Choroba Hirschsprunga - co to jest? Objawy i leczenie

Choroba Hirschsprunga jest dość rzadką chorobą. Występuje najczęściej w 95% przypadków u noworodków, ale może wystąpić u starszych dzieci i dorosłych.

Z tą dolegliwością pacjent ma patologię układu nerwowego jelita grubego. W zdrowym jelicie grubym na ścianach znajdują się specjalne sploty nerwowe, które zapewniają zdolność jelita grubego do popychania zawartości we właściwym kierunku. Takie sploty nerwowe znajdują się w warstwie mięśniowej jelita i jego podśluzówce.

Choroba Hirschsprunga objawia się u mężczyzn według statystyk 4 razy częściej niż u dziewcząt. Ta choroba nie jest dziedziczna, ale ryzyko wystąpienia jej objawów u dzieci chorych rodziców jest średnio wyższe o trzy procent.

Co to jest?

Choroba Hirschsprunga - anomalia rozwoju okrężnicy wrodzonej etiologii, prowadząca do naruszenia unerwienia fragmentów jelit (wrodzona aganglioza) - objawia się uporczywym zaparciem.

U noworodków obraz kliniczny jest charakterystyczny i zróżnicowany - związany z długością i wysokością miejsca (w stosunku do odbytu) strefy agangliozy. Częstość występowania choroby Hirschsprunga: 1: 5000 noworodków.

Patogeneza

Komórki zwojowe (lub ganglionowe) są powszechną nazwą niektórych typów dużych neuronów, które w jelicie są odpowiedzialne za połączenie między strukturami nerwowymi. Podczas ontogenezy komórki zwojowe migrują z górnego jelita do jego dalszej części.

Naruszenie migracji prowadzi do powstania aganglionowej części jelita (strefy zwężenia czynnościowego) ze zmniejszonym lub całkowicie nieobecnym unerwieniem (zdolność do wykonywania ruchów translacyjno-kurczliwych). W niektórych przypadkach region aganglionowy może nieprawidłowo rozszerzać się, tworząc megakolon, który jest jednym z poważnych powikłań choroby Hirschsprunga.

Miejscem lokalizacji regionu aganglionowego jest z reguły dystalny odcinek jelita grubego. W rzadkich przypadkach występują formy choroby Hirschsprunga, w których aganglionowy segment powstaje na miejscu z kolumny śledziony lub rozwija się aganglioza całego jelita grubego. W tej postaci choroby u pacjentów obserwuje się całkowity paraliż perystaltyki.

Objawy choroby Hirschsprunga

Nasilenie objawów choroby Hirshprunga zależy od wieku, rozległości zmiany i historii.

1. Okresowo pojawia się biegunka.
2. Jest wzdęcie. Gazy gromadzą się w jelitach.
3. Zaparcia. Jest to najczęstszy objaw choroby. Niektóre dzieci mogą nie mieć stolca przez kilka tygodni. Przy ciężkiej chorobie proces wypróżniania jest zazwyczaj niemożliwy bez lewatywy.
4. U noworodków smółka (pierwszy stolec) opuszcza się późno (o 2-3 dni) lub wcale nie opuszcza.
5. Dziecko cierpi na jelita. Jest kapryśny, płacze, podciąga kolana do brzucha.
6. Brzuch nabrzmiewa. Pępek jest wygładzony lub wygięty. Żołądek staje się asymetryczny.
7. Zatrucie organizmu. Dziecko nie chce jeść, nie przybiera na wadze. Może wystąpić wzrost temperatury.
8. Kiedy akt wypróżnienia, kamienie kału (gęsty stały stolec) są usuwane. Pełne opróżnianie nie występuje. Odchody mają nieprzyjemny zapach. Z wyglądu przypominają cienką wstążkę.

Jeśli anomalia nie pokrywa całego jelita, objawy u noworodków są raczej niewyraźne. U niemowlęcia karmionego piersią masy kału wyróżniają się półpłynną konsystencją. Mogą być łatwo wyeliminowane przez organizm.

Pierwsze problemy pojawiają się w momencie, gdy okruchy zostaną wprowadzone do diety. Pokarm dla dorosłych prowadzi do kondensacji kału. Pojawia się niedrożność jelit, obserwuje się objawy zatrucia. Początkowo lewatywa pomaga w takiej klinice. W przyszłości to wydarzenie nie przyniesie już ulgi.

Etapy choroby Hirschsprunga

Biorąc pod uwagę dynamikę choroby i zmieniające się objawy, lekarze rozróżniają następujące etapy choroby:

• Kompensowane - zaparcia odnotowuje się od dzieciństwa, lewatywy oczyszczające łatwo je eliminują przez długi czas
• Subkompensowane - stopniowo lewatywy stają się coraz mniej skuteczne, pogarsza się stan pacjenta: zmniejsza się masa ciała, nasilenie i ból brzucha, duszność; odnotowano ciężką niedokrwistość, zaburzenia metaboliczne. Stan subkompensacji występuje u pacjentów z dekompensacją na tle leczenia zachowawczego.
• Zdekompensowane - lewatywy oczyszczające i środki przeczyszczające rzadko prowadzą do całkowitego wypróżnienia. W podbrzuszu występuje uczucie ciężkości, wzdęcia. Pod wpływem różnych czynników (ostre zmiany w odżywianiu, ciężkie ćwiczenia) u pacjentów rozwija się ostra niedrożność jelit. U dzieci często obserwuje się dekompensację w zmianach całkowitych i całkowitych.
• Ostra postać choroby Hirschsprunga objawia się u noworodków jako niska wrodzona niedrożność jelit.

Choroba Hirschsprunga, w przeciwieństwie do innych przyczyn zaparć (guz, atoniczne zaparcia u osób starszych, z niespecyficznym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), charakteryzuje się występowaniem zaparć od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa.

Często rodzice zauważają obecność zaburzeń hormonalnych, umysłowych i neurologicznych. Chorobie mogą towarzyszyć inne wady wrodzone: choroba Downa, rozszczep podniebienia miękkiego.

Komplikacje

Wrodzona anomalia Hirshprunga często prowadzi do rozwoju różnych powikłań. Ich grupa obejmuje:

1. Niedokrwistość
2. Upojenie „kałem”. Ta komplikacja jest wynikiem zatrucia organizmu przez gromadzenie substancji toksycznych.
3. Rozwój ostrego zapalenia jelit. Wraz z szybkim postępem tego stanu zapalnego jest śmiertelne.
4. Powstawanie „kamieni kałowych”. Jednocześnie powstają takie stałe masy, które mogą przełamać integralność ścian jelita.

Nie można założyć, że wrodzona anomalia rozwoju jelitowego minie sama. Dalsza jakość życia dziecka i brak zmian w jego całym ciele zależy od terminowego leczenia patologii.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Leczenie choroby metodami konserwatywnymi jest nieskuteczne, takie środki terapeutyczne są zwykle przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja. W każdym przypadku stosuje się indywidualne podejście i rozważa się trzy opcje leczenia:

1. Zastosowanie konserwatywnych metod leczenia przewlekłych zaparć do czasu rozwiązania problemu interwencji chirurgicznej.
2. Odroczenie operacji, w tym celu należy zastosować metodę nakładania tymczasowej kolostomii
3. Chirurgia awaryjna

Opierając się na wieloletnim doświadczeniu, chirurdzy wierzą, że dla takiej operacji optymalny wiek wynosi 12-18 miesięcy. Ale jeśli przy leczeniu zachowawczym obserwuje się stabilny proces kompensacyjny, interwencję można odroczyć do 2-4 roku życia.

Należy również wziąć pod uwagę, jeśli przeniesiesz operację i opóźnisz jej wdrożenie, w ciele pacjenta zaczynają się niekorzystne zmiany wtórne: wzrasta zagrożenie zapaleniem jelit, dysbakteriozą i zaburzeniami metabolizmu białek. Dlatego ważne jest, aby lekarz złapał tę linię, gdy nadejdzie optymalna linia wieku dla operacji, a nadal nie ma wyraźnych przejawów zmian wtórnych.

Leczenie zachowawcze

Głównym celem tej terapii jest stałe oczyszczanie jelit. W tym celu lekarze zalecają podjęcie następujących działań:

• Dieta Powołuje ją tylko lekarz. Wybór jest zatrzymywany w przypadku produktów o działaniu przeczyszczającym: warzywa (marchew, buraki), owoce (śliwki, jabłka), zboża (płatki owsiane, gryka), produkty mleczne (ryazhenka, kefir).
• Ćwiczenie. Lekarz zaleci specjalne ćwiczenia terapeutyczne. Pobudza perystaltykę i wzmacnia prasę.
• Masaż Codzienny masaż podbrzusza. Pobudza naturalną perystaltykę i oczyszczanie jelit.
• Witaminy. Wzmacniaj ciało i zabezpieczaj przed negatywnymi skutkami substancji toksycznych.
• Oczyszczające lewatywy. Dziecko potrzebuje stałego oczyszczania jelit.
• Probiotyki. Leki stymulują funkcjonowanie jelita i nasycają je korzystną mikroflorą.
• Preparaty białkowe. Roztwory elektrolitów podaje się dożylnie. Są zalecane do wyraźnych objawów niedożywienia.

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie dają pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne

Po serii badań chirurg podejmuje decyzję, kiedy i jak wykonać operację. Powinien być przeprowadzany w najbardziej korzystnym okresie, a nie podczas zaostrzeń. Jaka jest istota metody chirurgicznej? Dotknięty segment zostaje wyeliminowany, a zdrowe odcinki jelita grubego są połączone. Operacja może być dwojakiego rodzaju:

1. Jeden krok. Aganglionowy region okrężnicy jest obcięty. Zdrowa część jelita grubego jest natychmiast połączona z odbytnicą.
2. Dwie chwile. Najpierw wykonuje się obcięcie, a następnie kolostomię (odcinek jelita jest doprowadzany do powierzchni brzucha). Masy kałowe są odprowadzane do specjalnego pojemnika - cewnika. Po okresie adaptacyjnym wykonuje się drugą część operacji: łączy się zdrowe odcinki jelita obciętego.

Wszyscy pacjenci poddawani zabiegom chirurgicznym powinni zostać poddani obserwacji, aby ocenić funkcjonalne wyniki leczenia oraz zidentyfikować i skorygować późne powikłania spowodowane operacją. Zaleca się poddawanie co tydzień badaniu lekarskiemu i konsultacji lekarskiej w ciągu miesiąca po operacji. Następnie w ciągu roku kontrole mogą być przeprowadzane raz na 3 miesiące.

Choroba Hirschsprunga u dzieci ma dość korzystne rokowanie. Większość operacji usunięcia wadliwej części okrężnicy przeprowadza się bez dalszych komplikacji, ale tylko wtedy, gdy rodzice lub dziecko sami monitorują przestrzeganie zaleceń lekarza i przechodzą okresowe badania.

Optymalne żywienie ludzi

Uwaga! Nie podajemy żadnych zaleceń dotyczących prawidłowego odżywiania. W tym przypadku obliczany jest minimalny koszt zestawu produktów, zapewniający zużycie wymaganej ilości składników odżywczych (białek, tłuszczów, węglowodanów, witamin, minerałów), w oparciu o matematyczne przetwarzanie danych na temat zawartości tych składników odżywczych w produktach.

W pierwszym etapie obliczany jest minimalny koszt zestawu produktów (można również wprowadzić produkty swojej diety). W drugim etapie możesz dostosować otrzymaną dietę i zobaczyć przykład obliczania prawdziwej diety. Szczegółowe informacje można znaleźć w sekcji „Jak korzystać z obliczeń”.

Zależność oczekiwanej długości życia od różnych czynników - tutaj.

Choroba Hirschsprunga

Czym jest choroba Hirschsprung?

Choroba Hirschsprunga jest powikłaniem w postaci uporczywych zaparć (czasem z biegunką), które obserwuje się zarówno w dzieciństwie, jak i przez cały okres życia. Większość chorób jest dziedziczna, a w stosunku do płci męskiej choroba ta jest znacznie częstsza niż w linii żeńskiej (4-6 razy więcej). W większości przypadków konserwatywna forma leczenia jest nieskuteczna, więc operacja jest właśnie rozwiązaniem, które pomoże rozwiązać problem.

Choroba obejmuje patologię okrężnicy, która jest wyrażana w nieobecności lub obumierania komórek nerwowych na podłożu mięśniowym w obszarze splotu Auerbacha i podśluzówki Meissnera. Wyjaśnia to brak skurczu mięśni narządów w obszarze, w którym jest on dotknięty, i powstawanie grudek kału, które następnie tworzą stagnację.

Przyczyny

Specjaliści w tej dziedzinie nie mogą podać jasnego uzasadnienia przyczyn choroby. Diagnozowanie choroby, wśród objawów podobnych do innych chorób przewodu pokarmowego, to awarie lub brak impulsów elektrycznych w pracy miocytów mięśni gładkich. Czynnik ten jest oznaką obecności składnika miogenicznego, który bierze udział w powstawaniu choroby.

Przyczyny uważane za podstawę pojawienia się choroby to:

• Zmiany, które wpływają na przejście do dystalnej części jelitowych neuroblastów w ontogenezie.
• Negatywne zmiany w różnicowaniu lub proliferacji w czasie migracji neuroblastów, wyrażone w śmierci lub niepowodzeniu przeżycia podczas przejścia.
• Genetyczne predyspozycje do choroby Hirschsprunga.
• Wpływ bakterii, wirusów i obecności innych wywierających wpływ czynników środowiskowych.

Formy choroby Hirschsprunga

Badając przejawy, specjaliści biorą pod uwagę ilość uczuć i czynników wpływających na przejście z jednej fazy choroby do drugiej. Główne formy choroby to:

• Odszkodowanie. Format choroby jest charakterystyczny w tym, że manifestacja zaparcia jest zauważalna od samego początku ich pojawienia się. Najczęściej postać choroby jest diagnozowana we wczesnym dzieciństwie, ale łatwo ją pokonać za pomocą lewatyw.
• Subkompensowane. Po tym, jak lewatywa przestanie eliminować problem zaparć i nastąpi pogorszenie stanu pacjenta, co objawia się zmniejszeniem masy ciała, ciężkości ruchów, duszności, odczuć bólu brzucha, na twarzy pojawiają się wszystkie oznaki nowej postaci choroby.
• Zdekompensowany. Stosowanie lewatywy nie gwarantuje całkowitego opróżnienia, występuje uczucie dyskomfortu, zwłaszcza w podbrzuszu. Nierzadko towarzyszą objawy wzdęcia, niedrożności. U niemowląt format choroby określa się za pomocą pełnej i subtotalnej postaci zmiany.

Etapy choroby Hirschsprunga

Dlaczego i co powoduje pojawienie się choroby, eksperci nie mogą dokładnie odpowiedzieć, choroba nie może być logicznym wyjaśnieniem czynników, które mogą wywołać początek choroby. Główną cechą jest manifestacja zaparć już we wczesnym dzieciństwie, która przez rozwój do końca okresu jest podzielona na trzy sekcje.

• Etap kompensacji jest zauważalny w jej przejawach już w dzieciństwie i wyraża się w częstych zaparciach. Leczenie przeprowadza się przez ustawienie lewatyw, z dodatkiem łatwo przyswajalnej żywności do diety.
• Etap rekompensaty. Lewatywa, jako sposób na kontrolowanie choroby, z czasem traci swoją skuteczność. Rozwój wzdęć i ciągłej ciężkości w podbrzuszu przybiera inną formę rozwoju choroby, wymuszając stosowanie leków przeczyszczających. Z ostrym spadkiem masy ciała, spadkiem poziomu hemoglobiny i zaburzeniami metabolicznymi, wszystkie objawy przejścia do ostatniego etapu choroby są na twarzy.
• Etap zdekompensowany. Ostry okres, w którym leki praktycznie nie rozwiązują problemu z trudnością drożności. Na pierwszy rzut oka widoczne są wszystkie objawy rozwoju, w których tylko operacja rozwiązuje problem nagromadzenia odchodów w obszarach, w których występuje całkowita (częściowa) niedrożność.

Choroba Hirschsprunga: objawy

Choroba Girshprunta jest dziedziczna, czynnik ten pozwala na zdiagnozowanie choroby od samego urodzenia dziecka. Głównym charakterystycznym objawem choroby jest trudność z fotelem. Późniejsze rozpoznanie agangliozy komplikuje zachowawczą metodę leczenia, a interwencja chirurgiczna stwarza szereg przeszkód w postaci powikłań wpływających na funkcjonowanie narządu.

Czasami objawy nie pojawiają się natychmiast, już w okresie dojrzewania, po czym choroba może szybko przejść z jednego etapu do drugiego.

Częste objawy

Objawy kliniczne choroby mogą się różnić ze względu na różnice w postaciach ciężkości zmian jelitowych. W większości przypadków manifestacja objawów pozwala zdiagnozować chorobę natychmiast po urodzeniu dziecka, ale zdarzają się przypadki, gdy zdarza się to w okresie dojrzewania. Ogólne objawy choroby wyrażają się częstymi zaparciami, biegunką, nudnościami, wymiotami (nierzadko z żółcią) oraz niekontrolowanymi skurczami przyrostu masy ciała i utraty wagi.

U dzieci, począwszy od 5 roku życia, obserwuje się utrzymywanie się zaparcia, zwiększa się objętość brzucha, obserwuje się wzrost wymiany gazowej, spowalnia się rozwój i wzrost dziecka, a na tle zaburzeń wchłaniania rozwija się zespół złego wchłaniania. Gdy ogólny obraz nie jest niezbyt często występującą niedokrwistością, wynikającą z częstej utraty krwi. Wszystkie te objawy przyczyniają się do rozwoju zakażeń, co z kolei powoduje pojawienie się zapalenia jelit, choroby, której towarzyszy gorączka, wymioty, biegunka. Częste objawy zatrucia wpływają na wielkość jelita grubego, co rozszerza się, stwarza nowe problemy.

Objawy choroby Hirschsprunga u dzieci

Objawy choroby u dzieci zmieniają się z wiekiem, jest to szczególnie widoczne od najwcześniejszego okresu diagnozy i przez cały rozwój dziecka.

• U niemowląt do miesiąca pierwszy stolec w tempie rozwojowym można zaobserwować w ciągu pierwszych 24 godzin, u niemowląt z chorobą Hirschsprunga pierwsze opróżnienie następuje z opóźnieniem do dwóch dni lub dłużej. Podczas omacywania palców jamy brzusznej pojawia się obrzęk, a dziecko szlocha i sapie. Dodatkowym objawem są wymioty, dziecko nie reaguje na jedzenie.
• Z miesiąca na rok ciężar dziecka ma odchylenia, zarówno w górę, jak i w dół w stosunku do normy u zdrowych dzieci. W tym przypadku dziecko często ma wymioty, częste napady mdłości, obecność stale opuchniętych obszarów brzucha. Procesy opróżniania nieregularnych, często obserwowanych biegunek, które wskazują na rozwój choroby.
• Po roku utrzymują się zaparcia, na wyjściu powstają kał, tworząc taśmę o bardzo nieprzyjemnym, charakterystycznym zapachu. „Brzuch żaby” i wzdęcia to kolejny charakterystyczny objaw choroby, występuje wzrost obwodu brzucha.

W przypadku niewłaściwego leczenia choroba objawia się obniżeniem poziomu hemoglobiny, występuje deformacja klatki piersiowej, częste tworzenie kału w kamienie, waga dziecka nie jest stabilna, obserwuje się skoki, zarówno w górę, jak iw dół, aż do wyczerpania.

Objawy u dorosłych

Począwszy od okresu dojrzewania i dalej, choroba może być w stosunkowo długim okresie względnego spokoju, liczba zwojów zależy w dużej mierze od tego. Kiedy skupiska komórek nerwowych mogą niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne jelita, innymi słowy, im mniej jest dostępnych, tym łatwiej jest kontrolować chorobę. W takich przypadkach choroba zwykle objawia się następującymi objawami:

• Spazmatyczne bóle, objawiające się od czasu do czasu wzdłuż okrężnicy.
• Brak pragnienia.
• Zwiększone wzdęcia i częste gromadzenie się gazów.
• Masa zagęszczająca, obecność kamieni kałowych.
• Częste napady nudności, z powodu ciągłych efektów toksycznych powodowanych przez kał.
• Rozwój heterochromii, choroby objawiającej się nieregularnym kolorem tęczówki. Heterochromia rozwija się na tle braku jednego z barwników, melaniny.
• Częsta biegunka.
• Wzdęcia, które obserwuje się od wczesnego dzieciństwa.

Diagnostyka

Choroba dla wielu objawów jest podobna do innych dolegliwości narządów żołądkowo-jelitowych, dlatego metoda diagnozy stosowana we współczesnej medycynie obejmuje kilka metod badawczych. Podczas diagnozowania choroby Hirschsprunga uwzględnia się dolegliwości pacjenta, na podstawie których bada się obecność zaparć i czas ich pojawienia się.

Zbierając wywiad, lekarz dowiaduje się o obecności nosiciela wśród członków rodziny choroby, przeszłych chorób zakaźnych, urazów i operacji. Podstawową diagnozę przeprowadza się za pomocą cyfrowego badania odbytnicy, stosując sprzęt ultradźwiękowy, rentgen, stosując środki kontrastowe. Wykorzystując biopsję (badanie małego fragmentu pobranego z dotkniętego obszaru jelitowego), wyjaśnia się obecność lub brak komórek nerwowych. Kolonoskopia polega na badaniu jelita grubego na jego powierzchni, co umożliwi określenie zasięgu zmiany chorobowej i jej lokalizacji, lokalizacji zwężenia i ekspansji.

Metody diagnozowania choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest diagnozowana przy użyciu specjalnych technik i metod. W sumie metod, specjaliści nie tylko diagnozują chorobę, ale także wyjaśniają ogólny obraz kliniczny, etap rozwoju i dalsze metody leczenia.

• Przegląd radiograficzny narządów. Zdjęcie rozważa powiększone i spuchnięte pętle na organach, czasami za pomocą metody można zauważyć poziom płynu.
• Badanie odbytnicze. Za pomocą tej metody wykrywa się formacje pustek w odbytnicy, ocenia się aktywność życiową zwieracza.
• Irrigologia. Metoda umożliwia wyjaśnienie długości pętli, która uderzyła w obszar jamy brzusznej. Średnica wzrostu okrężnicy może przekraczać 15 cm.
• Rektoromanoskopia. Za pomocą tej metody bada się obecność przeszkód uniemożliwiających przejście odcinków odbytnicy wzdłuż odcinków regidylowych jelita, wykrywa się niepowodzenie kału. Badamy ostrość przejścia od zwężonej części dystalnej do części proksymalnych, które charakteryzują się wzrostem rozmiaru. Ponadto zadaniem badania jest zbadanie obecności mas kałowych o różnej twardości.
• Badania za pomocą ultradźwięków.
• Zastosowanie środka kontrastowego do badania górnych jelit i innych miejsc. Badanie czasu opóźnienia w miejscach zwiększania okrężnicy (czasami proces ewakuacji trwa 5-6 dni).
• Pomiar ciśnienia w okrężnicy i odbytnicy za pomocą manometrii anorektalnej.
• Biopsja. Wycinając niewielki fragment ze ścian narządu w celu zbadania niedoboru lub zacofania rozwoju zwojów śródściennych, których zakończenia nerwowe znajdują się w całym narządzie. Fragment jest cięty zgodnie z biopsją Swansona.
• W celu wyjaśnienia radiologii badań dodatkowo zastosować kolonoskopię.
• Acetylocholinoesteraza tkankowa jest testowana na aktywność swojego enzymu za pomocą badań histochemicznych. Z błony śluzowej odbytnicy pobiera się biopsję z powierzchni narządu w celu wykrycia jakości aktywności włókien nerwowych w estry acetylocholinowej błony śluzowej.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny przejawia się w postaci objawów wyrażonych skalą dotkniętych komórek znajdujących się na powierzchni ścian narządu. Większa liczba zaatakowanych komórek wzmacnia formę zaostrzenia, podczas gdy mały format może nie przejawiać się jako choroba przez pewien okres, może nawet kilka lat. Wynika to z obecności komórek, które w pełni radzą sobie z pracą, co kompensuje brak aktywności uszkodzonych obszarów.

Obraz stanu klinicznego pojawia się na tle objawów:

• Zaparcia, które martwią się prawie cały czas. Okres samoopróżniania jest obserwowany od 8 dni do dwóch tygodni lub jest całkowicie nieobecny i problem jest rozwiązywany za pomocą lewatyw.
• Pragnienie opróżnienia jest rzadkie lub rzadkie.
• Częste płynne stolce z długotrwałymi zaparciami.
• Możliwa temperatura i ból w okrężnicy w postaci skurczów.
• Rozdęcie brzucha, ciągłe gromadzenie się gazów.
• Twardniejące masy kałowe, często zamieniające się w kamienie.
• Objawy zatrucia toksycznego: nudności, wymioty, bóle głowy na tle zastoju kału.
• Melaninę (rodzaj pigmentu) obserwuje się zarówno w stanie niedoboru, jak i nadmiaru z powodu zaburzenia metabolicznego. Na zewnątrz jest to zauważalne przy zmianie tęczówki.

Trwałe zaparcia, nagromadzenie gazu i toksykoza prowadzą do wzrostu rozmiaru brzucha, czyniąc go „żabą”, stopniowo obserwuje się przerzedzenie ściany brzucha, zauważalne są pętle jelit, a czasem nawet praca perystaltyki.

Choroba Hirschsprunga: leczenie

Zgodnie ze skutecznością rozwiązania problemu, metoda operacyjna jest uważana za główny rodzaj leczenia choroby, ponieważ metody konserwatywne mogą jedynie spowolnić proces rozwoju i przejście z jednej formy choroby na drugą. Specjaliści jako pomocnicze leczenie choroby zalecają stosowanie środków, które pomogą utrzymać pewien poziom zdrowia. Te czynności i procedury są wykorzystywane jako etap przygotowawczy do interwencji chirurgicznej.

Powodem zabiegu jest zaniedbana forma choroby lub brak pozytywnego wyniku leczenia zachowawczego. Okres, w którym pacjent odzyskuje zdrowie po operacji to rehabilitacja, jego warunki mogą się różnić w zależności od wyników i złożoności procedury leczenia.

Wydarzenia przedoperacyjne

Terapia choroby Hirschsprunga jest często niejednoznaczna jako leczenie zachowawcze, ale według ekspertów jako przygotowawczy okres przedoperacyjny może poprawić lub ustabilizować stan pacjenta.

Terapeutyczna terapia przygotowawcza jako środki przedoperacyjne obejmuje:

• Stosowanie lewatyw jako procedur oczyszczania.
• Pokarmy dietetyczne, w tym owoce i warzywa, produkty mleczne, które pomagają zmiękczyć kał, nie powodując zwiększenia powstawania gazu.
• Zastosowanie preparatów białkowych i roztworów roztworów do infuzji elektrolitu przez wstrzyknięcie dożylne (kroplówka).
• Odbiór złożonych mikroelementów i witamin.
• Zastosowanie masażu jako stymulatora perystaltyki.

Eksperci zalecają również zwrócenie uwagi na fizjoterapię i zdrowy styl życia, te dwa czynniki pomagają ustabilizować zdrowie pacjenta. Przed operacją specjaliści często stosują prebiotyki w celu przywrócenia mikroflory jelitowej.

Chirurgia w chorobie Hirschsprunga

Wrodzona wada funkcji unerwienia jelita, a dokładniej w jego dolnych częściach, prowadzi do trwałej stagnacji mas kałowych. Ponieważ leczenie zachowawcze nie rozwiązuje problemu zaparć i niedrożności, tylko operacja narządu jest w stanie przywrócić normalne wydalanie kału z organizmu w naturalny sposób. Operacje są przeprowadzane etapami:

• Nałożenie sztucznej przetoki (Kostolomov) na jedną z części jelita.
• Usuwanie chirurgiczne obszarów, w których nie ma wiązek nerwów.

Wszystkie operacje mają na celu usunięcie dotkniętych obszarów narządu przy zachowaniu strefy funkcjonowania jelita, a następnie połączenie go z odbytnicą.

Operacja Duhamela dla choroby Hirschsprunga

Jednoetapowy widok operacji i metoda przeprowadzania interwencji według Duhamela jest wykonywana dokładnie w jednym czasie, podzielona na dwa etapy, więc dwie części będą używane kolejno: w kroczu iw jamie brzusznej. Istotą chirurgii według metody Duhamela jest to, że w miejscach ekspansji narządu (odbytnicy) wykonuje się rozcięcie. Połóż górną część kanału między sacrum, blisko zewnętrznego zwieracza, a dolny koniec jest całkowicie zszyty.

Po wycofaniu się około 1 cm od wyjścia z odbytu, błona śluzowa jest odłączana zgodnie z jej położeniem do góry, ruchem nie większym niż 2 cm. W tym obszarze wykonuje się nacięcie przez wszystkie warstwy, bezpośrednio na odbytnicy, po czym esowatą część narządu przepuszcza się przez powstałe okno. Dr Bairov wprowadził do procesu przeprowadzania operacji istotny dodatek, wyrażony poprzez zastosowanie specjalnego zacisku zgniatającego, który nakłada się na tak zwaną „ostroga”, która pojawiła się podczas resekcji regionu aganglionowego. Ten suplement tworzy kolejne spontaniczne zespolenie.

Operacja Swenson

Ruchliwość wyciętego jelita grubego we właściwym kierunku (dystalnym) jest istotą interwencji chirurgicznej na zasadzie Swensona. Część narządu nie jest doprowadzana do odbytu trochę, z przodu (do 5 cm), podczas gdy strefa tylno-boczna odbytnicy jest przesuwana nieco dalej. Do odbytu odległość nie przekracza 2 cm.

Drugi etap interwencji chirurgicznej wykonuje się przez umieszczenie skośnego zespolenia w obszarze jamy pozaotrzewnowej. Dodatkowo wykonuje się pozanotonową resekcję ekspansji okrężnicy i segment aganglionowy.

Operacja soave

Metoda działania Soave, zmodyfikowana przez profesora Lenyushkina, jest uważana za najbardziej obiecującą. Osobliwością tej metody jest usunięcie warstwy mięśniowo-mięśniowej ze strefy aganglionowej z tkanki śluzowej tkanki, prawie na całej długości, bez doprowadzania około 2-3 cm do zwieracza wewnętrznego. Wyrastając przez odbyt, jelito grube do krocza, narząd jest prowadzony przez cylinder mięśniowy wzdłuż odbytnicy. Dno jelita jest wycinane w celu obliczenia swobodnego ugięcia małej szczeliny, do 7 cm.

Po powtórzeniu drugiej operacji nadmiar części narządu jest odcinany i wykonywany po bezszwowym zespoleniu występuje 2-3 tygodnie po głównej operacji.

Okres pooperacyjny

W większości przypadków operacja leczenia choroby Hirschsprunga kończy się pomyślnie, a pacjenci mają możliwość prowadzenia normalnego życia w przyszłości. Operacje tego rodzaju są trudne technicznie i wymagany jest pełny okres czasu, a dokładniej od 4 miesięcy do sześciu miesięcy, w celu pełnego odzyskania. W tym czasie pacjenci mogą doświadczyć spontanicznych odchodów.

Fakty te wskazują, że podczas interwencji chirurgicznej zostały popełnione drobne błędy lub okres adaptacji odbywa się w formie opóźnionej. W tym okresie występują zauważalne reakcje kompensacyjne na tle zmian wtórnych, co stanowi pogarszające się zjawisko pooperacyjne. Takie objawy wymagają dodatkowych środków w celu leczenia skutków pooperacyjnych. Główne negatywne komplikacje obserwowane w okresie pooperacyjnym to:

• Przejawy ostrego zapalenia jelit.
• Biegunka (płynne odchody).
• Zaparcia.
• Naruszenia szwów w stawach części narządów w obszarach usuwania dotkniętych obszarów.
• Powikłania o charakterze zakaźnym.
• Zapalenie otrzewnej

Normalizacja stolca wymaga diety, która obejmuje spożywanie żywności pochodzenia roślinnego bogatej w błonnik. Czas jest właśnie czynnikiem, który jest wymagany do normalizacji stanu pacjenta, a mianowicie zwiększania masy ciała i zanikania nieprzyjemnych objawów.

W miarę regeneracji organizmu po zabiegu pacjentom przepisuje się terapię wysiłkową, która obejmuje ćwiczenia poprawiające pracę całego przewodu pokarmowego i układu trawiennego.

Zapobieganie chorobom Hirschsprunga

Nieprawidłowe zjawisko, a choroba należy do tego rodzaju choroby, nie wymaga stosowania specjalnych środków zapobiegawczych w odniesieniu do stabilizacji stanu dla kategorii pacjentów dotkniętych tą chorobą. W tym przypadku najlepszą profilaktyką jest operacja, ta metoda raz na zawsze rozwiązuje problem negatywnego wpływu choroby na organizm ludzki. Jeśli choroba nie przejawia się w formie aktywnej i tymczasowo postanowiła nie zakłócać jej przebiegu za pomocą interwencji operacyjnej, przyjmuje się tylko kilka metod w postaci środków zapobiegawczych w stosunku do choroby:

• Aktywny tryb życia i ćwiczenia sportowe wzmacniają plan.
• Właściwy wybór jedzenia, odrzucenie zbyt gorącego, pikantnego i innego rodzaju pożywienia, co pociąga za sobą zwiększone obciążenie narządów przewodu pokarmowego.

Choroba Hirschsprunga u dzieci: przyczyny, objawy, wzorce żywieniowe u dziecka

Pod nazwą „choroba Hirschsprunga” leży wrodzona dziedziczna anomalia związana z upośledzeniem unerwienia tej części jelita. Choroba jest znana od ponad stu lat: po raz pierwszy pediatra z Danii, Harald Hirschsprung, opisał ją, nazywając patologię wrodzonym gigantyzmem okrężnicy. W nowoczesnej medycynie drugą nazwą patologii jest wrodzony idiopatyczny megakolon.

Częstość występowania tej patologii wynosi 1 przypadek na 5000 urodzonych dzieci. U chłopców anomalia występuje 4 razy częściej. Choroba zwykle pojawia się w okresie noworodkowym. Ale niektóre dzieci mają objawy kliniczne później (do 10 lat).

Jaka jest istota choroby

Zwykle w warstwach podśluzówkowych i mięśniowych ściany jelita występują specjalne sploty komórek nerwowych (zwojów nerwowych), odpowiedzialne za promowanie zawartości jelita w kierunku odbytu. W chorobie Hirschsprunga w niektórych częściach jelita grubego stwierdza się brak takich zwojów lub ich niewystarczającą liczbę.

W wyniku takiej anomalii ruchliwość jelit jest zaburzona, masy kałowe nie są wydalane z organizmu, gromadzą się w jelicie, pojawiają się trwałe zaparcia i rozwija się wyraźne zatrucie ciała dziecka. Długość i wysokość lokalizacji nieprawidłowego obszaru mogą być różne. Im większa długość i im wyższa lokalizacja miejsca z upośledzonym unerwieniem, tym wyraźniejsze będą objawy choroby u noworodka.

Zawartość jelita gromadzi się nad dotkniętym obszarem i powoduje jego znaczną ekspansję. Jednocześnie w odcinku jelita, znajdującym się poniżej nieprawidłowego obszaru, wzrasta perystaltyka, co jest przyczyną przerostu (pogrubienia) ściany jelita.

Powody

Prawdopodobnie przyczyną choroby Hirschsprunga jest mutacja genowa.

Dokładna przyczyna patologii jest nieznana. Ustalono, że choroba Hirschsprunga jest chorobą dziedziczną. Gdyby było to u kogoś z rodziny, ryzyko rozwoju nieprawidłowości u dziecka znacznie wzrasta.

Uważa się, że przyczyną choroby może być mutacja genów w DNA odpowiedzialna za prawidłowe tworzenie unerwienia układu trawiennego. Przyczyny tej mutacji nie zostały jednak ustalone.

Tworzenie się zwojów nerwowych w przewodzie pokarmowym występuje w okresie 5-12 tygodni ciąży. Pod wpływem pewnych nieznanych czynników powstanie układu unerwienia zostaje przerwane. Ponadto nieprawidłowy obszar może mieć kilka centymetrów długości, aw ciężkich przypadkach może obejmować całą okrężnicę.

Objawy

Ta wrodzona patologia może wystąpić natychmiast po narodzinach dziecka, gdy oryginalne krzesło (smółka) nie odlatuje pierwszego dnia. W tym przypadku dziecko płacze, zaciska nogi na brzuchu. Dlatego należy uważnie śledzić pierwsze krzesło noworodka w szpitalu położniczym.

Objawy choroby zależą od długości nieprawidłowego odcinka jelita i wieku dziecka. W pierwszej połowie roku objawy megakolonu mogą nie być tak zauważalne, jeśli dziecko jest karmione piersią. Półpłynna konsystencja kału może swobodnie przejść przez dotknięty obszar.

Ze znaczną długością strefy anomalnej odnotowuje się zaparcia, rozdęcie brzucha i niepokój dziecka nawet w tym wieku. Ruch jelit staje się problematyczny po wprowadzeniu żywności uzupełniającej. Masy kałowe stają się gęste i gęste.

U dzieci w pierwszym roku życia objawy choroby Hirschsprunga są następujące:

• zaparcia stają się regularne, dziecko nie może wyzdrowieć bez lewatywy przez 5-7 dni;
• apetyt się pogarsza;
• rozdęcie brzucha powoduje kolkę i niepokój;
• krzesło otrzyma nieprzyjemny zapach;
• odchody wyróżniają się wstążkami;
• niedomykalność wzrasta i staje się bardziej obfita;
• defekacja nie prowadzi do całkowitego opróżnienia jelit.

W tym przypadku dziecko słabo przybiera na wadze. Jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone, zatrucie wzrośnie, mogą się pojawić komplikacje zagrażające życiu.

Starsze dzieci również cierpią na zaparcia, w których środki konserwatywne nie zawsze są skuteczne. Z kału w jelicie dolnym mogą tworzyć się kamienie kałowe, co może również prowadzić do niebezpiecznych komplikacji.

Stałym objawem choroby jest wzdęcie (wzdęcia). Jelito grube pęcznieje nagromadzonymi gazami, które zewnętrznie manifestują się zmianą kształtu brzucha - ta cecha nazywana jest „brzuchem żaby”.

Pępek na nim jest wygładzony lub wybrzuszony, gdy oglądany z żołądka wydaje się asymetryczny. Kiedy czuje, że lekarz może poczuć jelito, rozciągnął kał lub gazy. W zależności od konsystencji zawartości jelito będzie tak samo gęste jak kamień lub miękkie. Po zbadaniu brzucha wzrasta perystaltyka (faliste skurcze ścian jelita).

Im starsze staje się dziecko, tym wyraźniejsze jest upojenie ciała. Rozwija się niedokrwistość, niedobór białka, niedobór energii. Zatłoczone i opuchnięte jelita utrudniają ruch przepony, co prowadzi do niewydolności oddechowej. Pogorszenie wentylacji płuc powoduje nawracający przebieg zapalenia płuc lub zapalenia oskrzeli.

Konsekwencją ciężkiego i długotrwałego zatrucia jest pojawienie się wymiotów i biegunki w zaawansowanym stadium choroby. Jeśli wymiotom towarzyszy ból brzucha, jest to ogromny objaw charakterystyczny dla ciężkich powikłań - perforacja jelit i rozwijające się zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) lub niedrożność jelit. Oba te powikłania zagrażają życiu w przypadku braku natychmiastowej ulgi.

Paradoksalna biegunka może pojawić się nawet u noworodka w wyniku szybkiego rozwoju dysbakteriozy lub procesu zapalnego błony śluzowej wraz z tworzeniem się wrzodów. Biegunka może być również śmiertelna bez szybkiej pomocy.

Najczęściej objawy i nasilenie choroby zależą bezpośrednio od długości nieprawidłowego obszaru jelit. W niektórych przypadkach, nawet przy niewielkiej części patologii, może rozwinąć się zatrucie i zaburzenia metaboliczne, powodując poważny stan dziecka. Czasami zależy to od zdolności kompensacyjnych organizmu i poprawności podjętych środków terapeutycznych.

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji nieprawidłowej części jelita rozróżnia się następujące formy choroby Hirschsprunga:

1. Odbytnica: unerwienie w niewielkiej części odbytnicy. Występuje w 25% przypadków. Dziecko ma tendencję do zaparć.
2. Rectosigmoid: anomalia dotyczy odbytnicy i obszaru esicy. Ta forma jest najbardziej rozpowszechniona (70%). Różni się uporczywym zaparciem, wzdęciem, które przypomina nieco żabę, ból brzucha.
3. Segmentalne: odnotowane w 2,5% przypadków, charakteryzujące się naprzemiennie dotkniętymi i zdrowymi obszarami jelita grubego. Manifestacje mogą być różne: niektóre dzieci mają nawracające zaparcia, a niektóre nie mogą nawet samodzielnie dojść do siebie.
4. Suma cząstkowa (3%): połowa jelita jest całkowicie dotknięta. Dziecko ma wszystkie kliniczne objawy choroby. Jest to poważna porażka, w której środki konserwatywne są nieskuteczne, konieczne jest jedynie leczenie chirurgiczne.
5. Razem: cała okrężnica jest nieprawidłowa. Występuje w rzadkich przypadkach (0,5%). Objawia się ciężkim wzdęciem brzucha i ciężkimi zaparciami bezpośrednio po narodzinach dziecka.

Istnieją następujące etapy choroby:

1. Kompensacja, w której zaparcia manifestują się od urodzenia, wzrasta po wprowadzeniu żywności uzupełniającej. Ruch jelita uzyskuje się dzięki lewatywom oczyszczającym.
2. Subkompensowany, w którym lewatywa jest mniej skuteczna. Dziecko obawia się silnego bólu brzucha, pojawiają się oznaki zatrucia i może pojawić się duszność. Z powodu zaburzeń metabolicznych dziecko traci na wadze.
3. Dekompensowany, gdy wszystkie manifestacje są maksymalnie widoczne. Lewatywy i środki przeczyszczające są nieskuteczne. W przypadku braku terminowego leczenia chirurgicznego prowadzi do niedrożności jelit.

Klasyfikacja oparta na nasileniu objawów klinicznych podkreśla następujące etapy choroby:

1. Wczesne z charakterystycznymi objawami: uporczywe zaparcia, rozdęcie brzucha i wzrost jego wielkości.
2. Późno, kiedy dodawane są wtórne zmiany: niedokrwistość, niedobór białka, tworzenie kamieni kałowych, deformacja klatki piersiowej.
3. Skomplikowane, charakteryzujące się pojawieniem się paradoksalnej biegunki i wymiotów, silnego bólu brzucha. Ryzyko niedrożności jelit jest bardzo wysokie.

Komplikacje

Brak odpowiedniego leczenia choroby Hirschsprunga wiąże się z rozwojem takich powikłań:

• ostre zapalenie jelit (zapalenie ściany jelita);
• w przypadku paradoksalnej biegunki i wymiotów możliwe jest odwodnienie organizmu dziecka z zagrożeniem życia;
• tworzenie kamieni kałowych z zagęszczonych ekskrementów: nie mogą one odejść samodzielnie, mogą spowodować uszkodzenie ściany jelita (perforacja z powodu odleżyn) wraz z rozwojem zapalenia otrzewnej;
• zatrucie organizmu: substancje toksyczne nie są wydalane z kałem, ale są wchłaniane do krwiobiegu, przenoszone do krwiobiegu i mogą uszkadzać różne narządy;
• niedokrwistość;
• zaburzenia wymiany;
• dysbakterioza;
• niepełnosprawność dziecka z powodu poważnych powikłań.

Diagnostyka

W wykryciu zaparcia i wzdęcia brzucha pediatra i gastroenterolog dziecięcy są zaangażowani w określenie diagnozy. Najpierw lekarz przeprowadza wywiad z rodzicami, wyjaśnia szczegóły skarg i obecność podobnej patologii wśród krewnych. Następnie dziecko jest badane.

Aby potwierdzić diagnozę, przypisuje się dodatkowe metody badawcze:

1. Cyfrowe badanie odbytnicze ujawnia zwiększony ton zwieracza odbytu i brak kału w odbytnicy, pomimo długotrwałych zaparć.
2. Rektoromanoskopia - badanie błony śluzowej odbytnicy za pomocą specjalnego urządzenia (prostoskopu). Pozwala wykryć zmianę śluzu i zwężenia światła.
3. Rentgenografia jelita grubego jest jedną z głównych metod potwierdzających diagnozę. Prowadzony za pomocą kontrastu (zawiesina baru), który jest wprowadzany do lewatywy. Uzyskany obraz daje możliwość zobaczenia zmodyfikowanego reliefu błony śluzowej i zwężenia obszarów światła okrężnicy. Obszary ekspansji jelita grubego są również jasno określone.
4. Kolonoskopia to kontrola wzrokowa od wnętrza jelita grubego na całej jego długości za pomocą endoskopu (specjalne urządzenie z elastycznym wężem i światłowodem). Z pomocą tego badania potwierdzono dane diagnostyczne rentgenowskie. Ponadto specjalne narzędzia wytwarzają próbkę materiału (biopsję) do badania histologicznego, która ujawnia brak lub niedorozwój zwojów nerwowych.
5. Manometria anorektalna to pomiar tonu zwieracza wewnętrznego i ciśnienia w okrężnicy. Objawem charakterystycznym dla megakolonu będzie osłabienie lub niekonsekwencja zwieracza w wyniku powiększenia odbytnicy.
6. Ultradźwięki ujawniają ekspansję pętli jelitowych, obrzękniętych nagromadzonymi gazami i kałem.

Prowadzone są również badania kliniczne krwi, kału, wysiewu kału w celu dysbiozy. W razie potrzeby przepisywana jest analiza biochemiczna krwi.

Leczenie

W rzadkich przypadkach (z postaciami odbytniczymi i segmentarnymi choroby) można zrezygnować z operacji, stosując jedynie leczenie zachowawcze.

Celem leczenia zachowawczego jest regularne oczyszczanie jelit.

Leczenie zachowawcze obejmuje:

1. Dieta zalecana przez lekarza. Obejmuje produkty o działaniu przeczyszczającym:

• warzywa (buraki, marchew, kapusta);
• owoce (śliwki, morele, jabłka);
• fermentowane produkty mleczne (kefir, fermentowane mleko pieczone);
• owsianka (gryka, płatki owsiane).

1. Terapia wysiłkowa (specjalnie wybrane ćwiczenia stymulujące perystaltykę).
2. Masaż brzucha zgodnie z ruchem wskazówek zegara powinien być wykonywany codziennie, aby aktywować ruchliwość jelit.
3. Wlewy oczyszczające i syfonowe. Niektórzy rodzice uważają, że wykonywanie regularnych lewatyw jest szkodliwe, aby się do nich nie przyzwyczaić. Jednak skutki działania toksycznych substancji na organizm są znacznie bardziej szkodliwe. W przypadku choroby Hirschsprunga, nawet przy okresowych niezależnych stolcach, całkowite oczyszczenie jelit nie występuje. Dlatego dziecko powinno regularnie syfonować lewatywy.
4. Zgodnie ze wskazaniami (ze znacznym niedożywieniem) zaleca się wlewy roztworów białek i elektrolitów do żyły.
5. Terapia witaminami jest stosowana jako środek wzmacniający i zmniejsza zatrucie.
6. Probiotyki poprawiają zdolności funkcjonalne jelit, normalizują skład mikroflory jelitowej.

Leczenie zachowawcze choroby Hirshprunga jest w większości przypadków nieskuteczne. Jest często przepisywany jako terapia przygotowawcza przed zabiegiem. Chirurgia - jedyna metoda ratowania dziecka przed wadą wrodzoną.

Leczenie chirurgiczne może być zaplanowane i nagłe (wraz z rozwojem ciężkich powikłań). Zgodnie ze wskazówkami awaryjnymi działają nawet u noworodków.

Istnieją różne opinie na temat harmonogramu zaplanowanej operacji i podejścia do jej metodologii. Niektórzy chirurdzy uważają, że dziecko poniżej pierwszego roku życia przechodzi tylko pierwszy etap operacji - nałożenie kolostomii, gdy dotknięta część jelita jest usuwana, a koniec zdrowej części jelita jest zszyty do przedniej ściany brzucha. Jednocześnie wydalanie kału ma miejsce w kathelerze.

Drugi etap operacji wykonywany jest w starszym wieku, gdy otwór w ścianie brzusznej jest zamknięty, a zdrowy koniec jelita grubego jest połączony z odbytnicą. Według innych chirurgów te dwa etapy operacji powinny być wykonywane jednocześnie.

Większość specjalistów uważa, że ​​możliwe jest podjęcie zachowawczych metod leczenia i operowanie dziecka tylko w wieku 12-18 miesięcy. Jeśli to możliwe, operacja zostaje odroczona do momentu osiągnięcia przez dziecko wieku 2-4 lat.

Praktyka dowodzi, że leczenie zachowawcze powinno być przeprowadzane w ramach przygotowań do operacji i tylko. Z jednej strony niemowlęta są trudne do tolerowania tak złożonej manipulacji z ryzykiem powikłań i długiego okresu rehabilitacji. Z drugiej strony, jeśli operacja jest bardzo opóźniona, mogą się rozwinąć dość poważne wtórne zmiany w organizmie. Dlatego chirurg musi określić optymalny czas interwencji w każdym przypadku.

W okresie pooperacyjnym istnieje duże ryzyko zakażenia w zakresie interwencji chirurgicznej, o czym świadczy wzrost temperatury, pojawienie się wymiotów lub biegunki, wzdęcia.

Okres rehabilitacji jest długi, może trwać do 3 lub nawet 6 miesięcy. W okresie rekonwalescencji około 25% operowanych dzieci może mieć opóźnienia w stolcu lub mimowolne działanie defekacyjne. Takie zjawiska są częściej obserwowane u dzieci z wtórnymi objawami i uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Lekarz w takich przypadkach zaleca dodatkowe leczenie naprawcze.

Stopniowo krzesło dziecka jest znormalizowane, następuje wzrost masy ciała. Rozwój fizyczny zbliża się do normalnego. Po zabiegu lekarz obserwuje dziecko przez co najmniej półtora roku. Skuteczność leczenia chirurgicznego (całkowite wyleczenie choroby) sięga 96%.

Podczas okresu rehabilitacji rodzice powinni:

• kontrolować krzesło, jego konsystencję i obecność dyskomfortu;
• zapewnić zalecaną zrównoważoną dietę i jej reżim, w zależności od wieku dziecka;
• wykonujcie lewatywy oczyszczające w tym samym czasie, aby rozwinąć nawyk odruchowy u dziecka w celu uwolnienia jelit;
• zaangażować się w terapię ćwiczeń dla dzieci.

Każdy pacjent, lekarz wybiera indywidualny program rehabilitacji.

CV dla rodziców

Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną wadą rozwoju, dlatego nie opracowano specjalnych środków zapobiegających tej patologii. Identyfikując objawy charakterystyczne dla tej choroby, należy skonsultować się z lekarzem w celu szybkiego rozpoznania i radykalnego leczenia chirurgicznego. Zapewni to możliwość zapobiegania wtórnym zmianom w organizmie, w pełni przywróci zdrowie dziecka i zapewni jego normalny rozwój.

Hirschsprung's Disease Medical Animation (angielski):

Pierwszy kanał, program „Żyj zdrowo!” Z Eleną Malyshevą, w sekcji „O medycynie” porozmawiaj o chorobie Hirschsprunga (patrz 34:20 min.):

Choroba Hirschsprunga - jak poprawić patologię?

Jeśli rozwój płodu jest nieprawidłowy, płód będzie miał nieprawidłowości w strukturze organów wewnętrznych. Jedną z tych mutacji jest zespół Hirshprunga (megakolon lub aganglioza). Ta choroba występuje u jednego z 5000 dzieci, głównie mężczyzn.

Choroba Hirschsprunga - co to jest?

Ruchliwość jelit i okresowe wydalanie mas kałowych jest regulowane przez specjalne komórki nerwowe. Megacolon wrodzony charakteryzuje się brakiem lub niedoborem, dlatego ewakuacja kału jest znacznie trudniejsza. W rezultacie duża ilość kału gromadzi się w jelicie grubym. Prowadzi to do ekspansji i wydłużenia narządu.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - objawy

Obraz kliniczny jest silnie zależny od lokalizacji i stopnia unerwienia jelit. Choroba Hirschsprunga u niemowląt objawia się następującymi objawami:

• brak oryginalnych odchodów (smółka);
• wyraźne tworzenie się gazu;
• wzdęcia;
• wymioty, czasem żółć;
• przedłużone zaparcia;
• zmiana kształtu brzucha;
• odwrócony lub nisko umieszczony pępek;
• rzadko biegunka.

Chorobie Hirschsprunga u starszych dzieci towarzyszą dodatkowe objawy:

• niezdolność do opróżnienia jelita bez lewatywy;
• ból brzucha;
• zatrucie ciała;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• częściowa heterochromia;
• obecność stwardniałych odchodów („kamienie jelitowe”);
• niedokrwistość;
• deformacja klatki piersiowej;
• niedożywienie;
• zapalenie jelit;
• powiększenie okrężnicy;
• podatność na występowanie zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc;
• wymioty i biegunka po długotrwałych zaparciach.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - diagnoza

Aby potwierdzić podejrzenie opisanej patologii, lekarz najpierw skrupulatnie bada młodego pacjenta. Choroba Hirschsprunga u noworodków może być wstępnie wykryta nawet przez badanie dotykowe, po poczuciu żołądka w obszarze jelita grubego. Ważną rolę odgrywa ankieta i rodzice dziecka. Jeśli wystąpiły przypadki rozważanej anomalii w rodzinie, prawdopodobieństwo jej wystąpienia u dziecka znacznie wzrasta (czynnik dziedziczny).

Badanie odbytnicze dziecka z chorobą Hirschspringa

Główną techniką diagnostyczną dla tej choroby jest badanie wzrokowe i cyfrowe odbytnicy (sigmoidoskopia). Chorobie Hirschsprunga towarzyszy wysoki ton zwieracza w tym samym czasie, co pusta przestrzeń przed odbytem, ​​nawet jeśli opróżnianie nie nastąpiło przez kilka dni. Aby uzyskać więcej informacji, przypisane są badania sprzętu. Choroba Hirschsprunga - diagnoza:

• irygoskopia z wprowadzeniem mieszaniny baru;
• kolonoskopia;
• manometria anorektalna;
• biopsja, a następnie analiza histologiczna.

Choroba Hirschsprunga - zdjęcie rentgenowskie

Obowiązkowym typem badania w diagnozie opisanej choroby jest wykonanie obrazu ankietowego. Analiza rentgenowska pomaga ustalić, gdzie znajduje się megakolon (choroba Hirschsprunga), w celu określenia ciężkości patologii. Aby ocenić jakość ruchliwości jelit, zaleca się wprowadzenie środka kontrastowego i dodatkowego badania ultrasonograficznego.

Leczenie choroby Hirschsprunga u dzieci

Jedynym skutecznym sposobem leczenia anomalii jest operacja. Konserwatywne podejście jest wymagane tylko w przeddzień operacji. Pomaga złagodzić i złagodzić chorobę Hirschsprunga - leczenie polega na wyeliminowaniu objawów patologii, normalizacji wydalania kału i przywróceniu motoryki jelit. Po leczeniu chirurgicznym należy zapewnić dziecku odpowiednią opiekę i zapewnić przestrzeganie specjalnej diety.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - wytyczne kliniczne

Gdy diagnoza zostanie potwierdzona i lekarz wyznaczy datę operacji, konieczne jest przygotowanie się do procedury. Megacolon u dzieci sugeruje następujące środki terapeutyczne:

1. Eliminacja niedrożności jelit. Lewatywy syfonowe są regularnie instalowane wraz z wprowadzeniem ciepłego roztworu chlorku sodu o stężeniu 0,9%.
2. Przywrócenie mikroflory jelitowej. Dziecko powinno zażywać leki, które stymulują aktywność pożytecznych bakterii (probiotyków).
3. Wsparcie odporności. Dziecko otrzymuje witaminy - E, C, B6, B12.
4. Lepsze odprowadzanie kału. Normalizacja wypróżnienia pomaga w masażu brzucha i gimnastyce.
5. Zapobieganie zaparciom. Aby zapobiec stagnacji kału, stosując dietę wzbogaconą w błonnik wraz z użyciem czystej wody.
6. Odzyskiwanie procesów wymiany. W przypadku ciężkich zaburzeń żywieniowych zaleca się dożylne podawanie roztworów elektrolitów, glukozy i preparatów białkowych.

Chirurgia w chorobie Hirschsprunga

Istnieje kilka opcji interwencji chirurgicznej w celu wyeliminowania danej choroby. Wszystkie z nich polegają na wycięciu uszkodzonych części odbytnicy i esicy oraz nałożeniu zespolenia między zdrowymi tkankami. W okresie niemowlęcym operacja Duhamela odbywa się głównie w chorobie Hirschsprunga, ale istnieją inne rodzaje skutecznych i bezpiecznych procedur:

• prostosigmoidektomia według Swensona-Hiat-Isakova;
• głębokie przednie zespolenie jelita grubego według Rebeina;
• operacja soave.

Techniki te są w przybliżeniu identyczne pod względem skuteczności, więc wybór rodzaju interwencji chirurgicznej jest przeprowadzany przez specjalistę. Przypisując pewną radykalną manipulację, lekarz kieruje się wiekiem i stanem małego pacjenta, ocenia, jak szybko postępuje choroba Hirschsprunga. Ważne jest, aby rodzice znaleźli doświadczonego chirurga, a wszystkie te operacje wyróżnia zaawansowana technika.

Choroba Hirschsprunga - dieta

Aby złagodzić objawy opisywanej patologii, zalecana jest specjalna dieta przeczyszczająca. Odżywianie w chorobie Hirschsprunga obejmuje spożywanie pokarmów, które zmiękczają stolce i stymulują ruchliwość jelit:

• wywar z otrębów lub kopru (dla niemowląt);
• suszone morele, suszone śliwki, w szczególności kompoty;
• dynia;
• kasza gryczana, płatki owsiane, kasza pszenna;
• jednodniowy kefir;
• buraki;
• ogórki;
• jogurt;
• wegetariańskie zupy;
• kotlety parowe i suflet z niskotłuszczowego mięsa dietetycznego;
• oleje roślinne;
• świeże jagody, owoce i warzywa.

Wszystko, co wzmacnia i prowokuje procesy fermentacji w jelicie, powinno być wyłączone z diety:

• gruszki;
• ryż, kasza manna;
• świeży chleb biały i żytni;
• mięso wędzone;
• słodkie i francuskie ciastka;
• kakao i czekolada;
• nasiona słonecznika;
• kapusta;
• tłuste mięso;
• bogate buliony i zupy;
• ziemniaki (w ograniczonych ilościach);
• makaron;
• czereśnia
• słodycze z kremami maślanymi;
• fasola;
• pełne mleko.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - efekty

Bez prawidłowego i terminowego leczenia rozpatrywana anomalia może się źle skończyć, zwłaszcza jeśli zostanie zdiagnozowana u noworodka. W 80% przypadków Harald Hirschsprung powoduje śmierć niemowląt. Gdy operacja została przeprowadzona na czas i jakościowo, rokowanie znacznie się poprawiło, około 90% małych pacjentów powróciło do zadowalających wyników.

Inne częste powikłania choroby Hirschsprunga:

• ostre zapalenie jelit;
• niedokrwistość;
• niedrożność jelit;
• ciężkie zatrucie;
• zapalenie otrzewnej;
• gorączka;
• krwawienie z jelit;
• przetoka;
• zwężenie;
• nietrzymanie stolca.