Zespół Zollingera - Ellisona

W 1955 roku lekarze Zollinger R.M. i Ellison E.H. odkryli związek patogenny między substancjami wydzielniczymi wytwarzanymi przez nowotwór trzustki, wysoką produkcję kwasu w żołądku i późniejsze powstawanie wrzodów trawiennych. Tradycyjna terapia przeciwwrzodowa jest nieskuteczna w zespole Zollingera-Ellisona, leczenie w większości przypadków polega na intensywnej kontroli przerzutów gastrinoma. Jeśli leczenie farmakologiczne nie jest skuteczne, zaleca się wszczepienie chirurgiczne, całkowitą gastrektomię, resekcję, woyektomię lub chirurgię plastyczną żołądka. Przewidywania dotyczące choroby są w przeważającej części bardziej korzystne niż w przypadku innych nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego, co tłumaczy się powolnym wzrostem i rozwojem gastryny.

Objawy choroby

Zespół Zollingera-Ellisona charakteryzuje się postępem hormonalnie aktywnych guzów dwunastnicy i wysepek trzustkowych, którym towarzyszy cała triada nieprzyjemnych objawów. Żołądek działa w trybie nadmiernego wydzielania i powstaje nadmiar gastryny, co prowadzi do lokalnych owrzodzeń trawiennych i dwunastnicy narządów trawiennych. Małe gastrinomy w większości koncentrują się w nietypowych miejscach: ogonie i ciele trzustki, na powierzchni dwunastnicy, na węzłach chłonnych okołotrzustkowych, a także w bramkach śledziony, co odróżnia zespół Zollingera-Ellisona od klasycznego owrzodzenia, objawy objawiają się głównie agresywnym kursem wrzody, częste nawroty i utrzymująca się biegunka, która nie ustępuje.

Główną przyczyną zespołu jest niekontrolowana hipergastrynemia spowodowana aktywnymi guzami żołądka wytwarzającymi ściany dwunastnicy i trzustki. W połowie przypadków zespół Zollingera-Ellisona jest związany z rozległą neoplazją endokrynologiczną, dotykającą nie tylko samą trzustkę, ale także korę nadnerczy, przysadkę mózgową, tarczycę i antrum. U zdrowej osoby wydzielanie gastryny przez komórki G jest regulowane przez mechanizmy sprzężenia zwrotnego, kwas solny działa jako inhibitor, który całkowicie zaburza powierzchnię śluzówki zespołu Zollingera-Ellisona, refluksowe zapalenie przełyku jest również częstym zjawiskiem w tej chorobie, czasami z towarzyszącymi powikłaniami: zwężenie i deformacja przełyku.

W zespole Zollingera-Ellisona objawy są następujące:

• Wrzód trawienny ciężkiej postaci z typowymi objawami jego manifestacji, tolerancyjny na aktywne i długotrwałe leczenie przeciwwrzodowe;
• Trwała zgaga, aktywne i długotrwałe odbijanie kwaśne, w bezpośrednim związku z posiłkami;
• Biegunka spowodowana regularnym refluksem kwasu solnego w jelicie cienkim, jego aktywną ruchliwością, stanem zapalnym i słabą nasiąkliwością;
• Charakter stołka jest wodnisty, w połowie ukształtowany i obfity, bogaty w tłuszcz;
• Ciężki ból brzucha, a mianowicie w górnej części;
• W późniejszych stadiach choroby obserwuje się wzrost wątroby;
• Skłonność do procesów destrukcyjnych, krwawienia, powikłania, perforacje itd.;
• Intensywna utrata wagi pacjenta.

Śmierć powoduje nie sam nowotwór złośliwy, ale jego powikłania i wpływ najcięższego kompleksu objawowego jako całości.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Trudności diagnostyczne są związane z faktem, że objawy zespołu Zollingera-Ellisona są identyczne z objawami typowej choroby wrzodowej. Dlatego pacjent przechodzi test na gastrynę podstawną w surowicy krwi i przekazuje analizę wskaźników wydzielania żołądkowego. Jednocześnie występuje znaczny wzrost stężenia gastryny - szczególna cecha szczególna, co oznacza, że ​​jest to zespół Zollingera-Ellisona, temu zespołowi towarzyszy refluksowe zapalenie przełyku i wyjaśnia wzrost zawartości kwasu solnego w wydzielaniu żołądkowym pacjenta. W klasycznym wrzodzie trawiennym stężenie gastryny pozostaje normalne lub zmniejsza się. Guz uwidacznia się za pomocą badania CT i USG, równolegle przepisuje się radiografię i FGDS.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

1. Zahamowanie wydzielania leku. Dożywotnie dawki podtrzymujące wykorzystują leki hamujące pompę protonową, esomeprazol, omeprazol, lansoprazol i inne, w celu zahamowania wytwarzania kwasu w żołądku. Podejście w każdym przypadku jest indywidualne, w zależności od objawów klinicznych choroby, ale dawki leków są znacznie zwiększone w porównaniu z leczeniem wrzodów żołądka lub jelit. Nie złe wyniki dają selektywne połączenia blokerów receptora histaminowego z m-antycholinergikami;
2. Chemioterapia. Ta metoda leczenia jest dopuszczalna dla pacjentów z przerzutami nowotworu do sąsiednich narządów i tkanek, pozwala zlokalizować i zmniejszyć objętość złośliwej masy guza. Remisję po chemioterapii obserwuje się tylko u połowy pacjentów, którzy przeszli tę procedurę;
3. Interwencja chirurgiczna. Metoda operacyjna jest pokazana jako bardzo mała część wszystkich pacjentów, którzy nie mają oczywistych oznak przerzutów nowotworu.

Wczesna diagnoza, czysto indywidualne i profesjonalne podejście medyczne, skuteczna, terminowa i intensywna terapia prowadzą do wzrostu średniej długości życia większości pacjentów, a także do poprawy jakości ich aktywności życiowej, pomimo diagnozy i bolesnych objawów.

Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest kompleksem objawów obejmującym wrzodziejące zmiany w przewodzie pokarmowym na tle nadmiernego wydzielania kwasu solnego i hormonalnie czynnego (nadmierne wydzielanie gastryny) dwunastnicy (dwunastnicy) lub trzustki. W praktyce klinicznej zespół Zollingera-Ellisona nie jest szczególnie powszechny, choroba dotyka mężczyzn, którzy mają przeciętnie 20-50 lat.

Istota choroby

Aktywne guzy hormonalne (wydzielające hormon gastrynowy) w gastroenterologii klinicznej nazywane są gastrinomem (obecność pojedynczych lub wielu węzłów o gęstej konsystencji). Gastrinomas z zespołem Zollingera-Ellisona (zdjęcie daje wyraźniejszy obraz) ma ciemny czerwony odcień, ich rozmiar waha się od 0,2 do 2 cm.

W większości przypadków guz dotyka ciała lub ogona trzustki, jedna trzecia przypadków występuje w dwunastnicy lub węzłach chłonnych trzustki, a najrzadziej proces nowotworowy dotyczy żołądka, wątroby i śledziony.

Nie dzisiaj klasyfikacja nowotworów złośliwych w zespole Zollingera-Ellisona nie istnieje, w klinicznej gastroenterologii nowotwory są podzielone na łagodne i złośliwe.

Dwie trzecie nowotworów jest złośliwych, charakteryzują się powolnym wzrostem, jak w przypadku przerzutów, regionalnych węzłów chłonnych, jamy brzusznej, śledziony i wątroby, a czasami skóra jest zaangażowana w proces nowotworowy.

Obraz kliniczny

Proces patologiczny charakteryzuje się agresywnym przebiegiem YABZH, ekspresja występuje zwykle w miejscach nietypowych dla takiej choroby. Objawy zespołu Zollingera-Ellisona można opisać następująco:

• intensywny ból w górnej części brzucha;
• nieskuteczność terapii przeciwwrzodowej;
• częsta biegunka (wodniste stolce);
• długotrwała zgaga i odbijanie.

Zespół Zollingera-Ellisona charakteryzuje się refluksowym zapaleniem przełyku, upośledzoną strawnością i zwiększoną motoryką jelit. Przy złośliwej postaci zmniejsza się masa ciała, zachodzi proces zapalny, możliwe jest krwawienie z jelita i perforacja ścian żołądka.

Środki diagnostyczne

Diagnoza zespołu Zollingera-Ellisona we wczesnych stadiach ma trudności, wynika to z podobnych objawów klinicznych ze zwykłym wrzodem żołądka (GAL).

Diagnoza jest dokonywana na podstawie:

• Badanie w pełnym wymiarze czasu (badanie dotykowe) - ból w okolicy nadbrzusza.
• Pozytywny objaw Mendla (miejscowy ból w dotkniętym obszarze).
• Badania laboratoryjne (badanie funkcji kwasotwórczej żołądka, badanie zawartości podstawowej gastryny w surowicy za pomocą metody radioimmunologicznej).
• Testy instrumentalne (USG, radiografia, FGDS, angiografia selektywna z kontrastem w celu ustalenia zawartości gastryny w trzustce).

Potwierdza diagnozę biopsji i badanie histologiczne wykrytych guzów.

Leczenie zespołu

Do leczenia zespołu Zollingera-Ellisona można stosować zarówno metody zachowawcze, jak i operacyjne. Metody operacyjne obejmują:

• całkowita gastrektomia (przy braku efektu leczenia zachowawczego i skomplikowanego przebiegu YAB);
• boczna duodenotomia;
• światłowodowa diafanoskopia dwunastnicy.

Metody leczenia zachowawczego obejmują podawanie inhibitorów pompy protonowej (rabeprazol, omeprazol), blokery receptora H2-histaminy (famotydyna, ranitydyna), leki przeciwcholinergiczne (pirenzepina, jodek metocynowy).

Leki te są przepisywane przez specjalistę prowadzącego w różnych kombinacjach, co zmniejsza ryzyko nawrotu YAB, zmniejszając wydzielanie kwasu solnego.

W przypadku przebiegu złośliwego i nieoperacyjnych gastrinoma wskazana jest chemioterapia (fluorouracyl, doksorubicyna w połączeniu ze streptozocyną).

Informacje prognostyczne

Rokowanie zespołu Zollingera-Ellisona można nazwać korzystnym w porównaniu z innymi procesami nowotworowymi, ze względu na jego powolny przebieg. W 50-80% przypadków z przerzutami do wątroby można uzyskać 5-letni wskaźnik przeżycia, po całkowitej resekcji jest on nieco wyższy - w 70-80% przypadków. Jeśli chodzi o śmiertelne skutki gastryny, są one zazwyczaj związane nie z samym guzem, ale z różnymi procesami destrukcyjnymi (perforacja, perforacja wrzodu).

Zespół Zollingera-Ellisona (gastrinoma trzustki): co to jest, przyczyny, diagnoza, leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona jest stanem patologicznym spowodowanym obecnością funkcjonalnie czynnego guza wysepek Langerhansa trzustki (gastrinoma). Jest to rzadka choroba, w której guz w nadmiernych ilościach wytwarza hormon gastrynę. Patologia stanowi realne zagrożenie dla życia ludzkiego. Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu terminowej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Gastrinoma to gruczolak trzustki, który wytwarza nadmiar hormonu polipeptydowego gastryny. Pod jej wpływem wzrasta liczba komórek okładzinowych żołądka i wzrasta wydzielanie kwasu solnego, co prowadzi do powstawania defektów na błonie śluzowej przewodu pokarmowego - wrzodów trawiennych i dwunastnicy. Są trudne do leczenia farmakologicznego i towarzyszy im uporczywa biegunka. Owrzodzenia o nietypowej lokalizacji mają długi przebieg i często się powtarzają.

Gastrinoma w większości przypadków jest zlokalizowana w trzustce, nieco rzadziej w żołądku, dwunastnicy i węzłach chłonnych zlokalizowanych w pobliżu gruczołu. Pod względem morfologii guz ma strukturę węzłową, ciemnoczerwony, żółtawy lub szarawy, zaokrąglony kształt i gęstą teksturę bez przezroczystej kapsułki. Wielkość gastrinoma często waha się od 1-3 mm do 1-3 cm średnicy. Większość gastrinom należy do nowotworów złośliwych. Charakteryzują się powolnym wzrostem i przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i sąsiednich narządów.

Gastrinomy dzielą się na pojedyncze i mnogie. Te pierwsze są zawsze zlokalizowane w trzustce, te drugie są częściej manifestacją wielu nowotworów z uszkodzeniami w innych gruczołach dokrewnych ciała.

Po raz pierwszy patolog opisali dwaj naukowcy w połowie ubiegłego wieku - Zollinger i Allison. U pacjentów stwierdzili trudne do wyleczenia owrzodzenia w górnym odcinku przewodu pokarmowego, wysoką kwasowość soku żołądkowego i guz aparatu wyspiarskiego trzustki. Naukowcy zidentyfikowali bliski patogenetyczny związek między owrzodzeniem błony śluzowej a substancjami hormonalnymi wytwarzanymi przez ten nowotwór. Dzięki pracy wykonanej przez Zollingera i Ellisona zespół otrzymał nazwę.

Zespół Zollingera-Ellisona jest również nazywany wrzodziejącym zespołem wrzodowej skazy. Jest to dość rzadka patologia przewodu pokarmowego, która rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 20-50 lat. Diagnostyka patologiczna polega na identyfikacji gastrinemii, testach prowokacyjnych, endoskopii, angiografii przezwątrobowej, badaniu rentgenowskim, ultrasonografii, tomografii. Pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona poddawani są zabiegom chirurgicznym i leczniczym: usuwają gastrinoma, prowadzą terapię antyproliferacyjną i objawową. Są przepisywane leki, które zmniejszają kwasowość soku żołądkowego, a także chemioterapię. Zespół Zollingera-Ellisona jest bardzo niebezpieczną chorobą. Późna diagnoza i nieodpowiednia terapia prowadzą do śmierci pacjentów.

Powody

Bezpośrednią przyczyną choroby jest nowotwór trzustki. W niezwykle rzadkich przypadkach może być zlokalizowany w żołądku lub różnych częściach jelita. Guz wytwarzający gastrynę czasami staje się manifestacją gruczolakowatości mnogiej.

Przyczyny i mechanizm powstawania gastrinoma nie są obecnie w pełni zrozumiałe. Istnieje genetyczna teoria występowania guza, zgodnie z którą choroba jest dziedziczona z matki na dziecko. Mutacje genów powodują niekontrolowany wzrost patologicznie zmienionych komórek.

Zwykle komórki G wytwarzają gastrynę, która sprzyja nadmiernemu wydzielaniu kwasu chlorowodorowego, którego nadmiar powoduje zakwaszenie treści żołądkowej i hamuje wytwarzanie gastryny. Kwas solny na zasadzie sprzężenia zwrotnego staje się inhibitorem wydzielania hormonów. Z zespołem Zollingera-Ellisona ten proces nie jest kontrolowany, co prowadzi do uporczywej hipergastrynemii. Hipergastrynemia jest także objawem guza tarczycy, tłuszczaka nerki, rakowiaka, mięśniaka przełyku. Wytwarzanie ogromnej ilości gastryny stymuluje wydzielanie kwasu żołądkowego. Zwiększona kwasowość jest przyczyną powstawania wrzodów żołądka, które nie podlegają leczeniu przeciwwrzodowemu.

Grupa ryzyka dla zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

• doświadczeni palacze
• starsi ludzie
• pacjenci z cukrzycą lub przewlekłym zapaleniem trzustki,
• osoby z nadwagą
• nie przestrzeganie reżimu żywnościowego,
• posiadanie dziedzicznej predyspozycji do tej patologii.

Wideo: na temat zespołu Zollingera-Ellisona

Obraz kliniczny

Zespół Zollingera-Ellisona w początkowych stadiach praktycznie się nie ujawnia. Jedynym objawem choroby jest uporczywa biegunka spowodowana nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego.

1. Zespół bólowy W miarę powstawania wrzodów występują silne bóle w całkowicie nietypowych miejscach, które są słabo kontrolowane przez leki. Ból w nadbrzuszu jest bardzo trwały i intensywny. Występuje po jedzeniu, na czczo lub po posiłku. Ból w hipochondriach często promieniuje do tyłu.
2. Niestrawność. Pacjenci mają zgagę, kwaśne odbijanie, pieczenie w klatce piersiowej, utratę apetytu, nudności, wymioty treści żołądkowej na wysokości zespołu bólowego.
3. Zdenerwowany stołek. Biegunka jest spowodowana spożyciem nadmiaru kwasu solnego w jelicie, zwiększeniem jego siły i osłabieniem funkcji ssania. Krzesło jest obfite, w połowie ukształtowane, wodniste, z fragmentami niestrawionego jedzenia i wtrąceń tłuszczowych. Steatorrhea jest częstym objawem zespołu spowodowanego inaktywacją lipazy. Biegunka jest trwała lub okresowa. Występuje u 50% pacjentów, aw 20% jest to jedyny objaw choroby.
4. Złośliwa gastryemia objawia się znacznym zmniejszeniem masy ciała, w tym wyczerpaniem organizmu, krwawieniem z przewodu pokarmowego, zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej.
5. U wielu pacjentów pojawiają się objawy zapalenia przełyku.
6. Powiększona wątroba jest możliwa.

Wraz z lokalizacją guza w głowie trzustki, choroba objawia się swędzącą skórą, bolesnymi odczuciami w prawym hipochondrium, tłustymi stolcami, meteorytem. Oznaki uszkodzenia ogona lub ciała narządu to: powiększenie śledziony, spadek wskaźnika masy ciała, ból po lewej stronie pod żebrami.

Wrzody w zespole Zollingera-Ellisona mają swoje własne cechy. Są dość duże, wielorakie i trudne do leczenia przeciwwrzodowego.

Częste powikłania patologii to:

• perforacja wrzodu i zapalenia otrzewnej,
• krwawienie z przewodu pokarmowego,
• lutowanie wrzodu z sąsiednimi narządami,
• zwężenie blizny ciała
• nawrót owrzodzeń po operacji,
• wyczerpanie ciała
• dysfunkcja serca
• gastrinomy z przerzutami.

Diagnostyka

Gastroenterolodzy analizują historię choroby, dolegliwości pacjenta, historię życia, historię rodziny. Szczególną uwagę należy zwrócić na oporny charakter wrzodów na leczenie przeciwwrzodowe, ich wielorakość, częste nawroty, niewyjaśnioną biegunkę, hiperkalcemię, brak zakażenia Helicobacter pylori i związek ze stosowaniem NLPZ. Następnie lekarz przeprowadza obiektywne badanie, podczas którego ujawnia bladość skóry lub jej żółtość. Podczas badania dotykowego objawiają się wyraźnym bólem w okolicy nadbrzusza.

Ponieważ objawy choroby są niespecyficzne i podobne do innych chorób przewodu pokarmowego, konieczne jest przeprowadzenie specjalnych badań w celu prawidłowej diagnozy. Instrumentalne i laboratoryjne metody diagnostyczne pozwalają potwierdzić lub odrzucić rzekomą diagnozę.

Materiałem klinicznym do diagnostyki laboratoryjnej choroby jest krew pacjenta i sok żołądkowy. We krwi określa się stężenie hormonu gastryny i poziom kwasowości w soku żołądkowym. Dzięki tej patologii oba wskaźniki zostaną zwiększone. Aby odróżnić zespół Zollingera-Ellisona i wrzód żołądka, konieczne jest określenie obecności szkodliwej bakterii Helicobacter pylori u ludzi. Aby to zrobić, przeprowadź badanie krwi, kał, test oddechowy, cytologię. Zawartość odchodów jest badana pod kątem wskaźników coprogram.

Instrumentalne metody diagnozy patologii obejmują: esofagogastroduodenoskopię, radiografię żołądkową, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, angiografię selektywną. Te metody badawcze pozwalają potwierdzić obecność guza trzustki, określić jego wielkość i precyzyjną lokalizację. W celu wykrycia przerzutów wykonuje się radiografię narządów klatki piersiowej, ultrasonografię endoskopową, scyntygrafię z radioaktywnymi znakowanymi izotopowo analogami somatostatyny i skanowanie kości radioizotopowej.

gastrinoma na CT

Leczenie

Osoby z zespołem Zollingera-Ellisona są leczone w oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym szpitala. W obecności nowotworu złośliwego pacjenci są hospitalizowani w poradni onkologicznej.

Pacjenci z gastrinoma muszą przestrzegać określonego schematu i diety. Posiłki dietetyczne organizowane są w zależności od stanu pacjenta. Celem terapii dietetycznej jest zmniejszenie podrażnienia przewodu pokarmowego, zmniejszenie stanu zapalnego, przyspieszenie gojenia wrzodów. Jeść powinna być ułamkowa do 6 razy dziennie. Żywność powinna być gotowana na parze, gotowana, pieczona i spożywana w odrapanej formie.

Leczenie zachowawcze ma na celu szybkie gojenie wrzodów, zmniejszenie kwasowości soku żołądkowego, zapobiegając nawrotom. Pacjentom przepisuje się zwykle następujące leki: Omeprazol, Ranitydyna, Famotydyna, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Wszystkie te leki należą do różnych grup farmakologicznych, ale mają pojedynczy efekt - przeciwwrzodowy i antyproliferacyjny. Ponieważ ryzyko nawrotu owrzodzeń jest bardzo wysokie, leki te są przepisywane na całe życie w dużych dawkach.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu potencjalnie złośliwego guza. Idealnie, guz powinien być całkowicie usunięty, co zapewni najkorzystniejsze rokowanie. Po operacji materiał jest wysyłany do histologii, za pomocą której wyjaśniają dobrą jakość guza. Jeśli formacja jest umieszczona w taki sposób, że nie można jej osiągnąć, możliwe jest usunięcie części lub całego organu. Pacjenci wskazywali na usunięcie żołądka. W tym przypadku guz nie jest usuwany. Gastryna nie ma wpływu na narząd i objawy choroby już się nie pojawiają.

podłużna duodentotomia, usuwanie gastrinoma

1. Wyłuszczenie - usunięcie gastrinoma bez nacięć jego skorupy.
2. Resekcja trzustkowo-dwunastnicza - usunięcie części trzustki i dwunastnicy.
3. Dalsza resekcja trzustki.
4. Subtotalna resekcja trzustki.
5. Selektywna embolizacja gastrolinoma.
6. Resekcja żołądka.
7. Całkowita gastrektomia.
8. Laparoskopia jest powszechnym zjawiskiem, które nie wymaga całkowitego otwarcia jamy brzusznej, nie pozostawiając blizn, co zmniejsza ryzyko krwawienia i powikłań.
9. W obecności przerzutów w wątrobie wykonuje się resekcję.

Po zabiegu pacjent ma przepisaną witaminę B12 i specjalne suplementy wapnia.

Często pacjenci szukają pomocy medycznej, gdy w narządach wewnętrznych są już przerzuty. W takich przypadkach całkowite wyleczenie po zabiegu można osiągnąć tylko u 30% pacjentów.

Chemioterapia jest szeroko stosowana w obecności nowotworu złośliwego. Hamuje wzrost guza. Jednak nawet to leczenie nie gwarantuje korzystnego wyniku. Pacjentom przepisuje się kombinację leków - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie patologii zależy od histologii nowotworu, jego lokalizacji i obecności przerzutów. W większości przypadków rokowanie jest względnie korzystne. Wynika to z powolnego wzrostu guza i obecności na współczesnym rynku farmaceutycznym ogromnej liczby leków, które zmniejszają wydzielanie żołądkowe.

Rokowanie 5-letniego przeżycia zależy od początkowego stanu zdrowia pacjenta, zastosowanej metody leczenia, obecności przerzutów w narządach wewnętrznych. Śmierć występuje, gdy pojawiają się ciężkie zmiany wrzodziejące.

Aby uniknąć rozwoju patologii, eksperci zalecają przestrzeganie następujących zasad:

• jeść dobrze
• regularnie odwiedzaj gastroenterologa,
• raz w roku poddaje się badaniu endoskopowemu przewodu pokarmowego,
• walczyć ze złymi nawykami
• unikać stresu i sytuacji konfliktowych.

Zespół Zollingera-Ellisona

Możliwe przyczyny choroby, jej forma

Jeszcze raz chciałbym podkreślić, że guz może tworzyć się zarówno w ścianie żołądka, jak iw dwunastnicy. Jest niebezpieczne, ponieważ wytwarza gastrynę, a to z kolei aktywnie wpływa na produkcję soku trawiennego o złożonym składzie, enzymach i kwasie solnym. Ich wysoka zawartość powoduje powstawanie dużych ilości wrzodów o różnej głębokości. Negatywne jest to, że są słabo uleczalne.

Zanim opiszę objawy i taktykę leczenia zespołu Zollingera-Ellisona, chciałbym określić przyczyny choroby, jej odmiany. Jeśli mówimy o lokalizacji, gastrinoma może wpływać na trzustkę, a mianowicie na jej głowę, ciało lub ogon, a także na żołądek lub dwunastnicę. W większości przypadków taki guz jest oceniany jako łagodny. Oznacza to, że typ jego komórek jest podobny w strukturze do jednostek strukturalnych samego organu. Ale! Nie oznacza to, że edukacja w zespole Zollingera-Ellisona nie może przerodzić się w złośliwego (pewna część komórek lub wszystkie one tracą różnicowanie).

Zwracamy się do przyczyn stanu chorobowego, w tym przypadku jest on jasno określony. Pojawienie się objawów zespołu Zollingera Ellisona jest ułatwione przez obecność guza, który w niekontrolowany sposób wytwarza biologicznie aktywny polipeptyd, znany również jako gastryna. Według statystyk w ¼ części wszystkich pacjentów z opisaną diagnozą występuje uszkodzenie trzustki, nadnerczy, przytarczyc i tarczycy, przysadki mózgowej.

Nie można powiedzieć, że wielu ludzi zmaga się z koniecznością leczenia zespołu Zollingera-Ellisona, taki stan jest dość rzadki. Ale tutaj ważne jest, aby wziąć pod uwagę fakt, że w początkowej fazie rozwoju choroba onkologiczna postępuje jak klasyczny wrzód trawienny. Z tego powodu wczesnemu wykrywaniu i leczeniu towarzyszą pewne trudności. Wielkość formacji patologicznej zwykle osiąga maksimum 2 cm, ale zdarzają się przypadki, gdy wskaźnik ten wzrasta do 5 cm.

Obraz kliniczny

Jak już wspomniano, opisana patologia charakteryzuje się powszechnymi objawami charakterystycznymi dla wrzodu trawiennego. Naukowcom i lekarzom udało się jednak zidentyfikować szereg konkretnych objawów, uwzględniając diagnozę zespołu Zollingera-Ellisona.

1. Przebieg choroby nie jest pozbawiony uporczywego bólu, skoncentrowanego w górnej części brzucha. Częściej manifestują się u mężczyzn. Bolesne odczucia mogą wystąpić zarówno po jedzeniu, jak i na czczo.
2. Zespół Zollingera-Ellisona nie radzi sobie z refluksowym zapaleniem przełyku bez płynnego stolca. Ten objaw jest bardziej powszechny wśród kobiet, a czasami jest jedynym objawem stanu chorobowego. Stolec jest oceniany jako obfity, wodnisty, zawiera zanieczyszczenia tłuszczowe, inkluzje w postaci niestrawionego pokarmu w małych ilościach.
3. Prawdopodobieństwo połączenia powyższych dwóch objawów nie jest wykluczone. Ponad połowa pacjentów ma podobne zjawisko.

Nadal możliwe pieczenie w klatce piersiowej, zgaga, odbijanie, ale wszystkie te objawy są mylone z objawami choroby refluksowej przełyku. Nieprzyjemne odczucia tłumaczy się tym, że często powtarza się wyrzucanie kwaśnej zawartości z żołądka do przełyku. To nieuchronnie prowadzi do uszkodzenia dolnej części kanału łączącego jamę ustną z żołądkiem. Wtórne, ale nie mniej częste objawy obejmują nudności, krwawienia z przewodu pokarmowego, mimowolne wykwity w żołądku, wycieńczenie. Obecność takiego obrazu klinicznego powinna skłonić cię do zastanowienia się nad potrzebą leczenia nieprzyjemnego zespołu Zollingera-Ellisona.

Procedury diagnostyczne

Pamiętaj, aby poinformować lekarza o niepokojących objawach.

Wszystko zaczyna się od zebrania i późniejszej analizy skumulowanych informacji o chorobie, skargach pacjenta do lekarza (kiedy dokładnie pojawiły się objawy, takie jak ból, luźne stolce, pieczenie, odbijanie). Badany jest styl życia pacjenta, być może od dawna ma wrzody żołądka, które nie są leczone. Uwzględniana jest również historia rodziny. Wybór leczenia zależy od opisu objawów zespołu Zollingera-Ellisona ze strony pacjenta, który zastosował leczenie. Obiektywne dane badania obejmują bladą skórę, żółtość. Wyjątkiem jest krwawienie z przewodu pokarmowego, ubytki na powierzchni zębów.

Kompleksowe badanie nie jest pozbawione danych uzyskanych z badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Może to być określenie poziomu substancji biologicznie czynnych, które mogą regulować proces wydalania soku żołądkowego, a także wpływać na fizjologiczne możliwości narządu trawienia. Badanie krwi wykonuje się na pusty żołądek. Przydatny jest test na produkcję kwasu żołądkowego. Jeśli jego poziom jest oceniany jako podwyższony, lekarz podejrzewa obecność masy przypominającej guz.

W ramach procedur diagnostycznych wykonuje się test z użyciem sekretyny, którą podaje się dożylnie, po czym monitoruje się zmiany poziomu gastryny we krwi. Lekarz może skierować pacjenta do procedury, w której za pomocą specjalnego urządzenia bada się i ocenia wewnętrzną powierzchnię kanału łączącą jamę ustną z żołądkiem. Biopsja jest przeprowadzana bez powodzenia, tj. Próbkę tkanki pobiera się w celu określenia struktury jej komórek.

Nawet najbardziej doświadczonemu lekarzowi trudno będzie podać skuteczne zalecenia kliniczne dotyczące zespołu Zollingera-Ellisona bez pomiaru oporu między elektrodami między elektrodami, które są wkładane do przełyku. Zatem możliwe jest zmierzenie kwasowości środowiska fizjologicznego. Wykonywana jest również ultrasonografia organów skoncentrowanych w jamie brzusznej. Istnieje również taka metoda diagnostyczna o złożonej nazwie selektywnej angiografii brzusznej, która charakteryzuje się niską inwazyjnością. Mówimy o procedurze pobierania krwi z żył trzustkowych, która odbywa się poprzez nakłucie skóry za pomocą specjalnych narzędzi.

Nie stosuje się żadnej metody diagnostycznej.

Diagnoza zespołu Zollingera-Ellisona jest, delikatnie mówiąc, rozległa. Obejmuje również tomografię komputerową, która pozwala wykryć guz trzustki, ściany innych narządów trawiennych. Wyjątkiem jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, który w porównaniu z komputerem jest uważany za bardziej dokładny. Podczas badania nadal może być konieczne skonsultowanie się z chirurgiem, gastroenterologiem.

Opis taktyki leczenia

Omawiana choroba onkologiczna jest niebezpieczna z powodu komplikacji i konsekwencji. Pod wpływem czynników negatywnych, perforacji wrzodu, może wystąpić zwężenie dolnego przełyku, krwawienie wewnętrzne może się otworzyć. Lista nie kończy się na tym, nadal istnieje ryzyko rozwoju kacheksji, nieprawidłowej czynności serca, przerzutów do guza, ściskania dróg żółciowych.

Aby temu zapobiec, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem. Ten po kompleksowej ankiecie podejmie środki w celu zminimalizowania uwalniania kwasu solnego wraz z sokiem żołądkowym. W tym celu powszechnie stosuje się leki przeciwwrzodowe należące do grupy inhibitorów pompy protonowej. Faktem jest, że w opisanych warunkach choroby wrzody są bardzo odporne na standardową terapię, a ponadto są podatne na komplikacje. Czasami pojawiają się sytuacje, w których życie pacjenta jest zagrożone. Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniesie rezultatów, lekarz decyduje o potrzebie operacji. Podczas zabiegu guz jest całkowicie usunięty.

Skóra ma unikalną strukturę ochronną.

Zespół Zollingera - Ellisona

Czym jest Zollinger - zespół Ellisona -

W 1955 r. Zollinger i Allison opisali 2 pacjentów, u których trudne wrzody górnego odcinka przewodu pokarmowego, które miały biegunkę na tle wysokiej produkcji kwasu, w połączeniu z guzem wysepek trzustkowych i sugerowały możliwe powiązanie patogenetyczne między substancjami humoralnymi wytwarzanymi przez to. guz, a następnie występowanie wrzodów trawiennych. Komórki tego guza (acidofilne insulocyty-komórki a) wydzielają dużą ilość gastryny, na podstawie której otrzymały drugą nazwę gastrinoma.

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas zespołu Zollingera - Ellisona:

Obecnie w zespole Zollingera-Ellisona nowotwór wytwarzający gastrynę w 85–90% przypadków znajduje się w trzustce (najczęściej w głowie lub ogonie), u 10–15% pacjentów jest zlokalizowany w zstępującej części dwunastnicy, rzadko u żołądek, wątroba, śledziona i inne narządy. U niektórych pacjentów z obrazem klinicznym zespołu Zollingera-Ellisona podczas badania nie rozpoznaje się guza, ale hiperplazję komórek G w antrumie błony śluzowej, wytwarzającą gastrynę. Około 25% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona jest przejawem gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEA-I) - choroby dziedziczonej przez autosomalny mechanizm dominujący, w którym wykrywa się gruczolakowate uszkodzenia trzustki, przytarczyc, przysadki mózgowej i nadnerczy.

W 60-90% przypadków charakter gastryny jest złośliwy, chociaż z reguły różnią się raczej powolnym wzrostem. Przerzuty najczęściej występują w regionalnych węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, śródpiersiu. Wielkość guzów waha się w zakresie 0,2-2 cm, rzadko osiągając 5 cm lub więcej.

Zespół Zollingera-Ellisona jest stosunkowo rzadką patologią. Częstość ich występowania wynosi 1-4 na 1 000 000 ludności rocznie. W 1978 r. W literaturze opisano ponad 2000 obserwacji takich pacjentów. Według niektórych doniesień pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona mogą stanowić do 1% wszystkich pacjentów z wrzodami dwunastnicy. Jednocześnie trudności związane z jego wczesnym wykrywaniem mogą być związane z faktem, że na wczesnym etapie zespół ten może występować pod postacią wspólnego wrzodu trawiennego.

Zespół Zollingera-Ellisona występuje w każdym wieku (głównie w wieku od 20 do 50 lat), częściej u mężczyzn.

U 90-95% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona wykrywa się wrzody trawienne, których patogeneza jest związana z ciężką nadprodukcją kwasu solnego, ze względu na zwiększoną produkcję gastryny.

U większości pacjentów wykrywa się wrzody dwunastnicy, mniej zlokalizowanych zmian w żołądku. U około 20–25% pacjentów wrzodziejące zmiany chorobowe są zlokalizowane w dystalnej części dwunastnicy, a także w jelicie czczym (co nie jest typowe dla częstej choroby wrzodowej).

Wymiary wady wrzodowej w zespole Zollingera-Ellisona z reguły nie różnią się od wymiarów w chorobie wrzodowej, chociaż mogą powstawać owrzodzenia o średnicy 2 cm lub większej. Typowa dla tej choroby powinna być jednak wielokrotna natura zmiany.

Objawy zespołu Zollingera - Ellisona:

W przeciwieństwie do wrzodu trawiennego z zespołem Zollingera-Ellisona, zespół bólowy jest często bardzo uparty i nie reaguje dobrze na konwencjonalną terapię przeciwwrzodową.

Charakterystycznym objawem zespołu Zollingera-Ellisona jest biegunka, którą według różnych autorów obserwuje się u 30–65% pacjentów. U 7-18% pacjentów biegunka może być jedynym objawem choroby. Przyczyny biegunki w zespole Zollingera-Ellisona są związane z ewakuacją znacznych ilości kwaśnej zawartości do jelita czczego, a następnie zwiększoną ruchliwością jelita cienkiego i rozwojem stanu zapalnego, zwiększonym wydzielaniem sodu i wody w jelicie cienkim z powodu bezpośredniego działania gastryny, która jest obfita wtórna wydzielanie wodorowęglanów trzustki. Dezaktywacja lipazy przy niskich wartościach pH prowadzi do stłuszczenia.

Około 13% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona ma ciężkie objawy zapalenia przełyku, a u niektórych pacjentów z powstawaniem wrzodów trawiennych i zwężeń przełyku.

Diagnoza zespołu Zollingera - Ellisona:

W diagnozie zespołu Zollingera-Ellisona ważną rolę odgrywa badanie funkcji żołądkowo-kwasowej żołądka. U 50% tych pacjentów poziom podstawowej produkcji kwasu przekracza 15 meq / h, aw 2/3 pacjentów jest to 10 meq / h. Wartość diagnostyczna tych kryteriów wciąż nie jest wystarczająco wysoka, ponieważ znaczna liczba pacjentów z chorobą wrzodową dwunastnicy może mieć podobne wartości podstawowego uwalniania kwasu.

U pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona, w przeciwieństwie do pacjentów z konwencjonalnymi wrzodami dwunastnicy, nie ma zauważalnego wzrostu uwalniania kwasu po stymulacji wydzielania; jednak wskaźniki produkcji podstawowego kwasu u większości pacjentów przekraczają 60% poziomu produkcji stymulowanego kwasu.

Ogromne znaczenie w rozpoznawaniu zespołu Zollingera-Ellisona ma określenie poziomu podstawowej gastryny w surowicy, przeprowadzonego metodą radioimmunologiczną. Jeśli u pacjentów z wrzodem trawiennym podstawowy poziom gastryny w surowicy waha się od 50-70 pg / ml, to z zespołem Zollingera-Ellisona jest on większy niż 150-200 pg / ml, a u wielu pacjentów przekracza wartości normalne o 5-30 razy. Poziom podstawowego stężenia gastryny powyżej 1000 pg / ml powinien być zawsze alarmujący pod względem możliwej obecności tej choroby u pacjenta. Należy pamiętać, że hipergastrynemia (chociaż nie tak znacząca jak w przypadku gastrinoma) może być spowodowana niedokrwistością z niedoborem witaminy B12, przewlekłą niewydolnością nerek, ze zwężeniem odźwiernika, u pacjentów poddanych rozległej resekcji jelita cienkiego, a także wagotomii.

W diagnostyce gastrinoma powszechnie stosuje się tak zwane „testy prowokacyjne” z sekretyną, glukagonem, solami wapnia, znormalizowanym obciążeniem odżywczym.

Tak więc dożylne podawanie sekretyny w dawce 1-2 jednostek. na 1 kg masy ciała prowadzi do zwiększenia początkowego poziomu gastryny u 70-80% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona, podczas gdy przy zwykłych wrzodach dwunastnicy, przeciwnie, występuje pewne zmniejszenie stężenia gastryny. Podobny efekt jest spowodowany dożylnym podaniem glukagonu.

Dożylne podanie glukonianu wapnia (w dawce 4-5 mg na 1 kg masy ciała) u pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona powoduje wzrost poziomu gastryny o ponad 50% (prawie do poziomu 500 pg / ml i powyżej), podczas gdy w przypadku wrzodu trawiennego wzrost gastryny jest bardzo mały.

Wręcz przeciwnie, zastosowanie testu z standaryzowaną żywnością (30 g białek, 20 g tłuszczu i 25 g węglowodanów) nie zmienia początkowego stężenia gastryny u pacjentów z gastrinoma, podczas gdy u pacjentów z wrzodami dwunastnicy obserwuje się wyraźny wzrost jej zawartości.

Stosunkowo mniejszą rolę w rozpoznawaniu zespołu Zollingera-Ellisona odgrywają instrumentalne metody badawcze.

Tak więc, gdy badanie rentgenowskie żołądka u tych pacjentów, można zauważyć zgrubienie fałd błony śluzowej, co jest jednak bardzo niespecyficznym objawem.

Stosując USG trzustki i tomografię komputerową, możliwe jest ustalenie prawidłowej diagnozy tylko u 50–60% pacjentów, co często tłumaczy się niewielkim rozmiarem guza.

Uważa się, że dokładna metoda rozpoznania zespołu Zollingera-Ellisona jest selektywną angiografią przezwątrobową z krwią pobraną z żył trzustkowych i późniejszym oznaczeniem poziomu gastryny, co pozwala ustalić prawidłową diagnozę u 80% pacjentów. Powyższa metoda jest jednak trudna technicznie i wymaga dużego doświadczenia.

Leczenie zespołu Zollingera - Ellisona:

U pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona można stosować zarówno leczenie zachowawcze, jak i chirurgiczne.

Tylko operacja całkowitego usunięcia gastrinoma może być uważana za radykalną, co jest możliwe tylko u 10% pacjentów. U wielu pacjentów do czasu operacji wykrywane są przerzuty do różnych narządów. Często, również w przypadku laparotomii, guza nie można wykryć ze względu na jego mały rozmiar.

Ze względu na te okoliczności szeroko stosowano inny rodzaj chirurgii - całkowitą gastrektomię. Obecnie, biorąc pod uwagę aktywne stosowanie w praktyce medycznej blokerów receptora histaminowego Hi, wskazania do całkowitej gastrektomii uległy zawężeniu. Teraz jest używany do nieskuteczności tych leków, a także do skomplikowanych wrzodów.

Wagotomia nie była jeszcze szeroko stosowana w leczeniu pacjentów z gastrinoma; skuteczność tej operacji w tej chorobie ocenia się kontrowersyjnie.

Leczenie zachowawcze pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona obejmuje przede wszystkim stosowanie blokerów receptora histaminowego Ng. Średnie dawki terapeutyczne (1200 mg cymetydyny lub 450 mg ranitydyny na dobę) są często niewystarczające do wyleczenia wrzodów. W ciężkich przypadkach, aby uzyskać efekt kliniczny, pacjenci muszą przepisać do 10-12 g cymetydyny i 1,5-6 g ranitydyny na dobę. Połączenie blokerów receptora histaminowego Ng z selektywnymi m-cholinolitykami (gastrocenem) sprawdziło się dobrze. Istnieją dowody skuteczności w zespole Zollingera-Ellisona nowego leku przeciwwydzielniczego omeprazolu.

Prognoza. Pomimo często złośliwego charakteru gastrinoma, tendencji do przerzutów, niemożliwości w wielu przypadkach radykalnego usunięcia guza, rokowanie zespołu Zollingera-Ellisona jest lepsze niż w przypadku innych nowotworów złośliwych, co tłumaczy się stosunkowo wolnym wzrostem.

Tak więc 5-letnie przeżycie pacjentów od momentu rozpoznania (nawet w obecności przerzutów w wątrobie) zmienia się, według literatury, z 50 do 80%. Pięcioletnie przeżycie w operacjach radykalnych sięga 70-80%. Śmierć często nie wynika z postępującego wzrostu samego guza, ale z powikłań zmian wrzodowych.

Którzy lekarze powinni być konsultowani, jeśli masz zespół Zollingera-Ellisona:

Czy coś ci przeszkadza? Czy chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat zespołu Zollingera-Ellisona, jego przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? Czy potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza - klinika Eurolab jest zawsze do Twojej dyspozycji! Najlepsi lekarze zbadają cię, sprawdzą zewnętrzne objawy i pomogą zidentyfikować chorobę na podstawie objawów, skonsultują się z tobą i zapewnią niezbędną pomoc i diagnozę. Możesz także zadzwonić do lekarza w domu. Klinika Eurolab jest otwarta przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarz kliniki wybierze dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Nasze współrzędne i kierunki są pokazane tutaj. Spójrz bardziej szczegółowo na wszystkie usługi kliniki na jej stronie osobistej.

Jeśli wcześniej przeprowadziłeś jakiekolwiek badania, pamiętaj, aby wziąć ich wyniki na konsultację z lekarzem. Jeśli badania nie zostaną przeprowadzone, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z naszymi kolegami z innych klinik.

Czy ty Musisz być bardzo ostrożny w kwestii ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi na objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym ciele, ale w końcu okazuje się, że niestety są już za późno, aby się wyleczyć. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnostyce chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy, że będziesz badany przez lekarza kilka razy w roku, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także zachować zdrowy umysł w ciele i całym ciele.

Jeśli chcesz zadać lekarzowi pytanie - skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na pytania i przeczytaj wskazówki dotyczące opieki nad sobą. Jeśli interesują Cię opinie na temat klinik i lekarzy - spróbuj znaleźć potrzebne informacje w sekcji Wszystkie leki. Zarejestruj się również w portalu medycznym Eurolab, aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami na stronie, które zostaną automatycznie wysłane do Ciebie pocztą.

Zespół refluksowego zapalenia przełyku

Stan wywołany przez wydzielanie guza gastrynowego trzustki nazywany jest zespołem Zollingera-Ellisona. Oprócz tej lokalizacji, guz może być zlokalizowany w ścianie żołądka i dwunastnicy. Ze względu na zwiększony poziom gastryny stymulowana jest produkcja soku żołądkowego, enzymów i kwasu solnego. Wszystko to prowadzi do powstawania wad lub wrzodów w żołądku, które są trudne do leczenia.

Dość często pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona cierpią z powodu jednoczesnego rozwoju wrzodu trawiennego. Dlatego w wielu przypadkach objawy są często podobne do objawów refluksowego zapalenia przełyku. W tym przypadku główne objawy choroby są następujące:

• Częsty i raczej długotrwały ból w górnej części otrzewnej;
• Zgaga kwasopodobna, która występuje po odbijaniu, powinna ostrzec pacjenta o refluksowym zapaleniu przełyku;
• Ostra utrata wagi;
• Biegunka i obfite stolce są ważnym objawem choroby Zollingera-Ellisona;
• Często chorobą tą równolegle jest powstawanie refluksowego zapalenia przełyku, wywołującego deformację i zwężenie przełyku.

Po odkryciu co najmniej jednego z wymienionych objawów nie można wahać się odwiedzić specjalisty.

Terapia zespołu Zollingera-Ellisona i refluksowego zapalenia przełyku

Aby zidentyfikować formacje wrzodziejące utworzone w zespole Zollingera-Ellisona, lekarze przeprowadzają kompleksową diagnozę, po której przepisuje się leczenie. Istota terapii polega na eliminacji guza i weryfikacji pooperacyjnej zaatakowanego narządu. Leczenie w okresie leczenia to leki zmniejszające poziom kwasu solnego.

W przypadku wykrycia refluksowego zapalenia przełyku eksperci zalecają operację w celu ustabilizowania funkcjonowania oddziału kardiologicznego.

Główne wskazania do interwencji w zespołach refluksowego zapalenia przełyku to:

• Brak koniecznego efektu terapii farmakologicznej;
• Nawrót krwawienia, owrzodzenia i inne powikłania;
• Częstość powstawania aspiracyjnego zapalenia płuc;
• Przełyk Barretta.

Dość często, przy zespołach refluksowego zapalenia przełyku, operacja jest wykonywana, gdy choroba jest połączona z przepukliną przełykową i GERD.

Zespół Zollingera - Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest kompleksem objawowym spowodowanym obecnością guzów trzustki lub dwunastnicy wytwarzających gastrynę, nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego w żołądku i jego wrzodziejącym działaniem na błonę śluzową przewodu pokarmowego. Choroba objawia się objawami wrzodu: bólem, biegunką, zgagą, odbijaniem i krwawieniem z przewodu pokarmowego. Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na określeniu poziomu gastryny podstawnej, danych z badań endoskopowych i rentgenowskich, USG, CT, angiografii selektywnej. Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona może obejmować usunięcie gastrinoma, całkowitą gastrektomię, wagotomię, przyjmowanie H2-blokerów, m-cholinolityków, inhibitorów pompy protonowej, chemioterapii.

Zespół Zollingera - Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest spowodowany rozwojem hormonalnie aktywnego guza trzustki lub dwunastnicy, który wytwarza nadmierną ilość gastryny, co prowadzi do zwiększonego wytwarzania kwasu w żołądku i rozwoju owrzodzeń trawiennych i dwunastniczych.

Guzy wytwarzające gastrynę (gastrinoma) należą do gruczolaków komórek endokrynnych układu APUD i są reprezentowane przez pojedynczy lub wiele węzłów o ciemnoczerwonym kolorze o okrągłym (jajowatym) kształcie, gęstej konsystencji, małym rozmiarze (zwykle od 0,2 do 2 cm). W zespole Zollingera-Ellisona gastrinomy są przeważnie zlokalizowane w ciele lub ogonie trzustki, około jednej trzeciej w dwunastnicy lub węzłach chłonnych okołotrzustkowych (rzadko w żołądku, śledzionie, wątrobie). Dwie trzecie gastrinomu to nowotwory złośliwe, rosną powoli, przerzuty występują głównie w regionalnych i nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, śródpiersiu, otrzewnej i skórze.

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona obecność wielu owrzodzeń nietypowej lokalizacji górnego odcinka przewodu pokarmowego (na przykład w dystalnej części dwunastnicy, w jelicie czczym), z długim przebiegiem i częstymi nawrotami. Zespół Zollingera-Ellisona to rzadka patologia w gastroenterologii (około 4 przypadki na 1 milion osób), występująca głównie u mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat.

Powody

Główną przyczyną zespołu Zollingera-Ellisona jest utrzymująca się, niekontrolowana hipergastrynemia spowodowana obecnością guzów trzustki lub dwunastnicy wytwarzających gastrynę. Prawie jedna czwarta pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona wykazuje wiele gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I, z uszkodzeniem nie tylko trzustki, ale także przysadki mózgowej, tarczycy i przytarczyc oraz nadnerczy.

Czasami zespół Zollingera-Ellisona może być związany z przerostem komórek G wytwarzających gastrynę antrum. Normalnie wydzielanie gastryny przez komórki G jest regulowane przez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego (inhibitorem jest uwalnianie kwasu solnego). Produkcja guza gastryny w zespole Zollingera-Ellisona nie jest w ogóle regulowana, co prowadzi do niekontrolowanej hipergastrynemii.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

W zespole Zollingera-Ellisona ciężkie owrzodzenie żołądka i wrzód dwunastnicy można wykryć nietypowo, tolerancyjnie na leczenie wrzodowe. Objawy kliniczne zespołu Zollingera-Ellisona to uporczywy, intensywny ból w nadbrzuszu, obfity, półkształtny lub wodnisty stolec zawierający duże ilości tłuszczu (biegunka i biegunka), przedłużająca się zgaga i odbijanie, zapalenie przełyku, zwężenie przełyku. Biegunka jest spowodowana zakwaszeniem zawartości jelita czczego, zwiększoną perystaltyką, rozwojem stanu zapalnego i upośledzeniem wchłaniania.

Złośliwy charakter zespołu Zollingera-Ellisona może wskazywać na znaczne zmniejszenie masy ciała. W zespole Zollingera-Ellisona występuje tendencja do rozwoju destrukcyjnych procesów i powikłań (perforacja i krwawienie z przewodu pokarmowego).

Diagnostyka

Trudności związane z wczesnym rozpoznaniem zespołu Zollingera-Ellisona są związane z występowaniem objawów podobnych do powszechnego wrzodu trawiennego. Widoczne było silne bóle w nadbrzuszu, miejscowy ból w owrzodzeniu (pozytywny objaw Mendla).

Różnicowa wartość diagnostyczna w zespole Zollingera-Ellisona obejmuje badanie poziomu gastryny podstawnej w surowicy i wskaźników wydzielania żołądkowego wraz z wykonaniem testów czynnościowych ze znormalizowanym obciążeniem odżywczym lub dożylnym podawaniem sekretyny, glukagonu, soli wapnia. Dla zespołu Zollingera-Ellisona, w przeciwieństwie do zwykłego wrzodu trawiennego, charakterystyczny jest znaczny wzrost poziomu gastryny we krwi (do 1000 pg / ml lub więcej) oraz szybkość przepływu wolnego kwasu solnego (4-10 razy). Specyficzny dla zespołu Zollingera-Ellisona jest test z sekretyną, którego wprowadzenie prowadzi do zwiększenia poziomu gastryny u większości pacjentów (przy prawidłowych wrzodach dwunastnicy, jej stężenie zmniejsza się). Podobny efekt jest spowodowany testem stresu z glukagonem i glukonianem wapnia.

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona uzupełniają instrumentalne metody badania. Podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona może być spowodowane obecnością wielu wrzodziejących zmian chorobowych i nietypową lokalizacją wrzodów, ujawnioną przez RTG żołądka i FGDS. Ultrasonografia jamy brzusznej i tomografii komputerowej umożliwia wizualizację guza trzustki, w przypadku złośliwego gastrinoma możliwe jest również znaczne powiększenie wątroby i obecność w niej tworzenia się guza. Najbardziej pouczającą, ale technicznie trudniejszą metodą diagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona jest selektywna angiografia brzuszna z określeniem poziomu gastryny w żyłach trzustkowych.

Zespół Zollingera-Ellisona wyróżnia się trudnym bliznowaceniem i często nawracającymi wrzodami górnego odcinka przewodu pokarmowego, celiakią, guzami jelita cienkiego, hipergastrynemią z nadczynnością tarczycy, zapaleniem żołądka, zwężeniem odźwiernika, niedokrwistością z niedoborem witaminy B12.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Radykalną metodą leczenia zespołu Zollingera-Ellisona jest całkowite usunięcie gastrinoma z przewodzącą błoną światłowodową dwunastnicy i bocznej duodenotomii z dokładną rewizją błony śluzowej. Często, do czasu operacji, przerzuty gastrinoma są wykrywane w różnych narządach, dlatego całkowite wyleczenie po takiej operacji jest możliwe tylko u 30% pacjentów.

Skuteczność resekcji żołądka z proksymalną wagotomią selektywną lub pyloroplastyką z zespołem Zollingera-Ellisona jest niska, ponieważ wrzody mogą nawracać bardzo szybko. Wcześniej szeroko stosowana całkowita resekcja żołądka jest obecnie wskazana tylko w przypadku braku wyniku leczenia zachowawczego i skomplikowanego przebiegu procesu wrzodziejącego.

Jako konserwatywna praktyka medyczna dla zespołu Zollingera-Ellisona stosowane są leki zmniejszające uwalnianie kwasu solnego: blokery receptora histaminowego H2 (ranitydyna, famotydyna), czasami w połączeniu z selektywnymi m-cholinolitykami (platifilina, pirenzepina), inhibitory pompy protonowej (omeprazol, lansoprazol) ). Leki można przepisywać na całe życie ze względu na wysokie ryzyko nawrotu owrzodzenia, ich dawki są wyższe niż w leczeniu konwencjonalnego wrzodu trawiennego i zależą od poziomu podstawowego wydzielania kwasu solnego. W przypadku złośliwych i nieoperacyjnych gastrinoma stosuje się chemioterapię (połączenie streptozocyny, fluorouracylu i doksorubicyny).

Prognoza

Rokowanie dla zespołu Zollingera-Ellisona jest nieco lepsze niż dla innych nowotworów złośliwych i wiąże się z jego raczej wolnym wzrostem: 5-letnie przeżycie nawet w obecności przerzutów do wątroby wynosi 50-80%, po operacjach radykalnych - 70-80%. Śmierć może być spowodowana nie przez sam guz, ale przez powikłania ciężkich zmian wrzodowych.