lub brzuszny, charakteryzujący się głównie rozwojem zaburzeń jelitowych. Jednocześnie już istniejące objawy związane są z zespołem złego wchłaniania, rozwojem zespołu złego wchłaniania, bólem brzucha, przewlekłą biegunką (zwykle z powodu nadmiernego nadmiaru niestrawionego tłuszczu w kale), wzdęciami. Prowadzi to do zwiększenia hipowitaminozy i niedokrwistości, przyczynia się do naruszeń metabolizmu wodno-mineralnego i ogólnie wyczerpuje chorych.
3. Etap uogólnienia infekcji, z porażką wielu narządów. Proces ten zwykle obejmuje zastawki serca, wsierdzia, opłucną, tkankę płuc, centralny układ nerwowy (głównie mózg) i błony gałek ocznych. Pojawienie się nacieków tłuszczowych i innych lokalizacji nie jest wykluczone. Symptomatologia staje się polimorficzna, wzrasta. Stan ten stale się pogarsza, a bez odpowiedniego leczenia choroba Whipple'a prowadzi do śmierci chorego.

Całkowity czas trwania choroby jest inny. Całkowity czas trwania 1 i 2 etapów może osiągnąć 20-25 lat. Niekorzystny objaw, wskazujący na znaczne pogorszenie i wyraźny postęp choroby - dodanie objawów neurologicznych. Po ich pojawieniu się rozpoznaje się etap 3, czas trwania tego etapu bez leczenia zwykle nie przekracza 5 lat.

Jednocześnie objawy neurologiczne występują czasami nawet przed charakterystycznymi zaburzeniami jelitowymi. Nie służy to jako kryterium wykluczenia w diagnozie choroby Whipple'a, ale jest uważane za niekorzystny znak prognostyczny.

Neurologiczne objawy choroby Whipple'a

Objawy neurologiczne w chorobie Whipple'a są dość polimorficzne. Jego charakter i nasilenie zależy od lokalizacji i wielkości nacieków i krwotoków w mózgu, ciężkości procesów atroficznych.

Objawy neurologiczne choroby Whipple'a obejmują:

• Rosnący intelektualno-mnestyczny (poznawczy) spadek, często osiągający stopień demencji (demencji). Naruszenia mają charakter korowy i podkorowy i są nieodwracalne nawet po usunięciu czynnika zakaźnego. Spadek poznawczy o różnym nasileniu z czasem rozwija się u 50% pacjentów z chorobą Whipple'a.
• Zespół hiperkinetyczny, zwykle w postaci mioklonu. Najczęściej rozwija się oczodołowo-mięśniowa - kombinacja spontanicznego, podobnego do wahadła, zbieżnego (zbieżnego) oczopląsu i rytmicznych ruchów żuchwy, podniebienia miękkiego, ust, języka, powiek. Takie synchroniczne mioklonie gałek ocznych i mięśni twarzy są uważane przez wielu lekarzy za objaw patognomoniczny dla choroby Whipple'a, chociaż są obserwowane u około 20% pacjentów. W rytmicznej hiperkinezie mogą być również zaangażowane mięśnie szyi, różne części kończyn i ciało, w którym to przypadku mówią o rozwoju morfologii szkieletu.
• Oftalmoplegia nadjądrowa, rozpoznawana w około 40–50% przypadków. Charakteryzuje się ograniczeniem arbitralnego ruchu gałek ocznych, głównie zanika niedowład pionowego spojrzenia. W tym samym czasie nie ma podwójnego widzenia (diplopia) i zeza, zachowane są połączone ruchy odruchowe. Zespół oftalmoplegii jest związany z uszkodzeniem struktur nerwowych, które są odpowiedzialne za unerwienie mięśni ruchomych oka i znajdują się powyżej jąder odpowiednich nerwów czaszkowych.
• Zespół drgawkowy z rozwojem uogólnionych lub częściowych napadów padaczkowych.
• Zaburzenia podwzgórza. Może wystąpić polidypsja (nadmierne spożycie wody), bulimia (niekontrolowane spożywanie nadmiernych ilości pokarmu), różne rodzaje bezsenności (zaburzenia snu), zaburzenia seksualne, brak miesiączki u kobiet. Kliniczne oznaki uszkodzenia regionu podwzgórza obserwuje się w około 30% przypadków.
• Ataksja móżdżkowa. W różnym stopniu nasilenia występuje prawie u pacjentów z chorobą Whipple'a.

Rzadziej występują korowe zaburzenia widzenia, niedowład połowiczy, mielopatia spowodowana niższym spastycznym niedowładem kończyn, hipokinezją.

Zaburzenia psychiczne odnotowuje się również w znacznym odsetku przypadków i mogą występować na różnych etapach choroby Whipple'a. Możliwe stany lękowe i depresyjne, objawy psychotyczne.

Diagnostyka

Głównym sposobem potwierdzenia choroby Whipple'a jest próbka z biopsji jelita cienkiego. W tym przypadku morfologicznie w tkankach są wykrywane:

• Nacieki blaszki właściwej błony śluzowej jelit, które tworzą makrofagi CHIC (lub PAS) dodatnie z pienistą cytoplazmą i gruboziarnistymi inkluzjami.
• Pogrubienie, skrócenie i zmiana kształtu kosmków błony śluzowej jelit. Stają się maczugowate, z nadmierną zawartością limfy i wtrąceń tłuszczowych.
• Dodatkowa i wewnątrzkomórkowa akumulacja tłuszczu w błonie śluzowej jelita cienkiego.
• Obecność bakterii w kształcie pręcików w przestrzeni pozakomórkowej i wewnątrz komórek, co jest wykrywane głównie przez mikroskopię elektronową biopsji.

Zaleca się badanie morfologiczne w celu uzupełnienia metody PCR, która umożliwia wiarygodną weryfikację patogenu. W tym celu można wykorzystać różne materiały biologiczne: próbki biopsyjne jelita, nerek, wątroby, węzłów chłonnych, próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i płynu stawowego. PCR ma wysoką czułość i swoistość, co pozwala na zdiagnozowanie choroby nawet przy wątpliwych i fałszywie negatywnych wynikach badań patologicznych.

Wszystkie inne metody badawcze dostarczają jedynie danych pośrednich i niespecyficznych. Dlatego też ogólne badania kliniczne i biochemiczne krwi, coprogram, instrumentalne metody obrazowania tkanek nie mogą stanowić sposobu potwierdzenia lub wykluczenia choroby Whipple'a.

Leczenie

Choroba Whipple'a na każdym etapie wymaga ogólnoustrojowej terapii przeciwbakteryjnej, był to początek stosowania środków przeciwdrobnoustrojowych w czasie, który pozwolił zmniejszyć śmiertelność tej patologii. Zalecane antybiotyki muszą mieć działanie bakteriobójcze, przenikać dobrze do wszystkich tkanek, do płynu stawowego i do płynu mózgowo-rdzeniowego.

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi klinicznymi leczenie choroby Whipple obejmuje:

• Okres początkowy (pierwsze 2 tygodnie terapii), podczas którego preferowane jest podawanie pozajelitowe leków przeciwbakteryjnych. Można stosować ceftriakson (2 g / dobę) lub meropenem (3 g / dobę) lub kombinację benzylopenicyliny (12 mln j./dobę) ze streptomycyną (1 g / dobę).
• Leczenie wspomagające (na następny rok, czasami do 2 lat). Najczęściej stosuje się ko-trimoksazol, z pojawieniem się oznak oporności, pacjent jest przenoszony na połączenie doksycykliny i hydroksychlorochiny. W obecności objawów neurologicznych schemat leczenia uzupełnia się sulfadiazyną do 4 mg / dobę.

W razie potrzeby do leczenia etiotropowego dodaje się leczenie objawowe. Może mieć na celu skorygowanie naruszeń metabolizmu wody i soli oraz niedoborów witamin i podstawowych składników odżywczych, łagodząc istniejące objawy. W początkowej fazie leczenia konieczna jest dieta.

Prognoza

Bez dobrze dobranego leczenia antybiotykami choroba Whipple'a jest zdecydowanie śmiertelna. Wprowadzenie do schematu otrzymanego leczenia przeciwdrobnoustrojowego jest skuteczne nawet na etapie uogólnienia zakażenia. Obecnie prognozy dotyczące choroby Whipple'a są ogólnie korzystne.

Na tle odpowiedniej antybiotykoterapii do końca pierwszego tygodnia leczenia nasilenie zaburzeń jelitowych i gorączka zwykle zmniejsza się. W ciągu miesiąca wyrównuje się zespół stawowy, obserwuje się dodatnią dynamikę z uszkodzeniem oka. Ogólny stan zdrowia poprawia się dość szybko, zaczyna się przyrost masy ciała. Ale objawy neurologiczne rzadko są całkowicie eliminowane, chociaż mogą stopniowo ustąpić na tle długoterminowej terapii skojarzonej.

Nawet przy dobrej reakcji na leczenie przeciwbakteryjne i przestrzeganiu przez pacjentów wszystkich zaleceń medycznych, możliwe jest, że rozwijają się nawroty, których leczenie przeprowadza się zgodnie ze schematem początkowej terapii antybiotykowej.

Obecnie trwa wybór skutecznych i skutecznych metod diagnozowania i leczenia choroby Whipple'a.

Gastroenterolog E.N. Zinovyeva przedstawia raport „Choroba Whipple'a”:

Choroba Whipple'a

. lub: choroba Whipple'a, choroba Whipple'a, lipodystrofia jelitowa, lipogranulomatoza krezkowa, lipodystrofia jelitowa

Choroba Whipple'a jest rzadkim układowym (wychwytującym wiele układów organizmu) zakaźnego charakteru choroby, w którym dochodzi głównie do uszkodzenia jelita cienkiego, regionalnego (zlokalizowanego obok narządu, w tym przypadku jelita) węzłów chłonnych. Proces ten może obejmować układ sercowo-naczyniowy, nerwowy i trawienny, który określa systemową naturę choroby.

Głównie mężczyźni w średnim wieku (40-55 lat) są chorzy.

Objawy choroby Whipple'a

Objawy choroby Whipple'a są bardzo zróżnicowane. Ze względu na fakt, że choroba dotyka wiele narządów, obraz kliniczny choroby składa się z objawów zmian chorobowych różnych narządów.

Choroba zazwyczaj zaczyna się (debiutuje) objawami pozajelitowymi (nie głównie jelitowymi).

• Uszkodzenie stawów i mięśni.
  • „Migrujące” bóle stawów (pojawiające się w jednym miejscu, po pewnym czasie ustępują i pojawiają się w innych stawach), stan zapalny, obrzęk, obrzęk stawów (mały i duży), ból podczas badania palpacyjnego (palpacja) stawów. Zapalenie stawów (zapalenie stawów) jest ostre, występuje w zależności od rodzaju indywidualnych ataków i może poprzedzać rozwinięty obraz (wiele objawów) choroby Whipple'a przez 3-10 lat.
  • Ból mięśni, który występuje w spoczynku i podczas ruchu.
  • Foki w tkance mięśniowej.

• Adenopatia obwodowa (limfadenopatia, są ruchome, bezbolesne). Obejmują węzły chłonne zarówno powierzchowne (na przykład pachowe, podżuchwowe), jak i głębokie (zlokalizowane w jamie brzusznej wzdłuż jelita).
  • Zwiększona temperatura ciała (do 37,5–38,5 ° C, czasem wyższa).
  • Pojawienie się miejsc hiperpigmentacji (nierównomierne przyciemnienie skóry (szczególnie na twarzy - w okolicy policzka, wokół oczu, w obszarach dostępnych dla słońca) z powodu dysfunkcji nadnerczy - gruczołów wytwarzających niezbędne hormony (biologicznie aktywne struktury zaangażowane w metabolizm)).

Inne objawy dołączają do zaawansowanego stadium choroby.

• Uszkodzenie przewodu pokarmowego:
  • biegunka (biegunka) - stolce do 5–15 razy dziennie, lekkie, pieniste, o bardzo nieprzyjemnym zapachu, czasem z gęstą powłoką (sterylizacja), źle zmyte ze ścian muszli klozetowych;
  • ból brzucha, nasilony po jedzeniu, powodujący sitofobię (strach przed jedzeniem);
  • rozdęcie brzucha, produkcja gazu;
  • zespół złego wchłaniania (upośledzone wchłanianie składników odżywczych, witamin i mikroelementów w jelicie cienkim) z biegunką (luźne stolce) i biegunką (zwiększona zawartość tłuszczu w stolcu). Może prowadzić do postępującej utraty wagi.

Mogą również wystąpić inne objawy.

• Uszkodzenie płuc:
  • kaszel z plwociną (wydzielina śluzowa);
  • ból w klatce piersiowej;
  • zapalenie opłucnej (zapalenie opłucnej), które objawia się kaszlem, dusznością, podwyższoną temperaturą ciała do 37-38 ° C, bólem w klatce piersiowej.

• Choroba serca: zastawki zastawkowe serca są często uszkodzone i rozwija się uszkodzenie wewnętrznej wyściółki serca (zapalenie wsierdzia).
• Uczucie układu nerwowego i zaburzenia psychiczne:
  • demencja;
  • okresowe napady;
  • paraliż kończyn (brak ruchu);
  • zaburzenia mowy;
  • depresja;
  • zaburzenia snu;
  • utrata pamięci.

• Uszkodzenie oczu:
  • „Nocna ślepota” (ślepota nocna) - zmniejszone widzenie o zmierzchu, ciemnej porze dnia lub w złych warunkach oświetleniowych. Opracowany z powodu niedoboru witaminy A;
  • zapalenie błon oczu.

Okres inkubacji

Formularze

Istnieją 3 formy choroby, które są okresami choroby i następują po sobie:

• 1 okres - pozajelitowe objawy choroby (przeważające uszkodzenie jednego układu - stawy, węzły chłonne, wzrost temperatury ciała do 37,5–38,5 ° C, czasami wyższy itd.);
• Okres 2 - zaburzenia trawienia i jego konsekwencje (niedobór witamin, szybka utrata masy ciała);
• 3 okres - udział wielu narządów i układów (serca, płuc, układu nerwowego) w tym procesie.

Powody

Terapeuta pomoże w leczeniu choroby

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (gdy pojawiły się częste stolce, jak długo temperatura ciała pacjenta jest wysoka, jeśli występują bóle stawów i mięśni, jeśli występują objawy uszkodzenia innych narządów: serca, płuc, układu nerwowego).
• Analiza historii życia (czy pacjent ma przewlekłe choroby przewodu pokarmowego: zapalenie trzustki (zapalenie trzustki), zapalenie pęcherzyka żółciowego (zapalenie pęcherzyka żółciowego), choroba kamicy żółciowej (pojawienie się kamieni w woreczku żółciowym) i inne).
• Analiza historii rodziny (czy którykolwiek z bliskich krewnych cierpi na zespół złego wchłaniania (zaburzenia wchłaniania składników odżywczych i witamin w jelicie cienkim), choroba Crohna (ciężkie zapalenie ściany jelita), celiakia (uszkodzenie ściany jelita z powodu niezdolności do trawienia białka zbóż), wrzód żołądka i wrzód dwunastnicy (owrzodzenie i ubytki w różnych głębokościach żołądka i dwunastnicy 12), manifestują się inne choroby przewodu pokarmowego podobne do choroby Whipple'a s).
• Dane laboratoryjne.
  • Badanie krwi - może być stosowane do diagnozowania niedokrwistości (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (białka nośnika tlenu) i erytrocytów (czerwonych krwinek)), które rozwija się w wyniku wchłaniania żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego w przewodzie pokarmowym.
  • Analiza biochemiczna krwi (pozwala zidentyfikować możliwe naruszenia funkcji narządów wewnętrznych - wątroby, nerek, trzustki).
  • Coprogram - analiza kału (można znaleźć niestrawione fragmenty żywności, dużą ilość tłuszczu, grubego błonnika pokarmowego).
  • PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy) śliny, zawartość przewodu pokarmowego: specjalne badanie w celu wykrycia DNA patogenu - bakterii Tropheryma whippelii. Badanie to jest niezwykle dokładne i powinno zostać przeprowadzone, jeśli podejrzewa się chorobę Whipple'a.
  • Diagnoza obecności chorób pasożytniczych (helmintycznych), które przyczyniają się do mechanicznego uszkodzenia tkanek, zmniejszonej odporności, przystąpienia do infekcji bakteryjnej i możliwego rozwoju choroby Whipple'a.
  • Ascariasis jest chorobą pasożytniczą wywoływaną przez ascaridy (małe wrzecionowate robaki).
  • Enterobiasis jest chorobą pasożytniczą wywoływaną przez owsiki (cienkie białe robaki).
  • Schorzenie to choroba pasożytnicza wywołana przez opisthorchiasis (płazińce).
  • Giardiasis - choroba pasożytnicza wywołana przez Giardia (pierwotniaki).

• Instrumentalne metody diagnostyczne.
  • Radiografia jamy brzusznej w celu zidentyfikowania zmian patologicznych (nieprawidłowych, charakterystycznych dla choroby) jelit.
  • Badanie endoskopowe jelit: badanie jelit za pomocą specjalnego sprzętu wideo (endoskop) z pobraniem fragmentu błony śluzowej jelit do badania (biopsja) - ujawniają zmiany w ścianie jelita, które są charakterystyczne dla tej choroby.
  • Badanie ultrasonograficzne (USG) narządów jamy brzusznej i węzłów chłonnych w celu wykrycia zmian w wątrobie, nerkach, węzłach chłonnych jamy brzusznej.
  • Tomografia komputerowa (CT) narządów jamy brzusznej do bardziej szczegółowej oceny stanu narządów wewnętrznych, w tym żołądka, dwunastnicy 12, wykrywanie powiększonych węzłów chłonnych, wolny płyn w jamie brzusznej, uszkodzenie jelita.
  • Echokardiografia (EchoCG, USG serca) - w celu zidentyfikowania charakterystycznych zmian choroby serca, na które czasami wpływa choroba Whipple'a.
• Konsultacje gastroenterologa, neurologa, reumatologa.

Leczenie choroby Whipple'a

Leczenie choroby Whipple'a jest długie (co najmniej 2 lata), koniecznie pod kontrolą pośrednią (podczas leczenia) i końcową (po leczeniu) kontrolę reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) - specjalne badanie w celu zidentyfikowania czynnika sprawczego - bakterii Tropheryma whippelii.

Leczenie obejmuje kilka zasad.

• Leki przeciwbakteryjne (w celu wyeliminowania bakterii powodujących chorobę Whipple'a).
• Hormonalne leki przeciwzapalne (w celu zmniejszenia stanu zapalnego).
• Preparaty enzymatyczne (poprawiające trawienie i redukujące objawy złego wchłaniania (naruszenie wchłaniania składników odżywczych i witamin w jelicie cienkim)).
• Tabela nr 5.
  • Dozwolone: ​​kompot, słaba herbata, chleb pszenny, niskotłuszczowy twaróg, zupy rosołowe, chuda wołowina, kurczak, krucha owsianka, nie kwaśne owoce, liście sałaty, rośliny strączkowe.
  • Zabronione: pieczenie, smalec, szczaw, szpinak, tłuste mięso, tłuste ryby, musztarda, pieprz, lody, czarna kawa, alkohol (dla nastolatków), smażone mięso, półprodukty.

• Częste posiłki ułamkowe.
• Terapia witaminami (przyjmowanie witamin A, K, E, D, kwasu foliowego, B12, żelaza).
• Stosowano również leczenie objawowe (zmniejszenie objawów choroby) w leczeniu zmian chorobowych układu nerwowego, serca, płuc.

Komplikacje i konsekwencje

Nieleczeni pacjenci umierają kilka lat po dodaniu objawów żołądkowo-jelitowych.

• Obrzęk mózgu (nadmierne gromadzenie się płynu w komórkach mózgu).
• Niewydolność nadnerczy (dysfunkcja nadnerczy) jest główną przyczyną śmierci.
• Porażka mięśnia sercowego (mięśnia sercowego).
• Niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) i erytrocytów (czerwonych krwinek), kacheksja (skrajne wyczerpanie)).
• Nawrót choroby (nawrót objawów). Najprawdopodobniej przyczyną tego jest niewłaściwy przebieg antybiotyków.
• Niewydolność wielonarządowa jest dysfunkcją wielu narządów (serca, płuc, nerek itp.).
• Niepełnosprawność

Zapobieganie chorobie Whipple'a

Specyficzne zapobieganie chorobie Whipple'a nie istnieje. Zapobieganie ma na celu zapobieganie nawrotom (nawrotom objawów choroby) choroby, dlatego pacjenci powinni być pod stałym nadzorem gastroenterologa (raz na 3 miesiące), specjalisty chorób zakaźnych (obserwowanego co najmniej raz na sześć miesięcy)

• Regularne badanie endoskopowe jelita w trakcie i po leczeniu: badanie jelita za pomocą specjalnego sprzętu wideo (endoskop) z pobraniem fragmentu błony śluzowej jelit do badań (biopsja) - ujawnia zmiany charakterystyczne dla ściany jelita.
• Witaminowa terapia zastępcza dla hipowitaminozy (zmniejszone spożycie witamin), przyjmowanie kompleksów mineralnych.
• Akceptacja enzymów poprawiających trawienie i zmniejszających objawy złego wchłaniania (naruszenie wchłaniania składników odżywczych i witamin w jelicie cienkim).

• Źródła

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Wyd.) Gastroenterologia. Przywództwo krajowe. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. „Enterologia”. - M.: Triada-X, 202, - 744s.

Co zrobić z chorobą Whipple?

• Wybierz odpowiedniego lekarza ogólnego
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Jak rozpoznać chorobę Whipple'a i jak sobie z nią poradzić

Choroba Whipple'a jest raczej rzadką patologią związaną z porażką jelit przez produkty aktywności życiowej bakterii (mukopolisacharydów). Według statystyk z 2004 r. Na świecie zarejestrowano 30 epizodów choroby Whipple'a. Pierwsze wzmianki o tym patologicznym procesie można znaleźć w 1907 r. (USA). PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy) była izolowanym czynnikiem sprawczym choroby - w rzeczywistości Tropheryma whippélii, nazwanym tak od jego odkrywcy - J. Whipple.

O czynniku chorobotwórczym Whipple'a

Jest to bakteria (odnosi się do promieniowców), chociaż przez długi czas ta grupa organizmów była uważana za grzyby, ze względu na swoistą rozgałęziającą się grzybnię, która okazała się złożonym mukopolisacharydem. Ściana komórkowa tej bakterii jest trójwarstwowa, więc makrofagi (komórki układu odpornościowego) nie mogą jej strawić. Po przechwyceniu przez makrofagi bakteria nadal czuje się świetnie i rozmnaża.

Następnie makrofagi przestają wchłaniać wszelkie bakterie, co pomaga osłabić ciało, a węzły chłonne zostają zatkane mukopolisacharydami, które wydzielają trofomę Whipple'a. Zapalenie węzłów chłonnych prowadzi do zmniejszenia liczby komórek immunokompetentnych - limfocytów T i B. W rezultacie ciało staje się łatwą ofiarą infekcji, a proces zapalny rozwija się w jelicie i regionalnych węzłach chłonnych.

Przyczyny choroby Whipple'a

Nadal nie jest jasne. Jak zawsze, w takich przypadkach wskazują predyspozycje genetyczne, jako czynnik ryzyka rozwoju choroby Whipple'a. Wiele osób jest nosicielami Tropheryma whippéli bez szkody dla siebie, a Tropheryma whippéli wokół nas wystarczy (w glebie i wodzie). Uważa się, że aktywacja bakterii przyczynia się do gwałtownego obniżenia odporności. Powody mogą być następujące:

• Stały stres, choroby psychiczne lub reaktywna psychoza na śmierć bliskich, katastrofa, zagrożenie życia;
• HIV, przewlekła opryszczka, gruźlica, rak, łuszczyca i inne stany powodujące niedobór odporności.

Objawy choroby Whipple'a

Choroba jest dość trudna do zdiagnozowania, ponieważ objawy mogą być dość duże, a ponadto najbardziej zróżnicowane. Zaatakowane mogą być wszystkie narządy, infekcja rozprzestrzenia się przez układ limfatyczny z jelit do wątroby, układu nerwowego, płuc.

Osoby pracujące z ziemią i zwierzętami domowymi w wieku 40-50 lat chorują głównie.

• Pierwszy etap charakteryzuje się gorączką, bólem stawów, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów;
• W drugim etapie dochodzi do naruszenia wchłaniania składników odżywczych, tzw. złego wchłaniania. Proces ten jest spowodowany masywną infiltracją błony śluzowej jelit przez trofikę Whipple'a - bakteria nie jest taka, że ​​niszczy błonę śluzową, ale zakłóca wchłanianie pewnych substancji, a także zastępuje normalną florę jelitową. W rezultacie występuje silna utrata masy ciała i poważne zaburzenia metaboliczne;
• Trzeci etap choroby Whipple'a towarzyszą ciężkie uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i nerwowego. Ponadto wszystkie błony śluzowe są zapalne - tzw. zapalenie błon surowiczych.

Etapy procesu

Uszkodzenie stawów w chorobie Whipple'a

Objawy stawowe pojawiają się wcześniej niż jelit u 2 z 3 pacjentów. Związany z dużą ilością toksyn wchodzących do krwi i traumatyczną tkanką stawową. Postępuj jak ból wielostawowy, tj. ból występuje w kilku stawach jednocześnie. Bóle są niestabilne i trwają od godziny do kilku dni. Po ataku staw jest zupełnie normalny. Po tym nie są wykrywane żadne zmiany radiograficzne, ilość ruchu zostaje zachowana.

Objawy jelitowe choroby bita

Biegunce w chorobie Whipple towarzyszy z reguły niska (do 380 C) temperatura. Pacjent stale opróżnia jelita - 10 lub więcej razy dziennie. Ponadto proces ten może towarzyszyć:

• Polyphaecal - ilość mas kałowych może wynosić do 2,5 kg dziennie;
• Steatorrhea - upośledzone wchłanianie tłuszczu, w którym znajdują się białe odchody;
• Creatorrhea - w kale zawiera niestrawione włókna mięśniowe;
• Amyloreia - w odchodach nadmierna zawartość skrobi.

Ponadto w niektórych przypadkach istnieje smolisty stolec. Ten stan jest często mylony z krwawieniem z żołądka, ale w tym przypadku przyczyną jest naruszenie wchłaniania witaminy K.

Ból brzucha występuje paroksyzmalnie w pępku. Z reguły chorobie towarzyszą wzdęcia. Mogą wystąpić nudności, aż do wymiotów.

Objawy nie jelitowe

• Powiększone węzły chłonne. Przy długim przebiegu choroby prawie wszystkie węzły chłonne są powiększone, co często powoduje, że lekarze szukają złośliwych nowotworów, które charakteryzują się podobną uogólnioną limfadenopatią;
• Bolesne oczy. Chorobie Whipple często towarzyszy zapalenie błony naczyniowej oka (zapalenie naczyniówki);

Bolesne oczy

• Zespół chronicznego zmęczenia, utrata masy ciała.
• polifovitaminosis. Witaminy nie są wchłaniane, ponieważ wchłanianie jest upośledzone, a nie wytwarzane - ponieważ normalna mikroflora jelitowa umarła.

Objawy awitaminozy w chorobie Whipple'a

• Niedobór tiaminy powoduje drętwienie skóry rąk i stóp, bezsenność;
• Brak kwasu nikotynowego prowadzi do zmian w skórze, takich jak pelagra;
• Niedobór ryboflawiny prowadzi do zapalenia błony śluzowej jamy ustnej.

Ponadto mogą występować krwawiące dziąsła, teleangiektazje na skórze (pajączki). Postępuje osteoporoza i osteomalacja (zniszczenie tkanki kostnej). Prowadzi to do licznych epizodów złamań. Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, drgawki, zanik mięśni, tachykardia i inne zaburzenia rytmu serca.

Pacjenci mogą mieć objawy demencji w połączeniu z różnymi rodzajami „zeza”.

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

Najczęściej rozwija się zapalenie osierdzia (zapalenie tkanki serca), rzadziej (u co czwartego pacjenta), struktury samego serca stają się zapalne. Jeśli zapalenie wsierdzia jest spowodowane zmianą bakteryjną, to przede wszystkim wpływa na zastawkę mitralną i aortalną. Z reguły proces deformacji zastawek serca jest bezobjawowy i nie jest wykrywany nawet w echokardiografii.

Porażka aparatu zastawkowego serca z czasem prowadzi do niewydolności serca, konsekwencje tego procesu nie ustępują nawet po klinicznym wyleczeniu choroby Whipple'a.

Ponadto, jeśli pacjent ma już dusznicę bolesną (zwężenie serca), to z powodu zapalenia naczyń wieńcowych stan ten jest zaostrzony, co jest przyczyną zawałów serca u pacjentów z tej grupy.

Krótko mówiąc, z chorobą Whipple'a klinika wielu chorób może rozwijać się pośrednio, a przyczyny często szuka się wszędzie. Aby wyjaśnić sytuację, można jedynie postawić właściwą diagnozę.

Diagnoza choroby Whipple'a

• Endoskopia z pobieraniem biopsji błony śluzowej jelita cienkiego. Tylko w przypadku znalezienia dużej liczby Tropheryma whippélii w próbce lekarz będzie mógł dokonać prawidłowej diagnozy. Ponadto błona śluzowa jelita jest pokryta żółtymi płytkami (zaburzony metabolizm lipidów);
• Histologia biopsji - wykrywane są piankowe makrofagi, „połknięte” troficzne. Ponadto takie zmienione makrofagi mogą występować w dowolnym punkcie ciała pacjenta, co czasami można znaleźć w histologii tkanek z zupełnie innego powodu, na przykład w klinice dermatowereologicznej lub w gabinecie ginekologa. Doświadczony lekarz w tym przypadku będzie mógł podejrzewać chorobę Whipple'a na najwcześniejszym etapie;
• Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR). Jeśli lekarz chce dowiedzieć się, czy w ciele znajduje się troficzny Whipple, przepisze to badanie. Oczywiście sama obecność bakterii nie oznacza choroby Whipple'a. W celu ostatecznej diagnozy konieczna jest endoskopia;
• RTG narządów jamy brzusznej, tomografia komputerowa. Metody te pozwalają wykryć skutki uszkodzenia układu limfatycznego - wysięk w worku osierdziowym lub jamie opłucnej, powiększone grupy węzłów chłonnych, wodobrzusze;
• Ogólne badanie krwi. Prawie zawsze występuje obraz zapalenia - wysoki ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów), zwiększona liczba białych krwinek, umiarkowane zmniejszenie stężenia hemoglobiny;

Choroba Whipple'a jest często mylona z chorobą Crohna, rakiem jelita cienkiego i innymi chorobami układowymi.

Leczenie

Przed zastosowaniem antybiotyków w leczeniu choroby Whipple'a pacjenci zmarli 1-2 lata po diagnozie. Należy zdiagnozować diagnozę dość długo - średnio 10 lat.

Obecnie schemat leczenia wygląda tak:

• Antybiotyk jest przepisywany w celu tłumienia aktywności troferime: tetracykliny, metacykliny, benzylo-penicyliny, ceftriaksonu, meropenemu. Z reguły początkowo używa się wystarczająco silnego środka przeciwbakteryjnego, który pozwala osiągnąć stabilną remisję choroby. Jeśli istnieje silne uszkodzenie centralnego układu nerwowego, przepisywane są antybiotyki, które przenikają przez barierę krew-mózg (do mózgu) - chloramfenikol, ryfampicyna;
• Przy całkowitym procesie zapalnym glukokortykoidy (hydrokortyzon, prednizon) są przepisywane na 3 miesiące;
• W celu korekcji zaburzeń wchłaniania zalecana jest wysokokaloryczna dieta białkowa, regularne kursy terapii witaminowej, preparaty enzymatyczne (mezim, pangrol itp.);
• Przy uporczywej biegunce przepisuje się różne roztwory soli;
• Leki przeciwskurczowe i prokinetyczne pomagają normalizować stolec i kurczliwość;
• Zaleca się stosowanie probiotyków w celu przywrócenia prawidłowej flory jelitowej.

Terminowe leczenie choroby Whipple'a pozwala osiągnąć stabilną remisję, która może trwać przez dziesięciolecia. Ważne jest, aby przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, zwłaszcza na etapie diagnozy, ponieważ głównym problemem w tym przypadku jest określenie prawdziwej przyczyny choroby.

Choroba Whipple'a: objawy, diagnoza i leczenie

Choroba Whipple'a jest poważną chorobą ogólnoustrojową, która ma charakter zakaźny, a szczególnie wyraźne objawy uszkodzeń jelita cienkiego i zaburzeń wchłaniania w przewodzie pokarmowym składników odżywczych. Nazwa choroby była na cześć lekarza, który pierwszy ją opisał - George Whipple.

Powody

Choroba Whipple'a to słabo poznana choroba. Pod koniec lat 90. XX wieku, po licznych badaniach, zidentyfikowano czynnik chorobotwórczy - bakterię Tropheryma whippélii, jednak dokładne mechanizmy rozwoju wywoływanej przez nią patologii nie były w pełni zrozumiałe dla naukowców.

Istnieje hipoteza, zgodnie z którą patogen osiada w makrofagach, które najpierw gromadzą się w grubości błony śluzowej jelita cienkiego, a następnie penetrują krezkowe węzły chłonne, z których szlaki limfatyczne rozprzestrzeniają się na inne narządy.

Fakty, które są znane na temat choroby Whipple'a i jego czynnika sprawczego:

• Whippélii Tropheryma nie zawsze wywołują chorobę. Niektórzy ludzie mają bezobjawowy przewóz tego mikroorganizmu.
• Zakażenie osoby Tropheryma whippleiot osoba nie występuje.
• Choroba ma charakter rodzinny, co może wynikać z wrodzonej podatności organizmu na patogen.
• Choroba Whipple'a często dotyka mężczyzn w wieku 40-50 lat.
• Najbardziej podatni są ludzie pracujący na lądzie.
• Układ odpornościowy nie walczy z tropherymą whippéliz z powodu rozwijających się zaburzeń reaktywności immunologicznej organizmu.

Objawy choroby Whipple'a

Przejawy choroby Whipple'a zmieniają się wraz z postępem procesu patologicznego:

• W pierwszym etapie występują tylko wspólne objawy jelitowe - gorączka, przemijające zapalenie stawów, osłabienie, obrzęk węzłów chłonnych w różnych częściach ciała.
• Drugi etap jest nazywany rozwiniętym, to na nim pojawiają się oznaki uszkodzenia jelita cienkiego i zaburzenia wchłaniania składników odżywczych.
• W trzecim etapie choroba nie ogranicza się już tylko do przewodu pokarmowego, wiele narządów jest wciąganych w proces patologiczny, dlatego pojawiają się objawy związane z ich dysfunkcją. Dotknięta jest skóra, serce, układ nerwowy, oczy, nadnercza.

Ten polimorficzny obraz kliniczny choroby stwarza poważne problemy w diagnozie i wyborze taktyki leczenia. Lekarze mogą przez długi czas bezskutecznie leczyć objawy choroby Whipple'a u swoich pacjentów, nie wiedząc o chorobie i nie wpływając na jej przyczyny.

Objawy jelitowe choroby Whipple'a to biegunka 10 lub więcej razy dziennie, wzdęcia, silny ból wokół pępka. Ponadto, ze względu na zmiany patologiczne w ścianie jelita cienkiego, u pacjentów rozwija się złe wchłanianie (zespół niedostatecznego wchłaniania pewnych substancji z wchodzącego i przetwarzanego pokarmu w przewodzie pokarmowym), któremu towarzyszą objawy polifowitaminozy i niedoboru białka:

W drugim stadium choroby pacjenci szybko tracą masę ciała i siłę, niektórzy osiągają prawie stan kacheksji (skrajny stopień wyczerpania). Zaburzenia endokrynologiczne również się łączą, co objawia się niewydolnością nadnerczy, ustaniem miesiączki u kobiet, impotencją u mężczyzn.

Trzeci etap charakteryzuje się specyficznym uszkodzeniem mózgu, które objawia się postępującą demencją (otępieniem) i polineuropatią. Serce odczuwa również skutki patologiczne - rozwija się zapalenie osierdzia (zapalenie worka serca) i / lub zapalenie wsierdzia (zapalenie wewnętrznej ściany serca).

Diagnoza choroby Whipple'a

Jedyną metodą wiarygodnej diagnozy choroby Whipple'a jest analiza morfologiczna materiału biopsyjnego pobranego z błony śluzowej w górnych częściach jelita cienkiego. Inne badania nie mogą zapewnić lekarzom dokładnego potwierdzenia obecności dolegliwości leczonych przez pacjenta. Pozwalają one jedynie ocenić, jak daleko odeszła choroba, jakie narządy są dotknięte chorobą i jakie są zaburzenia układu pokarmowego. Takie pomocnicze metody diagnostyczne obejmują:

• Całkowita liczba krwinek - aby ocenić wskaźniki czerwonej krwi i zidentyfikować niedokrwistość.
• Biochemia krwi - w celu określenia zawartości frakcji białkowych.
• Badania krwi na elektrolity, żelazo, wapń, witaminy.
• Badanie endoskopowe jelita jest metodą umożliwiającą wizualizację błony śluzowej przewodu pokarmowego.
• Analiza skatologicznego stolca (wykrytego za pomocą sterylizacji) i PCR w celu zidentyfikowania czynnika wywołującego chorobę.
• MRI i CT służą do kontroli stanu narządów wewnętrznych, jamy opłucnej i osierdzia oraz węzłów chłonnych.
• USG serca wskazuje na zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia i patologie zastawek.
• Konsultacje wąskich specjalistów - w zależności od objawów występujących u pacjenta.

Cechy leczenia

Główną metodą leczenia rozważanej choroby jest terapia antybiotykowa. Dopóki nie zaczęli go używać, pacjenci zmarli z wyczerpania i zakłóceń w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Istnieją różne schematy terapii antybiotykowej, ale najczęściej używają dwóch:

• Antybiotyk tetracyklinowy jest przepisywany przez 4-6 miesięcy dziennie, a następnie z przerwą 4 dni przez kolejne 9-18 miesięcy.
• Ceftriakson lub meropenem w dużych dawkach podaje się pacjentom dożylnie przez 2 tygodnie, po czym przechodzą na przyjmowanie biseptolu lub ko-trimoksazolu przez kolejne 12-18 miesięcy.

Wskaźnikami do zaprzestania leczenia są remisja, negatywna reakcja PCR i brak patogenu w próbkach z biopsji.

W przypadku mózgowej postaci choroby Whipple'a, antybiotykoterapia jest dostosowana do zdolności leków do przenikania przez barierę komórkową między krwią a tkanką mózgową. W ciężkich przypadkach uogólnionego procesu antybiotyki są przepisywane jednocześnie z glikokortykosteroidami.

Inną ważną częścią leczenia pacjentów z chorobą Whipple'a jest leczenie objawowe. Najpierw przeprowadzana jest korekcja zaburzeń wchłaniania i biegunki. Tacy pacjenci są przepisani:

• Specjalna dieta, która dostarcza organizmowi niezbędnych aminokwasów, ale nie obciąża przewodu pokarmowego tłuszczami. Dieta opracowywana jest indywidualnie dla każdego pacjenta - z uwzględnieniem deficytu masy i wyników analiz.
• Podawanie pozajelitowe aminokwasów i preparatów białkowych.
• Zrównoważony enzym oznacza - usprawnienie procesów trawienia. Leki z tej grupy są wybierane na podstawie wyników testów coprogram i biochemicznych.
• Leki przeciwskurczowe i leki przeciwbiegunkowe. Łagodzą dyskomfort, ból i zmniejszają liczbę podróży do toalety.
• Enterosorbenty do lepszego usuwania toksycznych produktów z jelit.

Równie ważna jest korekcja niedoboru witamin i żelaza. Pacjentom przepisuje się leki przeciwnowotworowe, a także preparaty zawierające witaminy B12, B6, B1, C i kwas foliowy.

Prognoza

Rokowanie dla choroby Whipple'a zależy od stadium rozwoju choroby i otrzymywanej pomocy medycznej. Jeśli nie ma jeszcze poważnych naruszeń, w kontekście odpowiedniego leczenia pacjent dość szybko się regeneruje. Następnie musi okresowo poddawać się badaniom i kursom terapii podtrzymującej. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana późno, organizm ma wiele do wyczerpania i proces infekcyjno-zapalny rozprzestrzenił się z jelita do innych narządów, rokowanie nie będzie bardzo korzystne. Jeszcze gorsza jest sytuacja, w której pacjent w ogóle nie otrzymuje żadnego leczenia. Taka bezczynność jest bezpośrednią drogą do śmierci.

Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog

3 924 odsłon ogółem, 11 odsłon dzisiaj