Diagnostyka różnicowa celiakii

Celiakia (enteropatia glutenowa) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną spowodowaną upośledzoną tolerancją glutenu, która powoduje zapalenie błony śluzowej jelita cienkiego i zespół złego wchłaniania.

Gluten - grupa białek zawartych w pszenicy, życie, jęczmieniu. Toksyczny efekt glutenu wynika z substancji L-gliadyny, która jest jego częścią. W jelicie cienkim pacjentów z celiakią wykrywa się zanik kosmków, który zostaje przywrócony, gdy gluten zostanie wykluczony z diety. U pacjentów z celiakią stwierdza się haplotypy HLA-DQ2 lub HLA-DQ8.

Objawami choroby są: biegunka, biegunka, zespół złego wchłaniania, utrata masy ciała; objawy niedoboru multiwitamin (niedokrwistość, zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, osteomalacja, osteopenia, osteoporoza). Około 10% pacjentów ma opryszczkowe zapalenie skóry.

Diagnoza jest ustalana na podstawie objawów choroby; dane z badań laboratoryjnych (zwiększone miana przeciwciał anty-gliadena; poziomy przeciwciał przeciwko endomiozynie komórek mięśni gładkich i transglutaminazy tkankowej); wyniki badań obrazowych (USG, CT, MRI, badania endoskopowe i radiologiczne jelita cienkiego) i biopsji jelita cienkiego (zanik kosmków, przerost krypty).

Leczenie celiakii to wyznaczenie diety bezglutenowej; stosowanie kortykosteroidów i kompleksów witaminowo-mineralnych.

Klasyfikacja celiakii
Typowa postać celiakii.

Charakteryzuje się rozwojem choroby we wczesnym dzieciństwie. Głównymi objawami celiakii są: biegunka z polifalią i biegunka, utrata masy ciała, opóźnienie wzrostu.

Niewyraźna postać celiakii.

Charakteryzuje się obecnością pozajelitowych objawów celiakii (niedokrwistość z niedoboru żelaza, zespół krwotoczny, osteoporoza, ból wielostawowy).

Utajona postać celiakii.

Przez długi czas przechodzi subklinicznie. Po raz pierwszy objawia się u dorosłych pacjentów (kobiety 30-40 lat; mężczyźni; 40-50 lat) lub osób starszych.

Epidemiologia choroby celiakii

Częstość występowania celiakii jest różna w różnych regionach. Największa liczba przypadków choroby jest zarejestrowana w krajach Europy Zachodniej (w szczególności w Finlandii, Irlandii), Australii i Ameryce Południowej - 1: (80-340) populacji. Tak więc w południowo-zachodniej części Irlandii liczba ta wynosi 1: 150 ludności, a dla porównania w Ameryce Północnej - 1: 5000; w szczególności w USA - 1: (4700-6000) populacji. Wśród mieszkańców Chin, Japonii, krajów Afryki i Bliskiego Wschodu celiakia prawie nie występuje.

Czynniki genetyczne odgrywają ważną rolę w rozwoju celiakii. U 10–15% członków rodziny (krewnych pierwszego stopnia) pacjentów z celiakią wykrywa się zmiany w jelicie cienkim.

Choroba objawia się w dzieciństwie (z reguły w wieku 9-18 miesięcy), może jednak nastąpić późniejszy początek choroby (u kobiet w ciągu 30-40 lat; u mężczyzn w 40-50 lat) lub u osób starszych. Kobiety z celiakią częściej niż mężczyźni 2 razy. Śmiertelność z powodu celiakii u pacjentów, którzy nie przestrzegają diety bezglutenowej, wynosi 10–30%. Na tle diety liczba ta jest mniejsza niż 1%. U pacjentów z celiakią występuje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków jelitowych (występujących w 6-8% przypadków, głównie u osób powyżej 50 roku życia) i gruczolakoraków jelit.

• Kod dla Celiakii ICD-10 (enteropatia glutenowa): K90.0

Etiologia i patogeneza

Celiakia jest chorobą przewlekłą spowodowaną upośledzoną tolerancją glutenu, powodującą zapalenie błony śluzowej jelita cienkiego i zespół złego wchłaniania. Gluten - grupa białek zawartych w pszenicy, życie, jęczmieniu, owsie. Skład glutenu obejmuje substancję toksyczną L-gliadynę.

Przyczyny celiakii

Wśród przyczyn celiakii są czynniki genetyczne i immunologiczne.

Rola czynników genetycznych w rozwoju celiakii jest potwierdzona przez zmiany patologiczne w jelicie cienkim charakterystyczne dla celiakii, które można zidentyfikować u 10-15% członków rodziny (krewni pierwszego stopnia) pacjentów. U pacjentów z celiakią wykrywa się haplotypy HLA-DQ2 (w 90-95% przypadków) lub HLA-DQ8 (w 5-10% przypadków).

Wśród ludzi w Chinach, Japonii, Afryce i na Bliskim Wschodzie praktycznie nie ma celiakii i rzadko zdarza się znaleźć ludzi z HLA-DQ2 lub HLA-DQ8 w tych regionach.

Na limfocytach T u pacjentów z celiakią wykrywa się epitopy o powinowactwie do glutenu. We krwi pacjentów z celiakią zwiększa się miana przeciwciał przeciwko gliadenie; Wykrywane są przeciwciała przeciwko endomiozynie komórek mięśni gładkich i transglutaminazy tkankowej.

Wielu pacjentów z celiakią ma choroby układowe: opryszczkowe zapalenie skóry (pęcherzyki w łokciach i pośladkach, któremu towarzyszy silny świąd), cukrzycę typu I (5,4% przypadków), chorobę tkanki łącznej (7,2% pacjentów), autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (u 5,4% pacjentów), zespół Sjogrena (w 3,3% przypadków); młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (w 3% przypadków).

Gluten wiąże się ze specyficznymi receptorami enterocytów, oddziałuje z limfocytami śródnabłonkowymi i limfocytami blaszki właściwej błony śluzowej jelita cienkiego. Powstałe limfokiny i przeciwciała uszkadzają enterocyty kosmków. W wyniku szkodliwego działania gliadyny błona śluzowa ulega zanikowi i infiltracji przez komórki immunokompetentne (limfocyty T CD8 +). Atrofia charakteryzuje się zanikiem przerostu kosmków i krypt i prowadzi do zespołu złego wchłaniania.

Całkowity zanik kosmków u dorosłych jest prawie zawsze związany z celiakią. Zanik ognisk kosmków może być wynikiem chorób takich jak: ostre wirusowe i bakteryjne zapalenie jelit, giardioza, zespół przerostu bakteryjnego, hipogammaglobulinemia, nietolerancja mleka krowiego, wieprzowina; chłoniak, choroba Whipple'a, enteropatia HIV, głód.

W celiakii można również zaobserwować takie zmiany, jak wyraźne naciekanie powierzchni i niejednolity nabłonek limfocytami, a także ich własne płytki krwi - z limfocytami i komórkami plazmatycznymi.

Zmiany patologiczne w jelicie cienkim, charakterystyczne dla celiakii, są wykrywane głównie w jelicie czczym. Na tle diety bezglutenowej zaburzenia te zanikają w ciągu 3-4 miesięcy u 85% pacjentów. Dlatego powtórzoną biopsję wykonuje się po 6 miesiącach. po rozpoczęciu takiej diety.

Klinika i komplikacje

Objawami celiakii są: biegunka, biegunka, utrata masy ciała, zespół złego wchłaniania, objawy białka, multiwitamina, niedobór minerałów (niedokrwistość, zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, osteomalacja, osteopenia, osteoporoza).

Cechy celiakii u dzieci i dorosłych

Istnieją cechy manifestacji celiakii u dzieci i dorosłych.

U dzieci choroba objawia się zwykle w wieku 9-18 miesięcy. Głównymi objawami celiakii są: biegunka z polifekalią i biegunka, utrata masy ciała. Często występuje zahamowany wzrost i rozwój dziecka.

Pojawienie się objawów złego wchłaniania u dorosłych może wywołać infekcje, ciążę i interwencje chirurgiczne.

Przez wiele lat pacjenci z celiakią mogą być zaburzeni przez senność, wzdęcia, dudnienie, wzdęcia, obfite, pieniste, z niestrawionymi cząstkami pokarmowymi do 5 lub więcej razy dziennie. W niektórych przypadkach biegunka może być nieobecna lub przerywana; możliwe zaparcia. Mogą wystąpić ciężkie objawy zespołu złego wchłaniania: wyczerpanie, niedobór białek (hipoproteinemia, obrzęk, wodobrzusze, zaburzenia endokrynologiczne), hipokalcemia z rozwojem układowej osteoporozy, skurcze, bóle mięśni i kości, niedokrwistość z niedoboru żelaza, wielowitaminoza.

Pacjenci z celiakią często rozwijają aftowe wrzody. Około 10% pacjentów ma opryszczkowe zapalenie skóry (pęcherzyki w łokciach i pośladkach, któremu towarzyszy silny świąd).

Formy przebiegu klinicznego celiakii

Istnieją typowe, wymazane i ukryte postaci kliniczne celiakii.

Typowa postać celiakii

Charakteryzuje się rozwojem choroby we wczesnym dzieciństwie. Głównymi objawami celiakii są: biegunka z polifalią i biegunka, utrata masy ciała, opóźnienie wzrostu.

Niewyraźna postać celiakii

Charakteryzuje się obecnością pozajelitowych objawów celiakii (niedokrwistość z niedoboru żelaza, zespół krwotoczny, osteoporoza, ból wielostawowy).

Utajona postać celiakii

Przez długi czas przechodzi subklinicznie. Objawia się po raz pierwszy u dorosłych pacjentów (u kobiet - w ciągu 3-4 lat; u mężczyzn - w 4-5 dekadach życia) lub u osób starszych.

U pacjentów z celiakią istnieje ryzyko chłoniaków jelitowych (występuje w 6-8% przypadków, a głównie u osób powyżej 50 roku życia). Możesz podejrzewać guz podczas nawrotu celiakii na tle diety bezglutenowej, pojawienia się bólu brzucha, utraty wagi.

Pacjenci z celiakią mają zwiększone ryzyko gruczolakoraka.

Wskaźnik przeżycia pacjentów z celiakią powikłaną nowotworami złośliwymi wynosi 9 miesięcy. Dla porównania 50% pacjentów z pierwotnymi chłoniakami jelita przeżywa przez 5 lat.

Powikłanie to charakteryzuje się gorączką, pojawieniem się ostrego bólu brzucha, utratą masy ciała. Może powodować niedokrwistość i zespół nadmiernego wzrostu bakterii. W miarę postępu procesu patologicznego dochodzi do krwawienia i perforacji jelita cienkiego.

W rzadkich przypadkach oporna na leczenie niedokrwistość z niedoboru żelaza może być jedynym objawem celiakii.

Pacjenci z celiakią często mają opóźniony rozwój seksualny; kobiety mają brak miesiączki.

Zdolność do poczęcia spadku u kobiet z celiakią i u mężczyzn. W przypadku ciąży prawdopodobieństwo poronienia jest wysokie.

U pacjentów z celiakią wykrywa się oznaki niedoborów multiwitaminy (głównie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, E, D, K): zapalenie języka, afty, „zablokowanie”, osteomalacja, osteoporoza, hipoprotrombinemia (w rezultacie tendencja do krwawienia). Zaburzenia neurologiczne spowodowane niedoborem witamin to: drgawki, ataksja.

Celiakia jest przyczyną hipersplenizmu i rozwoju atrofii śledziony w 30-50% przypadków.

Hipotonia ortostatyczna występuje u 70% pacjentów z celiakią.

Diagnostyka różnicowa celiakii powinna być przeprowadzana przy następujących chorobach:

• Zespół nadmiernego wzrostu bakterii.
• Choroba Crohna.
• Choroba Whipple'a
• Zapalenie jelita grubego wirusa cytomegalii.
• Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit.
• Tubular lub otiflit.
• Wspólna zmienna hipogammaglobulinemia.
• Giardiasis.
• Przy wyjaśnianiu przyczyny rozwoju pacjentów z hipoalbuminemią, hipokalcemią, hipokaliemią, hipomagnezemią należy pamiętać o możliwości wystąpienia celiakii.
• Niedoczynność tarczycy.
• Choroba zapalna jelit.
• Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
• Zespół jelita drażliwego.
• Chłoniaki.
• Zespół Badda Chiari.
• Marskość wątroby.
• Przewlekła niewydolność serca.
• Hemochromatoza.
• Choroba Hirschsprunga.
• Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki.
• Tropikalny wlew.
• Jadłowstręt psychiczny.

Diagnostyka

Celiakię można podejrzewać na podstawie skarg pacjentów na drażliwość, anoreksję, biegunkę, utratę masy mięśniowej; zaburzenia rozwoju w okresie niemowlęcym, opóźnienie wzrostu w dzieciństwie, niedożywienie u dorosłych.

• Cele diagnostyczne
  • Ustal i potwierdź obecność celiakii.
  • Zidentyfikuj występowanie powikłań celiakii.
• Metody diagnozowania celiakii
  • Historia medyczna i skargi pacjenta

    Podczas zbierania historii należy zwrócić uwagę na wiek skarg. Choroba często objawia się w dzieciństwie (zwykle w wieku 9-18 miesięcy), ale może wystąpić późniejszy początek choroby (u kobiet w wieku 30-40 lat, u mężczyzn w wieku 40-50 lat).

    U dzieci głównymi objawami choroby są: biegunka z polifekalią i biegunka, utrata masy ciała. Często występuje opóźnienie wzrostu.

    „Nietypowe objawy” manifestacji celiakii są charakterystyczne dla starszych dzieci i dorosłych. Należą do nich: opóźnienie wzrostu u pacjentów bez biegunki, niedokrwistość (niedokrwistość z niedoboru żelaza w rzadkich przypadkach może być jedynym objawem choroby), osteopenia lub osteoporoza, krwawienie, przewlekłe zapalenie wątroby, hipoplazja szkliwa zębów, padaczka (w mózgu występują zwapnienia), opóźniony rozwój seksualny.

    Rola czynników genetycznych w rozwoju celiakii jest potwierdzona przez zmiany patologiczne w jelicie cienkim charakterystyczne dla celiakii, które można zidentyfikować u 10-15% członków rodziny (krewni pierwszego stopnia) pacjentów. Dlatego podczas zbierania historii konieczne jest ustalenie obecności przypadków celiakii w rodzinie pacjenta. Podejrzenie może wystąpić, jeśli na przykład jeden z krewnych jest uczulony na pszenicę.

    Ponadto wielu pacjentów z celiakią ma choroby układowe: opryszczkowe zapalenie skóry (pęcherzyki w łokciach i pośladkach, któremu towarzyszy silny świąd), cukrzycę typu I (w 5,4% przypadków), chorobę tkanki łącznej (u 7,2% pacjentów), autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (u 5,4% pacjentów), zespół Sjogrena (w 3,3% przypadków); młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (w 3% przypadków); Zespół Downa (10% przypadków), Turner (5% przypadków) i Williams (3% przypadków).

    Podczas badania fizykalnego pacjentów z celiakią wykrywa się jelitowe i pozajelitowe objawy celiakii.

    Objawy jelitowe celiakii
    Biegunka

    Głównym objawem celiakii jest biegunka. W niektórych przypadkach biegunka może być nieobecna lub przerywana. Przez wiele lat pacjenci z celiakią mogą być zakłócani przez obfite, pieniące się cząsteczki niestrawionego pokarmu, stolce do 5 lub więcej razy dziennie.

    W przewlekłej biegunce pacjenci wykazują oznaki odwodnienia: suchą skórę i błony śluzowe oczu i ust. Przy długim, ciężkim przebiegu choroby rozwija się obrzęk obwodowy i wodobrzusze.

    Steatorrhea jest spowodowana zespołem złego wchłaniania, w którym duże ilości tłuszczu są wydalane z kałem.

    Wzdęcia powstają w wyniku zwiększonego tworzenia się gazu w jelicie. Objawy te powstają w wyniku nagromadzenia niestrawionego i nie wchłoniętego pokarmu w jelitach, aw rezultacie nadmiernego wzrostu flory bakteryjnej.

    Utrata masy ciała.

    Z powodu zespołu złego wchłaniania. Dzieci są skarłowaciałe lub skarłowaciałe.

    Ogólne osłabienie i zmęczenie są spowodowane przez niedożywienie i niedobór multiwitamin. Ponadto osłabienie mięśni występuje z powodu hipokaliemii.

    Występują z występowaniem powikłań celiakii (wrzodziejące zapalenie błony śluzowej nosa, nowotwory złośliwe w jelicie).

  Pozajelitowe objawy celiakii
  Niedokrwistość

  Niedokrwistość występuje w wyniku wchłaniania żelaza i kwasu foliowego. W przypadku niedoboru żelaza rozwija się niedokrwistość z niedoboru żelaza. W niektórych przypadkach niedokrwistość z niedoboru żelaza może być jedynym objawem celiakii. Gdy bierze udział w procesie patologicznym jelita krętego, wchłanianie witaminy B jest zaburzone. ₁₂, występuje niedokrwistość megaloblastyczna.

  Rozwija się w wyniku niedoboru protrombiny spowodowanego niedoborem witaminy K. Występują wybroczyny na skórze pacjentów.

  Jest to konsekwencja niedoboru witaminy D, hipokalcemii i hipomagnezemii.

  Wywołany w wyniku niedoboru hipokalcemii i witaminy B. ₁₂. Objawia się osłabieniem mięśni, parestezjami z zaburzeniami wrażliwości, ataksją. Mogą wystąpić drgawki (u pacjentów stwierdza się zwapnienia w mózgu). U pacjentów z hipokalcemią objawy Khvostka i Trusso są pozytywne.

  Zmiany w skórze.

  Pacjenci z celiakią często rozwijają aftowe wrzody. U około 10% pacjentów stwierdza się opryszczkowe zapalenie skóry. Pęcherze rozwijają się w okolicy łokci i pośladków, czemu towarzyszy silny świąd.

  Niedobór multiwitamin i białek.

  Występują oznaki niedoboru multiwitaminy: zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, aft, „zadyed”.

  Kobiety mogą mieć brak miesiączki. Zdolność do poczęcia spadku u kobiet z celiakią i u mężczyzn. Jeśli przyszła ciąża, prawdopodobieństwo poronienia jest wysokie.

  Celiakia powoduje atrofię śledziony w 30-50% przypadków.

  Hipotonia ortostatyczna jest wykrywana u 70% pacjentów z celiakią.

  Niedokrwistość występuje w wyniku wchłaniania żelaza i kwasu foliowego. W przypadku niedoboru żelaza rozwija się niedokrwistość z niedoboru żelaza. W niektórych przypadkach niedokrwistość z niedoboru żelaza może być jedynym objawem celiakii. Gdy bierze udział w procesie patologicznym jelita krętego, wchłanianie witaminy B jest zaburzone. ₁₂, występuje niedokrwistość megaloblastyczna. Pełniejsza morfologia krwi.

  Wykryto przedłużony czas protrombinowy (spowodowany niedoborem witaminy K).

  W analizie biochemicznej krwi u pacjentów z celiakią zmniejsza się wskaźniki żelaza, wapnia, potasu, magnezu, cholesterolu całkowitego, albuminy. Kwasica metaboliczna rozwija się. Wzrasta aktywność fosfatazy alkalicznej.

  We krwi pacjentów z celiakią zwiększa się miana przeciwciał przeciwko gliadenie; Wykrywane są przeciwciała przeciwko endomiozynie komórek mięśni gładkich i transglutaminazy tkankowej.

  Wykrywanie przeciwciał antygliadynowych (IgG i IgA) i przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej wskazuje na chorobę trzewną. Określenie tych wskaźników odbywa się za pomocą testu ELISA. Czułość testu - 100%, specyficzność - 95-97%.

  Specyficzność metody wykrywania przeciwciał (IgA) dla endomyozyny wynosi 100%. Należy jednak pamiętać, że oznaczanie miana przeciwciał (IgA) dla endomiozyny nie jest wykonywane u dzieci w wieku poniżej 2 lat i może prowadzić do wyników fałszywie dodatnich w 2–3% przypadków u pacjentów z selektywnym niedoborem IgA.

  Ocenę funkcji absorpcji jelita cienkiego przeprowadza się za pomocą testu D-ksylozy. Pacjent pobiera 25 g D-ksylozy, a następnie zbiera mocz przez 5 godzin. Jeśli procesy wchłaniania w jelicie cienkim nie zostaną zakłócone, wówczas ilość uwolnionej D-ksylozy w tym czasie powinna wynosić co najmniej 5 g. W przypadku celiakii wskaźnik ten maleje.

  Przeprowadzono w celu oceny wchłaniania witaminy B ₁₂. Normalny po przyjęciu oznaczonej witaminy B ₁₂ wskaźniki jego wydalania z moczem w ciągu dnia wynoszą co najmniej 10%. Wskaźniki dziennego wydalania witaminy B ₁₂ z moczem poniżej 5% wskazuje na naruszenie jego wchłaniania w jelicie cienkim.

  W 90% przypadków wykrywa się krwawienie. Zawartość tłuszczu określa się w kale zebranym w ciągu 72 godzin. Normalnie wskaźnik ten wynosi 7 g. Z celiakią może wzrosnąć do 50 g. Bardziej szczegółowa ogólna analiza kału.

  Wykonywane są obrazy przeglądowe jamy brzusznej i jelitowej. Enteroclysis jest badaniem rentgenowskim, w którym zawiesina baru i powietrze są umieszczane w jelicie cienkim. Ta procedura pozwala uzyskać zdjęcie rentgenowskie uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego.

  Aby wykonać zdjęcia pomiarowe, pacjent połyka 300-450 ml zawiesiny baru; do enterolizy - 600-800 ml.

  W trakcie badań możliwe jest ujawnienie pogrubienia fałd błony śluzowej jelita czczego, zmniejszenie fałdowania w bliższym jelicie krętym. W ciężkiej chorobie uwidacznia się zanik śluzówki jelita czczego, przerost jelita krętego.

  W 25% przypadków zmiany patologiczne w jelicie cienkim nie są wykrywane podczas tych badań. U 26% pacjentów z celiakią wykrywa się flokulację (utrata kłaczkowatego osadu) zawiesiny baru. W 10% przypadków uwidoczniono wrzodziejące zapalenie dwunastnicy; u 20% pacjentów - inwazja.

  U pacjentów z celiakią uwidoczniono: rozszerzenie jelita (głównie jelita czczego środkowego i dystalnego), zatrzymanie płynów, flokulację baru, pogrubienie fałdów błony śluzowej, wydłużenie czasu przejścia treści przez jelito, inwazję, limfadenopatię krezkową i zaotrzewnową, hiposplenizm.

  U 29% dorosłych pacjentów nie ma zmian patologicznych w jelicie cienkim. Pozostali pacjenci z celiakią są wizualizowani: rozszerzenie jelit, pogrubienie fałdów błony śluzowej, inwazja, limfadenopatia krezkowa i zaotrzewnowa, hiposplenizm.

  U dorosłych pacjentów z chorobą trzewną można znaleźć: wzrost objętości płynu w świetle jelita cienkiego, umiarkowane rozszerzenie jelita cienkiego, zwiększoną perystaltykę, a także pogrubienie ścian, zwiększone krezkowe węzły chłonne, stłuszczenie wątroby, wolny płyn w jamie brzusznej.

  U małych dzieci iw trakcie tego badania możliwe jest zidentyfikowanie zwiększonej perystaltyki, oznak wodobrzusza, płynu w osierdziu, zmian w strukturze tkanki wątroby.

  Przeprowadzono w celu wizualizacji błony śluzowej dwunastnicy i pobrania materiału biopsyjnego.

  Badanie to przeprowadza się w celu potwierdzenia diagnozy i oceny skuteczności terapii. Badane są próbki biopsyjne błony śluzowej dystalnej dwunastnicy lub jelita czczego.

  U pacjentów z celiakią stwierdza się zanik kosmków (całkowity, ale nie zawsze), wzrost krypt i naciek zapalny własnej warstwy śluzówki. Całkowity zanik kosmków u dorosłych jest prawie zawsze związany z celiakią. Zanik ognisk kosmków może być wynikiem chorób takich jak: ostre wirusowe i bakteryjne zapalenie jelit, giardioza, zespół przerostu bakteryjnego, hipogammaglobulinemia, nietolerancja mleka krowiego, wieprzowina; chłoniak, choroba Whipple'a, enteropatia HIV, głód.

  U 85% pacjentów zmiany patologiczne w jelicie cienkim zostają przywrócone 3-6 miesięcy po rozpoczęciu diety bezglutenowej. Dlatego powtórzoną biopsję wykonuje się po 6 miesiącach. po rozpoczęciu takiej diety.

  Dzieci z celiakią potrzebują testu potu, aby wykluczyć mukowiscydozę.

  Pacjenci ze słabą odpowiedzią na dietę bezglutenową i brakiem działania hormonalnej terapii kortykosteroidami są dalej badani w celu wykluczenia giardiozy, choroby Crohna, chłoniaka, uchyłków i gruczolakoraka.

  Wielu pacjentów z celiakią ma choroby układowe (w tych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie badania z uwzględnieniem istniejącej patologii):

  • opryszczkowate zapalenie skóry (pęcherzyki w łokciach i pośladkach, któremu towarzyszy silny świąd),
  • cukrzyca typu I (5,4% przypadków),
  • choroby tkanki łącznej (u 7,2% pacjentów),
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (u 5,4% pacjentów),
  • Zespół Sjogrena (3,3% przypadków)
  • młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (w 3% przypadków),
  • Zespół Downa (10% przypadków)
  • Zespół Turnera (w 5% przypadków)
  • Zespół Williamsa (3% przypadków).

  Leczenie

  • Cele leczenia celiakii
    • Eliminacja zespołu złego wchłaniania.
    • Normalizacja masy ciała.
    • Zapobieganie i leczenie powikłań.
  • Metody leczenia choroby celiakii
    • Terapia dietetyczna

      Główną metodą leczenia celiakii jest dieta bezglutenowa, którą należy szanować przez całe życie pacjenta. U 85% pacjentów dieta bezglutenowa daje dobry efekt terapeutyczny, chociaż przywrócenie histologiczne błony śluzowej jelita cienkiego następuje nie wcześniej niż 3-6 miesięcy.

      Główną zasadą terapii dietetycznej w celiakii jest wykluczenie wszystkich produktów zawierających gluten. Takie produkty obejmują wszystkie produkty, które obejmują jęczmień, proso, pszenicę, żyto i owies. Ta grupa obejmuje określone zboża, biały i czarny chleb, makarony, pierogi, naleśniki, ciasta, ciastka, ciastka, pierniki, lody, puddingi. Zboża nie do zniesienia dla pacjentów z celiakią można znaleźć w niektórych napojach alkoholowych (piwo, whisky), w szybkich zupach ekspresowych, napojach z kawą instant. Do kompozycji jogurtów, serów oszklonych, kiełbas, kiełbas i parówek, serów, konserw, ketchupów, sosów można dodać mąkę.

      Czytaj więcej: Żywienie medyczne dla celiakii. U pacjentów z celiakią opracowuje się specjalną dietę nr 4 ag-glutenu.

    Leczenie narkotyków

    Leczenie farmakologiczne jest przepisywane pacjentom z celiakią w obecności powikłań choroby lub w przypadku braku efektu bezglutenowego.

    Wobec braku wpływu diety bezglutenowej pacjenci otrzymują przepisane leki z kortykosteroidami.

    Prednizolon (Prednizolon) stosuje się u dorosłych doustnie w dawce 30-40 mg / dobę; u dzieci 1 mg / kg / dobę (nie więcej niż 30 mg / dobę). Przebieg leczenia wynosi 6-8 tygodni.

    Według wskazań pacjentom z celiakią przepisuje się żywienie pozajelitowe; wprowadza się roztwory białka i tłuszczu, koryguje się zaburzenia elektrolitowe i zaburzenia stanu kwasowo-zasadowego.

    Stosowanie żelaza i kwasu foliowego jest zalecane w przypadku niedokrwistości (przed normalizacją parametrów biochemicznych).

    Glukonian wapnia (tab. Glukonianu wapnia) z hipokalcemią przepisywany jest na 6-12 tab / dobę. podlega comiesięcznemu monitorowaniu stężenia wapnia w surowicy.

  Taktyka postępowania z chorym na celiakię

  Po początkowym leczeniu pacjenta z chorobą trzewną, następne badanie lekarskie i badanie (ogólne i biochemiczne badanie krwi, kał) należy przeprowadzić najwcześniej za 3-4 miesiące.

  U 85% pacjentów dieta bezglutenowa daje dobry efekt terapeutyczny, chociaż przywrócenie histologiczne błony śluzowej jelita cienkiego następuje nie wcześniej niż 3-6 miesięcy. Powtarzana biopsja jest wykonywana po 6 miesiącach. po rozpoczęciu takiej diety. Testowanie glutenu nie jest zalecane.

  Pacjenci z chorobą trzewną, która jest korygowana dietą bezglutenową, podlegają corocznemu badaniu lekarskiemu. Prowadzą następujące badania: ogólne i biochemiczne badanie krwi; badanie kału; określa się parametry immunologiczne, przeprowadza się badania wizualizacyjne. W przypadku braku całkowitej remisji choroby wykonuje się biopsję błony śluzowej dwunastnicy lub jelita czczego.

  Brak zauważalnej poprawy stanu pacjenta na tle diety bezglutenowej w ciągu pierwszych 3 miesięcy po rozpoczęciu leczenia może wynikać z następujących przyczyn: niezgodności diety bezglutenowej w całości; obecność chorób współistniejących (niedobór disacharydazy, giardioza, choroba Addisona, niedobory kwasu foliowego, żelazo, wapń, magnez; chłoniaki jelita cienkiego, wrzodziejące zapalenie eunozy, hipogammaglobulinemia).

  Utrzymywanie pacjentów ze słabą odpowiedzią na dietę bezglutenową

  Przede wszystkim należy wykluczyć wszystkie produkty zawierające gluten. Jeśli podejrzewa się niedobór laktazy, wszystkie produkty mleczne należy wykluczyć na 4 tygodnie.

  Badanie na temat lambbiozy. Metronidazol (Trichopol, Flagil) podaje się raz (nawet jeśli Giardia nie została wykryta).

  Prowadzona jest terapia korygująca możliwych niedoborów (żelazo, wapń, magnez, potas, witaminy).

  W celu wykluczenia choroby Leśniowskiego-Crohna, chłoniaka, uchyłkowatości i gruczolakoraka przeprowadza się badanie rentgenowskie jelita cienkiego za pomocą baru.

  Leczenie prednizonem (prednizolonem) jest przepisywane w dawce 30-40 mg / dobę, jeśli wykluczone są wszystkie inne przyczyny słabej odpowiedzi na dietę bezglutenową.

  Pełna remisja z odpowiednim leczeniem następuje w ciągu 3 miesięcy. od początku terapii. Po 3 miesiącach po rozpoczęciu terapii hormonalnej wykonuje się powtarzaną biopsję błony śluzowej dwunastnicy.

  Pacjenci ze słabą odpowiedzią na dietę bezglutenową są poddawani badaniu i badaniu co najmniej 2 razy w roku.

  Diagnoza kliniczna celiakii

  Klasyfikacja kliniczna celiakii uległa zmianie, dziś większość ekspertów zgadza się z następującą klasyfikacją:

  • Klasyczne - głównie objawy żołądkowo-jelitowe.
  • Nietypowe - głównie objawy nie-żołądkowo-jelitowe, zwykle jedno- i sympozytyczne.
  • Utajone - brak objawów pomimo charakterystycznych zmian w jelitach.

  Diagnostyka różnicowa celiakii

  Celiakia ma złożony i wysoce zmienny obraz kliniczny, wiele chorób ze zmianami na błonie śluzowej jelit jest podobnych do celiakii.

  Stany obejmujące uszkodzenia błony śluzowej są podobne do celiakii:

  • Tropikalny wlew;
  • Enteropatia HIV;
  • Połączone stany niedoboru odporności;
  • Uszkodzenie radiacyjne;
  • Powikłania chemioterapii;
  • Reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi;
  • Przewlekłe niedokrwienie;
  • Giardiasis (giardiasis);
  • Choroba Crohna;
  • Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit;
  • Zespół Zollingera-Ellisona;
  • Enteropatia autoimmunologiczna;
  • Enteropatia związana z chłoniakiem z komórek T;
  • Wlew ogniotrwały;
  • Wlew kolagenu.

  Ostatnie cztery prawdopodobnie mają związek z celiakią.

  Testy diagnostyczne

  Tylko endoskopia z biopsją jelita cienkiego i dodatni test serologiczny na celiakię umożliwiają postawienie diagnozy. To jest złoty standard diagnozy.

  Rola endoskopii w podejrzeniu celiakii

  Chociaż endoskopia jest warunkiem wstępnym biopsji jelit, jej czułość jest niewystarczająca do określenia wszystkich objawów celiakii.

  Typowe wyniki endoskopii:

  • Łuskowate fałdy, bruzdy, mozaika;
  • Gładkie zmarszczki;
  • Mniejszy rozmiar lub zanik fałd z wyraźną infiltracją.

  Biopsja jelita

  Badanie morfologiczne błony śluzowej jelita cienkiego wraz z serologią pozytywną jest złotym standardem w diagnostyce celiakii. Wiele biopsji pobiera się ze środkowej i dolnej trzeciej części dwunastnicy. Endoskopia jest najwygodniejszą metodą biopsji błony śluzowej jelita cienkiego. Biopsja aspiracyjna (kapsułka Crosby) zapewnia wysokiej jakości próbki biopsyjne.

  Charakterystyka histologiczna enteropatii glutenowej

  Celiakia powoduje uszkodzenie błony śluzowej bliższego jelita cienkiego, które stopniowo zmniejsza się w kierunku odcinków dystalnych. W ciężkich przypadkach zmiany mogą dotrzeć do błony śluzowej jelita krętego. Stopień uszkodzenia części proksymalnych zależy od ciężkości choroby. W ukrytych przypadkach mogą być bardzo delikatne, z niewielkimi lub subnormalnymi zmianami wykrywalnymi w środku jelita czczego. W niektórych przypadkach wykryto zmiany w błonie śluzowej żołądka i odbytnicy.

  Czasami uszkodzenie dwunastnicy i początkowe części jelita czczego mogą być bardzo ograniczone, a następnie powtórzona biopsja może być uzasadniona u pacjentów z dodatnimi przeciwciałami endomisyjnymi (EMA). Jest to jednak wskazane tylko wtedy, gdy wszystkie trzy próbki pierwszej biopsji wykazują normalny obraz histologiczny.

  Klasyfikacja zmian jelita cienkiego przez marsz

  • Etap 0. Wstępnie infiltrowana błona śluzowa; 5% pacjentów z zapaleniem skóry Dühring z zewnątrz dojelitowo wygląda normalnie.
  • Etap I. Wzrost liczby śródnabłonkowych limfocytów (IEL) o ponad 30 na 100 enterocytów.
  • Etap II. Hiperplazja krypt. Dodatkowy wzrost IEL. Zwiększenie głębokości krypt bez zmniejszania wysokości kosmków. Zmiany te obserwuje się u 20% pacjentów z celiakią i zapaleniem skóry Dühringa.
  • Etap III. Zanik kosmków; A - częściowy, B - suma częściowa, C - suma. Zmiany te, klasyczne dla celiakii, występują u 40% pacjentów z zapaleniem skóry Dühring i 10–20% krewnych pacjentów z celiakią pierwszego rzutu. Pomimo wykrytych zmian w błonie śluzowej, u dużej liczby pacjentów przebieg jest bezobjawowy i dlatego klasyfikuje się je jako przypadki subkliniczne lub utajone. Choroba może być nierozpoznana i przypominać ciężką giardiozę, alergie pokarmowe u dzieci, chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi, przewlekłe niedokrwienie jelita cienkiego, śluz tropikalny, niedobór immunoglobulin i inne niedobory odporności.
  • Etap IV. Całkowita zanik kosmków. Jest to ostatni etap choroby w bardzo małej grupie pacjentów, którzy nie zareagowali na dietę bezglutenową i u których mogą rozwinąć się złośliwe powikłania. Mogą gromadzić kolagen w warstwie śluzowej i podśluzówkowej (wlew kolagenu, związany z rozwojem celiakii). Pacjenci z czwartym typem choroby zwykle nie reagują na leczenie steroidami, leki immunosupresyjne lub chemioterapię.

  Ogólny aspekt diagnozy celiakii

  Celiakia rozprzestrzenia się na całym świecie i dotyka około jednego na 100 i do 1 na 300 osób.

  Częstość występowania celiakii jest prawie identyczna w różnych regionach świata - tak że przy tej samej wielkości góry lodowej zmienia się tylko poziom linii wodnej.

  Linia wodna określa stosunek zdiagnozowanych i niezdiagnozowanych przypadków. Zależy to od: 1) świadomości celiakii, 2) możliwości diagnostycznych i 3) dynamicznych objawów klinicznych (na przykład w wyniku częściowego przestrzegania diety).

  W krajach rozwijających się wierzchołek góry lodowej (liczba przypadków zdiagnozowanych klinicznie) jest prawdopodobnie znacznie mniejszy.

  Zakres operacji diagnostycznych, w zależności od dostępnych zasobów, może się różnić od złotego standardu, w tym endoskopii, po której następuje biopsja jelitowa i specjalne testy serologiczne do potwierdzenia lub wykrycia choroby, do sytuacji, w której dostępne są tylko minimalne możliwości.

  Jeśli biopsja nie jest możliwa, „tylko serologia” pozostaje przystępną metodą diagnozowania celiakii, a ponadto testy serologiczne są tańsze niż endoskopia i biopsja.

  W przypadku braku biopsji, kryteria celiakii są następujące:

  • obecność autoprzeciwciał;
  • Zależność miana AT od glutenu;
  • istniejące objawy kliniczne;
  • zmniejszenie objawów i mian AT do transglutaminazy na diecie bezglutenowej;
  • poprawa wzrostu dzieci na diecie bezglutenowej.

  Najłatwiejszy i najtańszy test na koniec - ELISA. Po udostępnieniu dostatecznie czułego i specyficznego testu IgA anty-tTG będzie on idealny dla regionów słabo rozwiniętych.

  Na niektórych obszarach geograficznych, przy ograniczonej dostępności testów diagnostycznych, aspekty kliniczne stają się coraz ważniejsze. Bezglutenowa dieta oparta na ryżu i kukurydzy jest ważnym ostatnim krokiem w potwierdzeniu rozpoznania celiakii.

  Rozpoznanie celiakii etapami:

  1. Autoprzeciwciała i endoskopia z biopsją z jelita cienkiego (standard złoty).
  2. Endoskopia z biopsją jelita cienkiego.
  3. Autoprzeciwciała:
     - EMA lub anti-tTG lub oba (w zależności od możliwości i doświadczenia);
     - ELISA.
  4. Diagnoza opiera się na danych kliniki z jej dynamiką po dietach ryżowych i kukurydzianych.

  Chociaż endoskopia jest ważnym testem diagnostycznym dla celiakii, nie powinna być jedyna. Obecność objawów zaniku błony śluzowej jelita cienkiego może być markerem celiakii tylko w miejscach jej szerokiego rozłożenia, aw innych krajach może być oznaką innych chorób: śluzu tropikalnego, niedożywienia, ciężkiego łańcucha itp.

  Jednakże procedura jest bardzo ważna w przypadku podwyższonych markerów surowicy w chorobie trzewnej. W takim przypadku endoskopista musi być uważny i wykonać biopsję jelita cienkiego.

  Stosowanie przeciwciał surowicy do diagnozowania celiakii

  • IgA endomiczne przeciwciała (IgA EMA, najwyższa dokładność diagnostyczna);
  • Przeciwciała IgG transglutaminazy tkankowej (IgA tTG);
  • Przeciwciała antygliadynowe IgA (IgA AGA);
  • Przeciwciała antygliadynowe IgG (IgG AGA).

  Badania serologiczne można podzielić na 2 grupy w oparciu o antygeny kontrolne:

  • Test przeciwciał anty-tTG;
  • Przetestuj przeciwciała antygliadynowe.

  IgA (EMA) - przeciwciała endomiczne IgA, wiążące się z endomysium, tkanką łączną wokół mięśni gładkich, tworzą charakterystyczny plamisty wzór, który jest wizualizowany przy użyciu pośredniej fluorescencji. Wynik testu jest po prostu oceniany jako pozytywny lub negatywny, ponieważ nawet niskie miana przeciwciał w surowicy są specyficzne dla celiakii. Antygen kontrolny jest identyfikowany jako transglutaminaza tkankowa (tTG lub transglutaminaza 2). Przeciwciała endomiczne IgA mają umiarkowaną czułość i swoistość dla nieleczonej aktywnej celiakii.

  Przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (IgA tTG) - antygen przeciw którym przeciwciała endominacyjne - transglutaminaza. Przeciwciała anty-tTG są wysoce czułe i swoiste do diagnozowania celiakii.

  Test immunoenzymatyczny (ELISA) na przeciwciała IgA anty-tTG jest obecnie szeroko dostępny, prosty w wykonaniu, mniej zależny od badacza, tańszy niż testy do wykrywania przeciwciał endomicznych IgA. Dokładność diagnostyczna testów immunologicznych IgA anty-tTG jest wyższa ze względu na stosowanie ludzkiego tTG zamiast preparatów innych niż ludzkie tTG stosowanych wcześniej.

  Testy z przeciwciałami antygliadynowymi (IgA AGA i IgG AGA) - gliadynami - są to główne białka występujące w pszenicy i należące do grupy glutenowej. Oczyszczona gliadyna jest łatwo dostępna i jest stosowana jako antygen do testu ELISA do oznaczania przeciwciał antygliadyny w surowicy. Przeciwciała antygliadynowe w surowicy są często podwyższone u nieleczonych pacjentów i testy te są wykorzystywane do diagnozowania przez kilka lat.

  Chociaż testy te mają umiarkowaną czułość i swoistość, w porównaniu z wymienionymi powyżej testami IgA, wykazały one swoją wartość w badaniu przesiewowym choroby w populacji ogólnej.

  Testy AGA zostały krótko polecone jako obowiązkowe ze względu na ich niską czułość i specyficzność.

  Celiakia

  Diagnostyka różnicowa

  ZOBACZ WSZYSTKO

  Zapalenie żołądka dwunastnicy

  Pacjenci cierpią na przewlekły lub nawracający ból brzucha lub dyskomfort w nadbrzuszu, który zwykle wiąże się z jedzeniem. Może istnieć historia przyjmowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych i stosowania leków zobojętniających kwas w celu złagodzenia dyskomfortu.

  Zapalenie dwunastnicy jest związane z uszkodzeniem kwasem i prowadzi do szeregu zmian histologicznych w błonie śluzowej, co może być trudne do odróżnienia od obserwowanego w celiakii. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiakia z cechami histologicznymi zapalenia dwunastnicy trawiennej: wartość oceny limfocytów śródnabłonkowych. J Clin Pathol. 1993 maj; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Z tego powodu należy wykonać obie biopsje w bańce dwunastnicy, jak również w drugiej lub trzeciej części dwunastnicy (stosunkowo chronione przed uszkodzeniem trawiennym). Biopsje bańki i dystalnej dwunastnicy należy skierować na badanie patologiczne w oddzielnych naczyniach.

  Choroba Crohna

  Choroba Crohna może wpływać na każdą część przewodu pokarmowego, a objawy mogą być bardzo zmienne.

  Klasyczne wyniki histologiczne obejmują ziarniniaki, wrzody i ostre i przewlekłe zapalenie, często rozprzestrzeniające się przez wszystkie warstwy ściany jelita.

  Badanie serologiczne transglutaminazy tkankowej jest zwykle ujemne i nie powinno być odpowiedzi na gluten.

  Temat: Diagnostyka różnicowa w przypadku podejrzenia celiakii.

  Opcje motywu

  Mapowanie

  • Widok liniowy
  • Połączony widok
  • Widok drzewa

  Diagnostyka różnicowa celiakii

  W przypadku braku efektu leczenia w ciągu roku, każdy produkt dziecka i uczciwość dziecka pozostawiona w szkole sama z pokusami powinny być starannie sprawdzone i poddane najsurowszej diecie, przeprowadzić dogłębne badanie w celu wykluczenia innych objawów zespołu złego wchłaniania występujących z podobnym obrazem klinicznym.

  Na VIII Światowym Kongresie Gastroenterologii w 1977 roku. zaproponowano rozróżnienie 3 rodzajów złego wchłaniania:
  
  I. Wewnątrzjamowe, gdy trawienie brzucha jest zaburzone, może być spowodowane przez: mukowiscydozę, wrodzoną hipoplazję trzustki, wrodzone zarośnięcie dróg żółciowych, niedobór enterokinazy, przewlekłe zapalenie trzustki, przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby.

  Ii. Wewnątrzkomórkowe, gdy trawienie lub wchłanianie błonowe jest upośledzone z powodu defektu w układach enzymatycznych enterocytu, takich jak celiakia, niedobór disacharydazy, złe wchłanianie glukozy-galaktozy, wrodzona biegunka chlorku, ogólny zmienny niedobór odporności (AVID), enteropatyczne zapalenie skóry, alergia pokarmowa, alergia pokarmowa, alergia pokarmowa, uogólniona zmienność odporności Giardiasis), niedobór odporności, rzadko - choroba Whipple'a, Crohna, gruźlica, cukrzyca, nowotwory jelita cienkiego itp.

  Iii. Postkomórkowe, gdy proces zlokalizowany jest w warstwie podśluzówkowej, w układzie naczyń limfatycznych i naczyń włosowatych, co prowadzi do zwiększonego wynaczynienia białek osocza do jamy jelita cienkiego (enteropatia wysiękowa).

  Zgadzamy się z zagranicznymi kolegami, że najtrudniejszą do zdiagnozowania celiakią jest grupa dzieci w wieku poniżej 2 lat z objawami niedoboru laktazy, alergii na mleko krowie, giardioza, a także selektywnego niedoboru IgA. Pod tym względem skupiamy się na tych chorobach.

  Wrodzony niedobór laktazy przejawia się w pierwszych dniach życia, kiedy karmione jest zarówno mlekiem matki, jak i mieszaninami opartymi na mleku krowim, objawy nasilają się wraz ze wzrostem ilości pożywienia. Przeciwnie, zniesienie mleka (przejście na żywienie pozajelitowe, mieszanka bez laktozy) prowadzi do poprawy stanu, wzrostu masy ciała. Poprawę można również zauważyć podczas karmienia dziecka kwaśnymi mieszaninami, ponieważ kefir zawiera częściowo strawioną laktozę.

  Typ niedoboru laktazy Holtsel ma korzystny przebieg. Drugi typ (Durand) zwykle występuje u dzieci z pokrewnych małżeństw i charakteryzuje się ciężkim przebiegiem z powodu rozwoju odwodnienia i zatrucia. Po każdym karmieniu mlekiem i biegunką utrzymują się wymioty, które nie podlegają leczeniu konwencjonalnymi środkami. Jednocześnie wyrażają się laktozuria, aminoaciduria, czasem hiperglikemia.

  W niedoborze laktazy wtórnej, który u noworodków często rozwija się na tle długotrwałych zakażeń jelitowych, zwłaszcza rotawirusa, objawy kliniczne fermentacji mogą być niejasne z powodu objawów choroby podstawowej, dlatego dane anamnestyczne dotyczące dobrej lub złej tolerancji mleka nie odgrywają decydującej roli w diagnozie, ale anulowaniu mleka, podobnie jak w przypadku wad wrodzonych, prowadzi do poprawy stanu dziecka. Niedobór laktazy prawie zawsze towarzyszy celiakii.

  Niedobór saharazo-izomaltazy ujawnia się tylko wtedy, gdy dziecko zostaje przeniesione do sztucznego karmienia mlekiem krowim lub przystosowanymi mieszankami. Dzieci karmione piersią rozwijają się normalnie, ponieważ mleko matki nie zawiera sacharozy i dekstryny-maltozy.

  Objawy kliniczne wspólne dla wszystkich rodzajów niedoboru disacharydazy są umiarkowanie wyrażone, ponieważ ilość sacharozy i dekstryny-maltozy w mieszaninach nie przekracza 5%. Kiedy anulujesz cukier lub zastąpisz go glukozą, przenosząc się na karmienie mlekiem dawcy, objawy choroby znikają, dziecko przybiera na wadze, wraz z wprowadzeniem słodkich mieszanek, powracają objawy kliniczne. W starszym wieku istnieje słaba tolerancja na polisacharydy i skrobię (owsianka, ziemniaki, galaretka).

  Mieszaniny są ogólnie dobrze tolerowane. W przypadku niedoboru sacharozy-izomalty przepisywane jest mleko matki lub preparaty mleczne bez cukru (z glukozą, fruktozą).

  Gdy przejściowy i drugorzędny niedobór laktazy, gdy karmienie piersią pozostaje optymalne i obiecujące, zaleca się stosowanie preparatów enzymatycznych zawierających laktazę (laktazę, laktozę) dla każdego mleka karmiącego dziecko mlekiem, dawka jest dostosowywana indywidualnie.

  Wraz z dietą dzieci z różnymi rodzajami niedoboru disacharydazy przepisują leki normalizujące florę.

  Podstawą terapii dietetycznej dla nietolerancji sacharozy jest eliminacja cukru i (w połączeniu z niedoborem izomaltazy) zmniejszenie ilości skrobi i dekstryn w diecie. Należy pamiętać, że w pierwotnej (wrodzonej) formie dzieci z reguły są dobrze tolerowane przez laktozę, w drugorzędnej - nie tolerują, to znaczy mają połączony niedobór disacharydazy. Dlatego też, gdy zalecany jest pierwotny niedobór sacharozy lub sacharazy-izomaltazy, zaleca się maksymalne zachowanie karmienia piersią lub wyznaczenie preparatów mlecznych zawierających laktozę.

  Przy wprowadzaniu suplementów preferowane są warzywa warzywne, które praktycznie nie zawierają sacharozy i skrobi, kalafiora, szpinaku, sałaty, zielonej fasoli, brukselki, szczawiu, zielonego groszku, pomidorów, cytryn, wiśni, których głównym składnikiem węglowodanowym jest fruktoza. W drugim roku życia zazwyczaj można rozszerzyć dietę o skrobię zbożową i ziemniaki.

  Choroba ma predyspozycje genetyczne, więc rodzice i najbliżsi krewni chorego dziecka mogą mieć pacjentów z egzemą, neurodermitem, astmą, pyłkowicą itp. Najczęstszymi alergenami pokarmowymi są białka mleka krowiego, rzadziej - jajka, soja, ryby, kurczak, marchew, zboża. (Alergii na pszenicę, żyto, owies nie należy mylić z celiakią!) Zdecydowana większość dzieci ma objawy atopowego zapalenia skóry, nawracające zapalenie sromu.

  Porażka przewodu pokarmowego z alergiami pokarmowymi jest najbardziej typowa i obserwuje się ją we wczesnym wieku u 80-90% pacjentów. Jednocześnie 70% jest zdominowanych przez objawy zapalenia jelita grubego, objawiające się na przemian biegunką i zaparciem, niepokojem dziecka, pojawieniem się śluzu w kale, a czasami krwi. 25% dominuje zapalenie jelit, co objawia się biegunką, typem jelita cienkiego (kwasy tłuszczowe i mydła kwasów tłuszczowych). Jednocześnie, ze względu na wzrost przepuszczalności przestrzeni międzykomórkowych, następuje utrata białka osocza przez ścianę jelit (enteropatia wysiękowa), co może prowadzić do hipoproteinemii i obrzęku. Większość dzieci ma dysbiozę jelitową.

  Immunologiczna diagnoza alergii pokarmowych opiera się na wykryciu we krwi podwyższonych poziomów swoistych przeciwciał IgE i IgG na różne alergeny pokarmowe za pomocą ELISA lub PAST. Inne metody - oznaczenia CIC, degranulacja komórek tucznych, transformacja blastyczna limfocytów, aktywność chemotaktyczna neutrofili może mieć dodatkowe znaczenie. Testy skaryfikacji skóry z alergenami pokarmowymi mają niską czułość i są stosowane tylko poza zaostrzeniem choroby.

  Dieta eliminacyjno-prowokacyjna i prowadzenie dziennika żywieniowego nie straciły na znaczeniu i pozwalają potwierdzić przyczynowo istotny alergen dla poprawy objawów klinicznych na tle jego odstawienia i pogorszenia objawów wraz z wprowadzeniem. Najlepszą praktyką pediatryczną na świecie jest podwójnie ślepa, kontrolowana placebo ilość żywności.

  Zmiany morfologiczne w jelicie cienkim zwykle charakteryzują się umiarkowanym zanikiem z pewnym skróceniem kosmków, pogłębienie krypt nie jest charakterystyczne, limfoplazmatyczna infiltracja własnej płytki, zwykle z obecnością eozynofili w nacieku.

  Podstawą leczenia alergii pokarmowej jest eliminacja istotnych alergenów. Ponieważ uczulenie na białka mleka krowiego dominuje we wczesnym wieku, karmienie odbywa się za pomocą mieszanin opartych na izolacie białka sojowego. W przypadku nietolerancji i mieszanek soi stosuje się mieszaniny półelementowe oparte na głębokiej hydrolizie białkowej, które mają zrównoważony skład chemiczny, są hipoalergiczne i mogą być całkowicie wchłaniane bez aktywnego udziału enzymów żołądkowo-jelitowych.

  W enteropatii alergicznej występującej z zespołem złego wchłaniania pierwszeństwo powinny mieć mieszaniny oparte na hydrolizatach białkowych, pozbawione laktozy, zawierające triglicerydy o średniej długości łańcucha (CTR): Pregestimyl, Alfar, Alimentum, Portagen.

  Zaleca się wprowadzanie żywności uzupełniającej od 6 miesięcy. ze stopniowym ostrożnym wprowadzaniem kaszy gryczanej i ryżowej na wodę, namoczone warzywa (kapusta, cukinia, ziemniaki, kalafior, rzepa), puree mięsne z chudej wieprzowiny, mięso końskie, królik, indyk.

  Selektywny niedobór IgA charakteryzuje się zmniejszeniem IgA w surowicy i wydzielaniem. Jest to najczęstszy wariant stanów niedoboru odporności i występuje z częstotliwością 1: 200 - 1: 400. Patogeneza powstałych zaburzeń wynika z upośledzonej konwersji limfocytów B w komórki plazmatyczne wytwarzające IgA. Liczba takich komórek w błonie śluzowej jelit gwałtownie spada.

  Zazwyczaj dzieci często cierpią z powodu przeziębienia, mają przewlekłe choroby górnych dróg oddechowych. Większość rozwija uczulenie pokarmowe na różne alergeny. Wraz z tym charakterystyczny jest uporczywy przebieg dysbakteriozy jelitowej, niestabilny charakter stolca i polifalia. Często występuje giardioza. Przewlekłą biegunkę obserwuje się u 13% tych pacjentów.

  Rozpoznanie selektywnego niedoboru IgA ustala się na podstawie spadku poziomu IgA w surowicy lub wydzielniczej IgA w ślinie i innych tajemnicach. Dokładniejsza diagnoza jest możliwa, gdy badanie histochemiczne próbek biopsyjnych błony śluzowej jelita cienkiego i ocena liczby komórek plazmatycznych syntetyzujących IgA. Struktura błony śluzowej jelita cienkiego jest zwykle zachowana, ale czasami dochodzi do zaniku kosmków. Może występować ciężka hiperplazja pęcherzyków limfatycznych w blaszce właściwej.

  Leczenie: W młodym wieku zaleca się karmienie piersią tak długo, jak to możliwe, ponieważ naturalne mleko matki jest naturalnym źródłem IgA.

  Jest lek IgA - chigain. Wykazano odkażanie jelita (intrix, ercefuryl), powtarzające się cykle probiotyków, w przypadku giardiozy, nitroimidazoli, makromioru. Preparaty immunoglobulin i osocza podawane pozajelitowo mogą powodować ciężkie reakcje alergiczne. W przypadku powikłań zakaźnych wskazana jest terapia antybiotykowa, biorąc pod uwagę naturę zasadzonej flory.

  Giardiasis jest powszechną inwazją, zwłaszcza w dzieciństwie. Wśród dzieci uczęszczających do grup dziecięcych jego częstotliwość wynosi 15-30%.

  Źródłem zakażenia są chorzy lub nosiciele, ewentualnie zakażenie od zwierząt. Najczęstszą drogą zakażenia jest woda, ponieważ cysty lamblia pozostają żywe w środowisku wodnym przez okres do kilku miesięcy, nie umierają, gdy zamarzają i podczas chlorowania wody.

  Giardia pasożytuje bezpośrednio w jelicie cienkim, głównie w jego odcinkach proksymalnych. Zakrywają mikrokosmki przyssawkami, po tym jak pasożyt oddzieli się, w miejscu ssania znajduje się defekt, mikrokosmki stają się krótkie, zmienia się ich wewnętrzna struktura, co wpływa na funkcje trawienia i wchłaniania. Z uporczywą inwazją formy dystroficzne w błonie śluzowej jelit.

  Zazwyczaj dzieci skarżą się na niewyraźny lub tępy ból w pępku, mogą wystąpić nudności, odbijanie się, utrata apetytu. Krzesło często ma niestabilną naturę, zaparcia można zastąpić biegunką, z omacywaniem brzucha może wystąpić nieznaczne powiększenie wątroby, ból w prawym podbrzuszu i okolicy pępka. W coprogramie można wykryć kwasy tłuszczowe i ich mydła.

  W przewlekłym przebiegu giardiozy skóra nabiera brudnego koloru, pigmentacja białej linii brzucha jest typowa, język pokryty jest białym nalotem, czasem z pęknięciami, może być nieprzyjemny zapach z ust. Często występuje zwiększona nerwowość, drażliwość, płaczliwość, bóle głowy, osłabienie, kołatanie serca, a czasem stan podgorączkowy. Ze względu na niższość mechanizmów ochrony immunologicznej, uporczywy przepływ giardiozy często łączy się z dysbiozą i alergiczną dermatozą, może występować uporczywy przepływ pokrzywki, eozynofilia.

  Rozpoznanie giardiozy opiera się na mikroskopowym wykrywaniu torbieli pasożyta w kale lub wegetatywnych postaciach treści dwunastnicy. W związku z cyklicznym charakterem życia Giardia, ich wykrywanie, zwłaszcza w kale, jest trudne i wymaga powtarzających się badań i zawsze świeżego, ciepłego materiału. Istnieją serologiczne metody wykrywania przeciwciał IgA, IgG i IgM przeciwko G. lamblia w surowicy, ale z wysoką czułością mogą dawać fałszywie dodatnie wyniki, ponieważ przeciwciała we krwi mogą utrzymywać się nawet po zniknięciu pasożyta. Bardziej pouczające jest wykrywanie antygenów złocistego jarmużu przez immunofluorescencję lub immunosorpcję.

  Zmiany morfologiczne błony śluzowej jelita cienkiego w badaniu próbek z biopsji dwunastnicy i jelita czczego charakteryzują się słabym stanem zapalnym, małym limfoplazmatycznym naciekaniem blaszki właściwej, często z domieszką eozynofili, czasami z niewielkim skróceniem kosmków i ich odzyskiwaniem po wyzdrowieniu.

  Najskuteczniejszymi lekami przeciw lambliom są nitroimidazole: metronidazol (trichopol, flagel, klon) 15-20 mg / kg przez 7-10 dni, tinidazol (phypifins) 50-60 mg / kg raz, ornidazol (tiberal) 40 mg / kg przez 1-2 dni, nimorazol (naxodine) 15-20 mg / kg trzy razy w ciągu 12 godzin. Ostatnio nifuratel (McMiror) o stężeniu 10-15 mg / kg przez 7-10 dni dobrze się sprawdził. Przy stosowaniu tych leków można osiągnąć wyleczenie w 80-95% przypadków.

  
  CELIACIA U DZIECI. Podręcznik edukacyjno-metodyczny dla lekarzy i studentów medycyny. SPb.2001.
  Autor Maria O. REVNOVA, profesor nadzwyczajny w Klinice Chorób Dziecięcych nr 1 Państwowej Pediatrycznej Akademii Medycznej, Kandydat Nauk Medycznych (kierownik oddziału to dr med. L.V. Erman).
  Data publikacji: 15 października 2002 r